Pro klasifikaci prekanceróz vulvy se používá termín vulvární intraepiteliální neoplázie (VIN). Histologicky lze rozlišit dva základní typy VIN: VIN obvyklého typu (u-VIN) a VIN diferencovaného typu (d-VIN). Rozsah a intenzita dysplastických změn se v případě u-VIN vyjadřuje třístupňovým gradingem (u-VIN I, II a III). Prekancerózní potenciál d-VIN odpovídá vždy karcinomu in situ, proto se u této diagnostické jednotky grading neprovádí. Etiologicky je u-VIN spojena s infekcí vysoce rizikovými typy lidského papillomaviru (HPV), zatímco d-VIN je HPV negativní a rozvíjí se v terénu chronických vulvárních dermatóz typu lichen sclerosus a lichen simplex chronicus. u-VIN má tendenci k multifokalitě a k dlouhodobému recidivujícímu průběhu před transformací v invazivní dlaždicobuněčný karcinom. d-VIN se naopak vyskytuje spíše solitárně a má sklon k rychlé stromální invazi. u-VIN typicky postihuje ženy premenopauzálního věku s vyšší incidencí ostatních prekancerózních lézí dolního ženského pohlavního systému včetně perinea a anu. Pacientky s d-VIN bývají postmenopauzální ženy a není u nich pozorována asociace s výše zmíněnými dyspláziemi ostatních anatomických lokalizací. Nízká diagnostická reproducibilita kategorie u-VIN I, pochyby o prekancerózním potenciálu u-VIN I a problematické rozlišení u-VIN II a u-VIN III vedly k revizi současného diagnostického schématu. Podstatou změn je zrušení gradingu u-VIN se sloučením kategorií u-VIN II a u-VIN III a dále zrušení u-VIN I jako diagnostické jednotky. V revidované klasifikaci prekanceróz vulvy proto termín u-VIN reprezentuje high grade dysplastické léze asociované s HPV (dříve u-VIN II a u-VIN III) a d-VIN i nadále zůstává označením pro HPV negativní high grade prekancerózu., Classification of vulvar precancerous lesions is based on the concept of vulvar intraepithelial neoplasia (VIN). Two basic types of VIN are recognized histologically: VIN of the usual type (u-VIN) and VIN of the differentiated type (d-VIN). The three grade evaluation system is used to assess the intesity of dysplastic changes in u-VIN (u-VIN I, II and III). The precancerous potential of d-VIN corresponds to carcinoma in situ and therefore grading is not applied. u-VIN is etiologically linked to HPV infection, whereas d-VIN is HPV negative and emerges in the environment of chronic vulvar dermatoses (lichen sclerosus and lichen simplex chronicus). u-VIN has a tendency to multifocality and prolonged recurrent progression to the invasive squamous cell carcinoma. On the other hand, d-VIN represents rather a solitary lesion with a propensity to the rapid stromal invasion. u-VIN usually affects premenopausal women with a higher incidence of other precancerous lesions of the lower female genital tract including the perineum and anal area. Patients diagnosed with d-VIN are of postmenopausal age without any association with aforementioned dysplastic lesions of other anatomic locations. The low diagnostic reproducibility of the u-VIN I category, doubts about the precancerous potential of u-VIN I and the problematic distinction between u-VIN II and u-VIN III resulted in the modification of the current terminology. The grading of u-VIN was abandoned, u-VIN II and u-VIN III categories were merged and u-VIN I was removed from the classification scheme. The revised u-VIN category therefore represents high grade dysplastic lesions associated with HPV infection (former u-VIN II and u-VIN III categories) and the term d-VIN is still reserved for the HPV negative high grade vulvar precancerosis., and P. Škapa, T. Pichlík, M. Pluta, M. Halaška, H. Robová, L. Rob, R. Tachezy, J. Zámečník
