Registr monoklonálních gamapatií je jedním z hlavních současných projektů České myelomové skupiny. Důvodem pro jeho vytvoření byla snaha o zahájení prospektivního monitorování dat nemocných s monoklonálními gamapatiemi z regionu střední a východní Evropy s cílem sledování jejich incidence, využívání a efektu jednotlivých léčebných modalit včetně výskytu nežádoucích příhod a toxicity. Jde o ambiciózní projekt i ve světovém měřítku, který by měl do budoucna vést k dalšímu zlepšení péče o tyto nemocné., Registry of monoclonal gammopathies is currently one of the main Czech Myeloma Group projects. The purpose of this project is the prospective data analysis of monoclonal gammopathies patients in the region of the middle and also the east Europe including incidence of diseases, therapeutical modalities used, the treatment results and the most frequent averse events of therapy. It is ambitious project which should be accompanied with better care of this type of patients in the future., and Maisnar, V., Klimeš, D., Pelcová, J., Hájek, R.
Avaskulární nekróza hlavice kosti stehenní u dospělých patří mezi onemocnění, u nichž včasná diagnostika a léčba s cílem uchránit kloub podstatně zlepšuje prognózu nemocných. Nevýhodou klasických skiagramů stejně jako nativního CT je nízká citlivost k časným stadiím choroby. Funkční zobrazení kostní scintigrafií vnáší do diagnostického procesu citlivost k počátečním stadiím ischémie, kdy je rentgenový obraz ještě normální. Kombinací obou metod je možné anatomicky lokalizovat alterovanou metabolickou aktivitu osteoblastů, posoudit současně morfologický a metabolický obraz kostních reparačních změn, diagnostikovat sekundární komplikace a určit, zda přetrvává metabolická aktivita v reziduálních změnách po prodělané AVN. V našem článku podáváme přehledné sdělení o základních patogenetických událostech, které nastávají během rozvoje choroby. Odkrýváme patofyziologickou podstatu scintigrafických a radiologických nálezů na CT či planárních snímcích. Věnujeme se také technice SPECT/CT vyšetření bezprostředně navazující na celotělovou kostní scintigrafií se snahou podat objektivní pohled na možnosti, diagnostický přínos a limitace této metody. Přestože v současné době diagnostiku aseptické nekrózy stále více přebírá nukleární magnetická rezonance, zůstává kostní scintigrafie zejména v třífázové modifikaci velmi citlivou metodou k odhalení časných stadií choroby. Spojení scintigrafie s CT v hybridním přístroji vnáší do funkčního zobrazení anatomickou přesnost a CT obraz oceníme zejména v pozdějších stadiích, kdy se objevují morfologické změny na subchondrální kosti., Avascular necrosis of the femoral head of adults is one of the diseases whose early diagnosis and treatment with the aim to protect the joint substantially improves the prognosis of patients. The disadvantage of both conventional radiographs and the native CT is a low sensitivity to early stages of the disease. Functional image through the bone scintigraphy brings into the diagnostic process sensitivity for the initial stages of ischemia when the radiographic image is still normal. The combination of both methods enables to localize anatomically the altered metabolic activity of osteoblasts, to assess the morphological and metabolic image of the bone reparative changes at the same time, to diagnose secondary complications and to find out whether a persistent metabolic activity in residual changes after an AVN remains. This article will present a survey of the basic pathogenetic events that occur during the development of the disease and detect the pathophysiological substance of scintigraphic and of radiological findings on CT and X-ray images. It describes the technique of the SPECT/CT examination following immediately the whole-body bone scintigraphy as well and tries to put an objective view of the possibilities, diagnostic contribution and limits of this method. Although nowadays the nuclear magnetic resonance imaging (MRI) for the diagnosis of aseptic necrosis is more and more often used, bone scintigraphy, especially in a three-phase modification, remains a highly sensitive method of detecting early stages of the disease. The combination of the scintigraphy and CT in a hybrid apparatus ensures the anatomical precision into functional imaging and a CT scan is useful above all in later stages when the morphological changes in the subchondral bone appear., Ladislav Zadražil, Petr Libus, and Lit.: 16