Cíl studie: Sledování a vyhodnocení přínosu výpočtu ROMA indexů u ovarialního karcinomu a porovnání s hodnotami sérových nádorových markerů HE4 a CA125. Typ studie: Prospektivní studie Materiál a metody: V období od června 2010 do prosince 2011 bylo v Imunoanalytické laboratoři FN Plzeň vyšetřeno sérum 553 pacientek gynekologicko-porodnické kliniky. Pacientky byly rozděleny do skupin podle diagnóz (benigní, maligní) a dále pak do dalších dvou skupin podle menopauzálního statusu. Hodnoceny byly tedy celkem čtyři skupiny. U všech pacientek bylo stanoveno HE4 a CA125 chemiluminiscenční metodou na přístroji Architect i1000 (Abbott, USA). Dále byly vypočítány ROMA indexy a jejich hodnoty porovnány se sérovými hodnotami HE4 a CA125. Pro veškeré další statistické výpočty byl použit statistický software SAS 9.2. Výsledky: ROMA indexy, HE4 a CA125 byly významně zvýšeny ve skupině premenopauzálních i postmenopauzálních pacientek s histologicky potvrzeným karcinomem ovarií oproti skupinám s benigním tumorem ovarií. Pro diferenciální diagnostiku benigních a maligních nádorů ovarií je možné použít ROMA indexy, HE4 a CA125 (shodně p-Value <0,0001). Podle hodnot AUC jsme sestavili pořadí užitečnosti jednotlivých parametrů v premenopauzálním a postmenopauzálním období. Nejvyšší přínos měl v našem souboru žen výpočet ROMA2 indexu, který se kalkuluje v postmenopuzálním období (AUC=0,9777), následuje pak CA125 postmenopauzálně (AUC=0.9715) a CA125 premenopauzálně (AUC=0,9534). Nejnižší výtěžnost měl HE4 premenopauzálně (AUC=0,8702). Závěr: Hodnoty ROMA1 indexu, ROMA2 indexu, HE4 a CA125 byly významně zvýšené ve skupinách ovariálních karcinomů oproti skupinám benigních nádorů ovarií. Výše uvedené parametry lze tudíž použít pro diferenciální diagnostiku ovariálního karcinomu. Pokud bychom měli hovořit o možném využití při prvozáchytu karcinomu ovarií, v našem souboru se jevil nejlépe ROMA2 index. ROMA1 index nedosáhl takové efektivity. Z hodnot AUC je možné dále vysledovat, že HE4 nedosáhl tak dobrých výsledků jako CA125. Jejich vzájemná kombinace a vypočet zejména ROMA2 indexu však ukazuje na oprávněnost zařazení HE4 do rutinního klinického využití., Objective: Monitoring and evaluation of the benefit of ROMA indexes calculation in ovarian cancer and comparison with values of serum tumor markers HE4 and CA125 Design: Prospective study Material and Methods: In the period from June 2010 to December 2011 was in the Immunoanalytical laboratory, University Hospital Pilsen serum of 553 patients from department of Gynecology and Obstetrics examined. Patients were divided into groups by diagnosis (benign, malignant) and then into the other two groups according to menopausal status. Total of four groups were evaluated. For all patients HE4 and CA125 were determined using the chemiluminescent Architect i1000 instrument (Abbott, USA). In addition, ROMA indexes were calculated. In the next step ROMA values were compared with the serum HE4 and CA125 values. Statistical software SAS 9.2 was used for all other statistical calculations. Results: ROMA indexes, HE4 and CA125 were significantly increased in the group of premenopausal and postmenopausal patients with histologically confirmed ovarian cancer compared with groups of benign ovarian tumors. For differential diagnosis of benign and malignant ovarian tumors can be used ROMA indexes, HE4 and CA125 (both p-value <0.0001). According to the AUC, we compiled a ranking usefulness of the various parameters in pre-menopausal and postmenopausal period. The highest contribution had in our group of women the calculation of ROMA2 index that is calculated in postmenopusal period (AUC = 0.9777), followed by the CA125 postmenopausal (AUC = 0.9715) and CA125 premenopausal (AUC = 0.9534). The lowest yield was HE4 premenopausal (AUC = 0.8702). Conclusion: Values of ROMA1 index, ROMA2 index, HE4 and CA125 were significantly increased in groups of ovarian cancer compared with benign ovarian tumors groups. All the parameters can be used for differential diagnosis of ovarian cancer. If we were talking about a possible use in primary detection of ovarian cancer ROMA2 index was the best one. ROMA1 index did not reach such efficiency. According AUC can be observed that HE4 didn‘t achieve such good results as CA125. Their combination, and especially ROMA2 index calculation shows the permissibility of HE4 inclusion into routine clinical practice., and Kučera R, Topolčan O., Presl J., Novotný Z., Svobodová Š., Vrzalová J., Fuchsová R., Betincová L., Rokyta Z.
Popisujeme kazuistiku velmi vzácného benigního střádavého onemocnění s projevy ve skeletu, které imitovalo metastatické postižení při pokročilém karcinomu ledviny. I velmi nepravděpodobná koincidence vzácných onemocnění může být v klinické praxi realitou a může vést k chybné diagnostice. Gaucherova choroba je onemocnění probíhající v různých formách od dětské – s možnými závažnými projevy a poruchami vývoje po dospělou s projevy lehčími či klinicky nepatrnými. Diagnostika a léčba metabolických a onkologických nemocí v posledních letech prošly výrazným vývojem. Karcinom ledviny má bohužel v ČR nejvyšší incidenci na světě. Jedná se o chemorezistentní a radiorezistentní onemocnění. Časná stadia jsou vyléčitelná chirurgicky, pokročilá a metastatická stadia jsou přes přínos nové cílené léčby v posledních letech v naprosté většině případů nevyléčitelná., The article describes a case of a patient with a very rare benign storage disease appearing in skelet that was imitating a metastatic spread of an advanced renal cell carcinoma. Even a very unlikely case of coincidence of rare diseases can be real in the clinical practice. Such a situation can lead to an erroneous diagnostic workup. The Gaucher disease is a disease with various possible forms. Some as the juvenile form can be serious with severe developmental limitations- and some as the adult form can rather be with lighter symptoms or inapparent at all. The diagnostics and treatment have developed a lot over the past years. The highest incidence of kidney malignancies in the world is in the Czech Republic, unfortunatelly. It is a chemoresistant and radioresistant disease. The early stages can be cured by surgery. The advanced stages are incurable, despite the attribution of the new targeted therapies in the recent years., Štěpán Tuček, Jiří Tomášek, and Literatura
Sdělení shrnuje problematiku kvantifikace fibrotického intersticiálního plicního postižení s využitím počítačové tomografie s vysokou rozlišovací schopností (HRCT). Využít lze jak vizuální tak automatické skórovací systémy. Výhodou vizuálního určení rozsahu postižení je dobrá dostupnost, pokud je zvolen vhodný systém, může skórování provádět i vyškolený pneumolog. Automatické skórovací systémy jsou pravděpodobně vhodnější k posuzování dynamiky vývoje postižení v čase. Míra postižení detekovaná HRCT u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou a chronickou exogenní alergickou alveolitidou koreluje s prognózou., Methods summarising the use of high resolution computed tomography (HRCT) in quantification of fibrotic interstitial lung diseases are evaluated in presented study. Visual as well as automatic scoring systems can be used. Visual scoring systems are easy to be assessed and if suitable system is chosen, trained respiratory specialist can be involved in scoring. Automatic scoring systems should be prefered in evaluation of serial HRCT scans. Extent of fibrotic changes in idiopathic pulmonary fibrosis or chronic extrinsic allergic alveolitis can be a good predictor of patient's prognosis., Martina Šterclová, Martina Vašáková, and Literatura
Melanom je vzácný typ malignity v dětské populaci, ale jeho incidence prudce narůstá, především u adolescentních dívek. Předkládáme přehled současných klinických a biologických rysů pediatrického melanomu a problémy spojené s jeho diagnostikou a léčbou. I přes rozdíly mezi pediatrickým melanomem a melanomem dospělého věku je přežívání obdobné. Stran léčby metastatického pediatrického melanomu jsou nutné klinické studie projektované pro dětský věk. Velmi důležitá je rovněž prevence, včasná detekce., Melanoma is a rare malignancy in the pediatric population, but its incidence has risen very rapidly, specially in adolescent girls. We are presenting review of the current clinical and biological features of pediatric melanoma and problems with its diagnosis and management. Despite the differences between pediatric and adult melanoma survival rates are very similar. Age specific pediatric clinical studies are essential for management of metastatic pediatric malignant melanoma. Prevention and erly detection are also the point of interest., Viera Bajčiová, and Literatura