Kazuistika popisuje případ prenatálně diagnostikované trizomie 18. chromozómu - Edwardsova syndromu. Prenatální detekce této anomálie plodu byla provedena pomocí abnormního sonogramu, pozitivního triple testu a patologického výsledku karyotypu plodu stanoveného po odběru plodové vody. Po genetické konzultaci a sdělení diagnózy se rodiče rozhodli neakceptovat teoretickou možnost ukončení gravidity. Klinické aspekty případu jsou typické a nevybočují z běžné praxe center fetální medicíny. Raritní je následná mediální odezva celého případu. Aktivita genetického centra – doporučení k ukončení gravidity v případě závažné fetální anomálie - byla v této kauze rodiči mediálně zpochybněna po etické stránce. Případ byl obsáhle komentován v laickém tisku a na internetových diskusních fórech. Kazuistika shrnuje základní odborné, psychologické a etické souvislosti případu., Case report describes prenatally diagnosed trisomy of the 18th chromosome – Edwards syndrome. Prenatal detection of this fetal anomaly was performed on the basis of abnormal sonogram, positive triple test and pathological result of fetal karyotype from amniocentesis. After genetic counseling with notification of the diagnosis the parents decided not to accept theoretical possibility of termination of pregnancy. Clinical aspects of this case are typical and they don’t depart from common practice of centers for fetal medicine. The media presentation not long afterward was rather unusual. The genetic counseling – recommendation for termination of pregnancy in the case of severe fetal anomaly – was ethically challenged by public. The case was extensively commented in press and by means of web blogs. Case report summarizes elemental scientific, psychological and ethical context of this subject., Petr Polák, Dana Kovaříková, and Lit.: 5
Na příkladech 5ti respondentů a jejich rodinných příslušníků jsme analyzovali průběh léčby, rehabilitace, péče v komunitě lidí po poranění mozku a náklady s tím spojené. Neméně důležitým cílem případové studie bylo zhodnocení vlivu poranění mozku na život respondentů a jejich rodin. Výsledky ukazují, že průběh zdravotní péče a s tím spojených nákladů zdravotní péče byl u většiny sledovaných přípa, autoři Tomáš Roubal ... [et al.] ; editor Tereza Žílová, and Obsahuje literaturu
Bylo provedeno anonymní dotazníkové šetření zaměřené na zjištění přístupu ke zdraví u 484 učitelů různých stupňů škol. Soubor byl hodnocen na základě prevalence ovlivnitelných rizikových faktorů životního stylu a z účasti učitelů na preventivních prohlídkách. Ve srovnání s průměrnou českou populací vykazují učitelé lepší tělesnou hmotnost, jsou méně obézní (pouze 6,6 %), méně kouří (7 % pravidelných a 5,3 % příležitostných kuřáků), stravují se pravidelně (76,5 %) a mají více pohybové aktivity (medián – 5 hodin tělesné aktivity týdně v létě a 3 hodiny týdně v zimě). Učitelé mají také dobrou účast na preventivních prohlídkách – k praktickému lékaři pro dospělé chodí pravidelně 77,5 % učitelů, k praktickému zubnímu lékaři 92,1 % a k praktickému gynekologovi 90,6 % dotázaných žen. Poměrně riziková je pouze skupina vysokoškolských učitelů, kteří vykazují relativně vysokou prevalenci rizikových faktorů a nejnižší účast na preventivních prohlídkách. Důvodem však je pravděpodobně vyšší zastoupení učitelů do 35 let a vyšší počet mužů v této skupině ve srovnání s ostatními typy škol., This anonymous questionnaire survey was carried out in order to clarify the approach of teachers to their own health. A group of 484 teachers teaching on various school levels was studied. Their approach to personal health was assessed on the grounds of prevalence of certain lifestyle factors, namely preventable ones, and of their participation in preventive check-ups. As compared to the rest of Czech population teachers have a better body mass index, are less obese (in 6.6% only), smoke less frequently (7% of regular and 5.3% of occasional smokers), eat more regularly (76.5%), and engage in move physical activity (median of 5 hours per week during summer and 3 hours per week in winter). Teachers also have a better extent of participation in preventive check-ups. Regular check-ups by general practitioners for adults are absolved by 77.5% of teachers, visits to dentists by 92.1% and check-ups at gynaecologists by 90.6% of women teachers. Nevertheless, a partially higher risk was detected amongst university lecturers who had a relatively higher prevalence of risk factors and also a lower frequency of regular preventive check-ups. This finding could be probably explain by higher prevalence of teachers up to 35 years of age and higher distribution of men in this group in comparison with the other types of schools., Markéta Papršteinová, Jindra Šmejkalová, Lenka Hodačová, Oľga Šušoliaková, Eva Čermáková, Dana Fialová, and Lit.: 14