Gastrointestinální stromální nádory (GISTy) jsou mezenchymální nádory gastrointestinálního traktu (GI), pocházející z intestinálních Cajalových buněk převážně ze žaludku a tenkého střeva. V posledním desetiletí došlo k rozvoji cílené molekulární léčby mnoha solidních nádorů a s objevem onkogenních mutací kináz u GISTů došlo k rychlému pochopení molekulárně biologické povahy těchto nádorů a přispělo k zavedení inhibitorů tyrozinkináz do klinické praxe i u tohoto typu nádorů. Proto v současné době hraje významnou úlohu molekulární genotypizace těchto lézí, především z hlediska prognózy, léčebné odpovědi, respektive primární nebo sekundární rezistence na cílenou léčbu., Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract (GI) arising from the interstitial cells of Cajal, primarily of the stomach and small intestine. During the past decade came up to progress of molecular targeted therapies for many solid tumors and in association with discovery of onkogenic kinase mutations in GISTs to rapid evolution in understanding of molecular biology features of these tumors and to implementation tyrosine kinase inhibitors in clinical practice. Therefore molecular genotyping of this lesions is very important for prognosis, therapy, primary or secondary resistence to targeted therapy respectively., Magdalena Uvírová, Jarmila Šimová, Barbora Kubová, Jana Žmolíková, Irena Urbanovská, Jana Dvořáčková, Arnošt Martínek, Dušan Žiak, Petr Dítě, and Literatura
Cíl: Při celotělovém multidetektorovém CT vyšetření (MDCT) u poranění narůstá počet zobrazených aktivních krvácení v mimobřišní lokalizaci a stoupá počet konzervativně ošetřených pacientů. Cílem sdělení je zhodnotit naše zkušenosti s diagnostikou aktivního krvácení u traumat pomocí MDCT a posoudit vliv lokalizace, velikosti a denzity aktivního krvácení na volbu následné terapie. Metodika: V našem souboru z let 2004-2008 a 2010-2013 je 967 po sobě jdoucích pacientů s celotělovým CT vyšetřením, případně vyšetřením hrudníku a břicha. Retrospektivně jsme hodnotili obrazovou dokumentaci se zaměřením na extravazaci kontrastní látky, která prokazuje aktivní krvácení. Hodnotili jsme lokalizaci a počet zdrojů krvácení. Dále jsme hodnotili velikost, plochu, denzitu a relativní denzitu krvácení. Sledovali jsme vstupní systolický tlak, hemodynamický stav, Injury Severity Score a Glasgow Coma Scale. Výsledky byly porovnány s klinickým sledováním a operačními nálezy (konzervativní postup vs. intervence). Výsledky: Aktivní krvácení jsme detekovali u 128 pacientů z 967 vyšetřených (13,2 %). Celkem bylo nalezeno 183 zdrojů aktivního krvácení. Celkem 86 ložisek krvácení ze 183 (47%) bylo řešeno pomocí intervence - chirurgické či endovaskulární. Volba léčebného postupu významně souvisí s lokalizací krvácení (p = 0,00001). Velikost (p = 0,00001), plocha (p = 0,00001), denzita (p = 0, 01382) a relativní denzita (p = 0,02597) aktivního krvácení je signifikantně vyšší u pacientů s provedenou intervencí. Závěr: Lokalizace aktivního krvácení je významný prognostický faktor pro volbu následné léčby. Dalšími významnými faktory při volbě mezi konzervativní a intervenční léčbou jsou velikost a plocha krvácení, jeho denzita a relativní denzita., Aim: Detection rate of active bleeding in extraabdominal localization and number of nonoperative treatment is increasing in trauma evaluated by whole-body multi-detector row computed tomography (MDCT) imaging. The aim of the study is to evaluate a MDCT detection of the active bleeding in trauma patients, influence of the localization, size and density of active extravasation on subsequent clinical management. Methods: The authors evaluated consecutive trauma patients examined between 2004-2008 and 2010-2013 who underwent whole-body or abdominal MDCT, and were examined 967 patients. We retrospectively reviewed MDCT images for the presence of extravasated contrast material, findings that represents active hemorrhage. The site and number of the bleeding sites was noted. The size, area, density and relative density of the hemorrhage was noted. We also evaluated systolic blood pressure on admission, hemodynamic status, Injury Severity Score and Glasgow coma scale. Results were compared with clinical follow up or intraoperative findings (nonoperative management vs. intervention). Results: Active bleeding was detected in 128 (13,2%) of 967 patients. A total of 183 sources of active extravasation were identified. Eighty-six (47%) of 183 bleeding sites underwent immediate intervention - surgical or endovascular. Subsequent clinical management is strongly dependent on the site of active extravasation (p = 0,00001). The size (p = 0,00001), area (p = 0, 00001), density (p = 0,00542) and relative density (p = 0,01919) of active extravasation were significantly higher in patients who underwent intervention. Conclusion: Location of the site of active extravasation is important predictor of subsequent clinical management. The size, area, density and relative density of active extravasation were also important predictors of subsequent clinical management., Filip Cihlář, Roman Mišičko, Antonín Krajina, Jiří Cihlář, Robert Bartoš, Petr Obruba, Petra Zasadilová, and Literatura