Cieľ: Cieľom prieskumu bolo zistiť prevalenciu a rizikové faktory hypertenzie bieleho plášťa (WCH) u detí. Metodika: Formou retrospektívnej štúdie sme analyzovali zdravotné záznamy 140 detí (36 dievčat, 104 chlapcov) s vysokým krvným tlakom nameraným v kardiologickej ambulancii, u ktorých bolo vykonané 24-hodinové ambulantné monitorovanie krvného tlaku (ABPM) a určený typ hypertenzie. Hypertenzia bola diagnostikovaná, keď bol systolický a/alebo diastolický krvný tlak meraný auskultačnou technikou ≥ 95. percentil pre pohlavie, vek a výšku. WCH bola definovaná ako priemerná hodnota krvného tlaku v ambulancii nachádzajúca sa v percentilovom pásme hypertenzie a hodnota tlaku krvi počas 24-hodinového monitorovania ambulantného tlaku nachádzajúca sa v pásme normálnych hodnôt krvného tlaku. Výsledky: V skupine 140 detí bola potvrdená prítomnosť WCH u 51 detí (36,4 %) – 13 dievčat a 38 chlapcov. Z celkového súboru sa WCH vyskytovala u 36,1 % zaradených dievčat a 36,5 % zaradených chlapcov. Systolický TK sa v kardiologickej ambulancii nachádzal nad 95. percentilom, diastolický TK pod 90. percentilom. Väčšina pacientov s WCH bola vo veku 15 – 19 rokov (80,4 %) a v pásme od 3. do 90. percentilu BMI (72,5 %). U pacientov prevládala negatívna rodinná anamnéza hypertenzie (54,9 %) a zriedkavé návštevy kardiologickej ambulancie (2-4x). Krvný tlak v ambulancii merala deťom výlučne sestra. Záver: Zistenie prevalencie WCH a jej rizikových faktorov je u detí významné, pretože prevažuje názor, že v detskom veku je WCH predispozíciou k trvalej hypertenzii. Na základe zistení rizikových faktorov, môžeme vykonávať prevenciu WCH., Aim: The aim of this study was to find out the prevalence and risk factors of white coat hypertension (WCH) in children. Methods: We realized the retrospective study and analyzed records of 140 children (36 girls, 104 boys) with high blood pressure measured in cardiology outpatients' clinic, to whom a 24-hour ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) was made and the type of hypertension was specified. Hypertension was diagnosed when systolic and/or diastolic blood pressure measurements with auscultatory technique were ≥ 95th percentile for sex, age and height. White coat hypertension (WCH) has been defined as mean blood pressure (BP) readings in outpatients' clinic being located in the hypertensive range while 24-hour ambulatory blood pressure monitoring is in the normal range. Results: In the group of 140 children the presence of WCH was confirmed in 51 children (36,4 %) - 13 girls and 38 boys. WCH occurred in 36,1 % of girls and 36,5 % of boys in the total sample of respondents. Systolic BP in cardiology outpatients' clinic reached the value above the 95th percentile, diastolic BP below the 90th percentile. The most patients with WCH were 15 – 19 years old (80,4 %) and in 3rd - 90th percentile of BMI (72,5 %). Patients prevailed negative family history of hypertension (54,9 %) and fewer visit (2-4 times) of cardiology outpatients' clinic. Blood pressure of children was measured exclusively by a nurse in this outpatients' clinic. Conclusion: Determination of the prevalence of WCH and its risk factors in children is important because of prevailing opinion that WCH in children is predisposition in permanent hypertension. Based on the detection of risk factors, we can implement prevention of WCH., Anna Ovšonková, Daniela Kubisová, and Literatura
Incidence tromboembolické nemoci (TEN) u pacientů s mnohočetným myelomem (MM) je významně zvýšena, riziko TEN je dále zvýšeno během indukční chemoterapie, zejména pokud je použita kombinace thalidomidu nebo lenalidomidu s prednisonem nebo vysokou dávkou dexametazonu, zatímco terapie obsahující bortezomib není spojena s rizikem trombotických komplikací. Efektivita farmakologické tromboprofylaxe s použitím nízkomolekulárního heparinu (LMWH), acetylsalicylové kyseliny (ASA) nebo warfarinu byla prokázána v řadě nerandomizovaných srovnávacích studií a nyní jsou čerstvě k dispozici výsledky jedné randomizované studie. U pacientů s MM je během indukční terapie obsahující thalidomid nebo lenalidomid v kombinaci s kortikoidy a/nebo anthracykliny doporučena farmakologická tromboprofylaxe. Nízkomolekulární hepariny jsou preferované u většiny pacientů, pacientům s mechanickou chlopenní náhradou by měl být podáván warfarin. ASA je považována za rozumnou alternativu, zejména pro pacienty s další indikací protidestičkové léčby. Optimální léčba TEN u pacientů s MM nebyla určena, nicméně, stejný přístup jako u jiných pacientů s malignitou se jeví jako nejvhodnější. Tito pacienti by měli být léčeni po dobu 6 měsíců LMWH. Počáteční terapeutická dávka může být po měsíci snížena na 2/3–3/4. Po 6 měsících by měla být další léčba přehodnocena a měla by být zvážena následná dlouhodobá léčba LMWH nebo warfarinem, pokud není dosaženo kompletní remise MM., The incidence of venous thromboembolism (VTE) is markedly increased in patients with multiple myeloma (MM); furthermore, the risk of VTE is increased during the induction phase of therapy, especially if a combination of thalidomide or lenalidomide with high dose dexamethasone or prednisone is used, while therapy containing bortezomib is not associated with risk of thrombotic complications. The effectiveness of pharmacological thromboprophylaxis using low-molecular-weight heparin (LMWH), acetylsalicylic acid (ASA) or warfarin has been demonstrated in numerous non-randomized comparative studies, and the results of one randomized trial are recently available. Pharmacological thromboprophylaxis is recommended in patients with MM during the induction therapy containing thalidomide or lenalidomide combined with corticosteroids and/or anthracyclines. LMWH is the preferred mode of thromboprophylaxis in most patients; warfarin should be used in patients with mechanical heart valve. ASA is considered as a reasonable alternative, especially for patients with another indication of antiplatelet therapy. The optimal therapy of VTE in patients with MM is not well established; however, the same approach as in other patients suffering from malignancy seems to be suitable. These patients should be treated with LMWH for the first 6 months. The initial therapeutic dose can be reduced to 2/3–3/4 after one month. The therapy should be reevaluated after 6 month and subsequent long-term therapy using LMWH or warfarin should be considered, unless complete remission of myeloma is reached., Petr Kessler, and Lit.: 39
Výběr terapeutického postupu u konkrétního pacienta s metastatickým renálním karcinomem je obtížný a opírá se hlavně o charakteristiku nádoru, výkonnostní stav, komorbidity pacienta a předpokládanou toxicitu terapie. V poslední době bylo publikováno několik analýz, které identifikují prognostické faktory pro přežití nemocných léčených cílenými léky, jako jsou sunitinib, sorafenib, pazopanib, bevacizumab, temsirolimus a everolimus. Znalost těchto prognostických faktorů může napomoct ke správné volbě systémové terapie renálního karcinomu., Treatment selection is difficult in metastatic renal cell cancer. It is based mainly on tumour histology and biologic behaviour, patients characteristics such as comorbidities and performance status, and expected treatment toxicity. Several recently published studies have identified prognostic factors for patients treated with targeted agents including sunitinib, sorafenib, pazopanib, bevacizumab, temsirolimus, and everolimus. These prognostic factors should be considered when selecting the treatment strategy., Tomáš Büchler, and Lit.: 19
Vyšetření pomocí průtokové cytometrie (FC) je prováděno pouze u omezeného počtu osob s monoklonální gamapatií (MG), přestože v posledních letech bylo provedeno množství analýz prokazujících její prognostický význam. Hlavní uplatnění imunofenotypizace u MG je v rámci: 1. diferenciální diagnostiky, 2. stanovení rizika progrese u MGUS a asymptomatického MM (aMM), 3. analýzy prognostických markerů a 4. detekce minimální reziduální nemoci u pacientů s MM. Multiparametrická průtoková cytometrie by proto měla být zařazena mezi rutinní vyšetřovací metody u pacientů s monoklonálními gamapatiemi., Flow cytometry (FC) analysis is performed only in a limited number of subjects with monoclonal gammopathy (MG), although in recent years have been published a number of analysis showing its prognostic importance. Main applications of immunophenotypisation in MGs are (1) differential diagnosis, (2) determination the risk of progression in MGUS and asymptomatic MM (aMM), (3) analysis of prognostic markers, and (4) detection of minimal residual disease in patients with MM. Multiparameter flow cytometry then should be included as a routine assay in monoclonal gammopathy patients., Kovářová L., Hájek R, and Lit.: 34