Akutní lymfoblastická leukemie dospělých patří mezi vzácnější prekurzorová maligní lymfoproliferativní onemocnění. Tato práce shrnuje doporučení pro diagnostiku a léčbu a uvádí některé nové nadějné léky, které se zkoušejí v klinických studiích., Acute lymphoblastic leukemia in adults belongs among rare precursor malignant lymphoproliferative disorders. This paper summarizes recommendations for diagnosis and treatment, and identifies some promising new drugs to be tested in clinical trials., František Folber, Michael Doubek, and Literatura
Cíl. Zjistit, zda je možné pomocí ultrazvukového vyšetření s kontrastní látkou, odlišení zánětlivého postižení charakterizovaného angiogenezí (revmatoidní artritidy) od změn degenerativních. Zjistit, zda aplikace kontrastní látky pomůže odlišit aktivní fázi od změn chronických u již stanovené revmatoidní artritidy (RA). Metoda. Vyšetření probíhala na přístroji Philips iu22 s povrchovou lineární sondou 12-17 MHz, kontrastní látka (k.l.) použitá v této práci byl sulfurhexafluorid (SonoVue®, Bracco) v množství 5 ml. První skupina (odlišení revmatoidní artritidy od degenerativních změn) zahrnovala 63 pacientů, druhá skupina pacientů (stanovení aktivní fáze revmatoidní artritidy) obsahovala vyšetření 55 pacientů. Všichni pacienti byli sledováni revmatologem, byla provedena zvyklá laboratorní vyšetření, u pacientů s revmatoidní artritidou bylo stanoveno DAS28 skóre. Výsledky. Při statistickém zpracování byla senzitivita odlišení degenerativních změn od revmatoidní artritidy 75%, specificita 83,7%, u druhého cíle byla senzitivita aktivní fáze RA 80,6 %, specifkita 66,7% při DAS skóre vyšším jak 5. Na hladině významnosti a = 0,05 byl shledán statisticky významný rozdíl v DAS skóre mezi pacienty s negativním a pozitivním výsledkem ultrazvuku (p < 0,001). Závěr. Senzitivita a specificita vyšetření ultrazvukového vyšetření s kontrastní látkou při odlišení zánětu od změn degenerativních může přispět v diferenciální diagnostice u zánětů, které jsou charakterizovány angiogenezí. U stanovení aktivní fáze RA byla shledána vysoká senzitivita a nižší specificita při ultrazvukovém vyšetření. V obou případech by se však tato metoda mohla stát součástí algoritmu vyšetření., Aim. The aim of this work was to determine whether the contrast enhanced ultrasound examination would be useful in differentiation between inflammatory joint disease (characterized by angiogenesis) and degenerative disease and to determine whether this method could help to distinguish the active phase of chronic rheumatoid arthritis (RA). Method. All patients were examined on the ultrasound device Philips iu22 using linear probe 12-17 MHz, the applied contrast agent was sulfurhexafluorid (SonoVue®, Bracco) in quantities of 5 ml. The first group (differentiation between RA and degenerative changes) includes 63 patients, a second group (determination of the active phase of RA) includes 55 patients. All the patients underwent also clinical examination performed by rheumatologist and laboratory examination, in patients with RA the DAS28 score was established. Results. The sensitivity for the differential diagnosis between the degenerative disease and RA was 75%, specificity 83.7%. For the determination of RA active phase the sensitivity was 80.6%, specificity 66.7%. For the correlations we used the cut-off DAS score 5 to identify the active RA patients. We found statistically significant difference in DAS score between RA patients with negative and positive findings on ultrasound (p < 0,001). Conclusion. We found that contrast enhanced ultrasound provides clinically acceptable sensitivity and specificity for differentiation between RA and degenerative disease, high sensitivity and comparatively lower specificity for the RA active phase identiffication. This method thus may become a valuable part of the diagnostic algorithm in patients with inflammatory joint disease., Andrea Šprláková-Puková, Alena Štouračová, Miloš Keřkovský, Zdeněk Fojtík, Monika Obrovská, Tomáš Pavlík, and Literatura