Přehledový text klasifikace a tkáňové diagnostiky maligních kostních nádorů vyjma hemopoetických, se zaměřením na současné metody, které umožňují přesnou histotypizaci a případně určení stupně malignity. Určení histopatologické diagnózy a eventuálně odpovědi na léčbu má esenciální význam pro plánování další terapie a je nositelem významné prognostické informace., An introduction to a classification and tissue diagnostics of malignant bone tumors except haematopoietic neoplasms is presented. Current options of the accurate histotyping and grading are discussed including molecular biology methods. The exact diagnosis is essential for planning further therapy and determination of prognosis., Karel Veselý, and Literatura 10
Pseudomyxoma peritonei je vzácný klinický syndrom; nádorový proces, pro který je charakteristické hromadění mucinózního ascitu a peritoneálních implantátů v břišní dutině. Primárním zdrojem je téměř vždy low grade mucinózní tumor apendixu. Jedná se o pomalu progredující, nízce agresivní, ale smrtící onemocnění s častými recidivami. Optimálním léčebným postupem je kompletní chirurgická cytoredukce (CRS) v kombinaci s peroperačně aplikovanou intraperitoneální hypertermickou chemoterapií (HIPEC) – tzv. Sugarbakerova metoda., Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon clinical syndrome characterized by the slow and progressive accumulation of peritoneal implants and mucinous ascites, intraabdominal gelatinous collection (jelly belly). PMP is reported to originate from the low grade appendiceal mucinous neoplasm. Pseudomyxoma peritonei often recurs after treatment and may eventually cause death by abdominal visceral dysfunction via compression with mucinous ascites. Cytoreductive surgery (CRS) and perioperative intraperitoneal chemotherapy comprising hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with or without postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) has been regarded as the standard of care in specialized centers. It is often referred to as the „Sugerbaker procedure“. Conventionally, PMP is considered resistant to systemic chemotherapy. Even though complete cytoreduction is associated with prolonged overall survival, recurrence of disease is common and multiple operations are frequently required. Patients may enjoy sustained period of remission, free of symptoms, but long – term disease free survival is distinctly uncommon. The pathologic subtype remains the dominant factor in survival. Patients should be centralized to improve survival by a combination of surgical experience and adequate patient selection., Roman Kocián, and Literatura
Karcinoid patří mezi neuroendokrinní tumory, které mohou produkovat endokrinně aktivní látky. Představuje 1–2 % plicních tumorů. Dle svých histopatologických charakteristik se dělí na typický a atypický karcinoid, od čehož odvisí i prognóza (13, 24). Typický karcinoid (TC) má příznivou prognózu, je často zjištěn náhodně, pětileté přežití je přes 90 %. Atypický karcinoid (AC) se vyznačuje agresivnějším chováním, časnějším metastazováním i nižším dlouhodobým pětiletým přežitím (40–60 %) (5, 13). Sledovali jsme soubor 52 pacientů s histologicky potvrzenou diagnózou karcinoidu, kteří se na naší klinice léčili v období 2002–2013. Typický karcinoid byl diagnostikován u 35 pacientů (67 %), u 17 pacientů (33 %) se jednalo o karcinoid atypický. Sledování potvrdilo v literatuře uváděné četnosti výskytu a prognózu pacientů, analyzuje též možnosti a efektivitu endobronchiální léčby a výsledky léčby obou typů nádoru. Zajímavým zjištěním je vysoká incidence duplicitních (i triplicitních) malignit u pacientů s atypickým karcinoidem (25 % nemocných)., Carcinoid is a neuroendocrine tumour that can produce endocrine active substances. It represents 1-2 % of pulmonary tumours. Based on histopathological characteristics, it is divided into typical and atypical carcinoid, which also affects the prognosis. {11,18} Typical carcinoid (TC) has a favourable prognosis, is often found incidentally, and the five-year survival rate is over 90 %. Atypical carcinoid (AC) exhibits a more aggressive behaviour, more frequent metastasizing, and a lower five-year survival rate (40-60 %). {5,11} We followed up a group of 52 patients with a histologically confirmed diagnosis of carcinoid who were treated at our clinic in the years 2002 to 2013. Typical carcinoid was diagnosed in 35 patients (67 %) and 17 patients (33 %) had atypical carcinoid. The follow-up confirmed the incidence rates and prognosis of patients reported in the literature, while analyzing the options and efficacy of endobronchial treatment and the results of treatments for both types of tumours. Interestingly, a high incidence of double (as well as triple) malignancies was found in patients with atypical carcinoid (25 % of patients)., Ondřej Fischer, Juraj Kultan, Jana Kulísková, Ivona Grygárková, Vítězslav Kolek, Tomáš Tichý, and Literatura
Pomocí moderních léčebných strategií má šanci na vyléčení více než 80 % pacientů s Hodgkinovým lymfomem (HL) ve věku do 60 let. Cílem současných léčebných postupů je zachování vysokého počtu vyléčených pacientů a omezení toxicity. U pacientů v pokročilém stadiu HL je celkové přežití o 10 % vyšší po léčbě eskalovaným BEACOPP oproti ABVD, proto je 6 cyklů eskalovaného BEACOPP standardem léčby u pacientů do 60 let. U pacientů nad 60 let zůstává standardem léčby 6 cyklů ABVD. Po chemoterapii je možné vynechat radioterapii u pacientů s negativním nálezem podle pozitronové emisní tomografie (PET). Čeká se na dlouhodobé výsledky studií se stratifikací léčby podle interim PET a studií s brentuximab vedotinem v kombinaci s chemoterapií v první linii., More than 80 % of patients with Hodgkin lymphoma (HL) younger than 60 years are likely to be cured with modern treatment strategies. The goal of current treatment approaches is to maintain the high treatment efficacy and to reduce the toxicity. BEACOPP escalated has a 10 % overall survival advantage over ABVD in patients with advanced-stage HL, therefore 6 cycles of BEACOPP escalated has become the standard of care for patients younger than 60 years. Six cycles of ABVD remain the standard of care for patients over 60 years. Radiotherapy could be omitted in patients with a negative positrone emission tomography (PET) finding after chemotherapy. Mature trial results of the treatment stratification based on PET and trial results of brentuximab vedotin combined with chemotherapy in the first-line treatment are awaited., Heidi Móciková, and Literatura
Kazuistika pojednává o třicetileté pacientce, která byla opakovaně hospitalizována pro levostrannou ileofemorální trombózu. Pacientka byla indikována k lokální farmakologické trombolýze. V průběhu trombolýzy bylo však vyjádřeno podezření na možnost komprese cév zvenčí. Následovala další vyšetření, která odhalila měkkotkáňovou nebolestivou formaci na mediální straně stehna jako příčinu na léčbu rezistentní trombózy. Rezistence se nacházela v těsném kontaktu s nervově-cévním svazkem na stehně. Dle histologie se jednalo o bifázický synoviální sarkom. V době diagnózy byly již přítomny vzdálené plicní metastázy I přes intenzivní neoadjuvantní léčbu dochází k progresi zejména plicního postižení. Chirurgická léčba není toho času indikována. Pacientka umírá 6 měsíců od stanovení diagnózy., Case report deals with a 30-year-old female patient, who was repeatedly admitted to hospital with left sided ileofemoral thrombosis. The patient was scheduled to local farmacological thrombolysis. During the thrombolysis a suspicion of compression of the vessels from outside was expressed. A further examination revealed an extensive soft-tissue non-painful mass on the medial side of the thigh as a cause of the thrombosis, which was not responding to the treatment. The lesion was in close contact with the femoral neurovascular bundle. The histological examination proved biphasic synovial sarcoma. At the time of diagnosis, distant lung metastases were already present. Despite intensive neoadjuvant therapy the disease, especially the lung affection progressed. The patient died six months after the detection of the diagnosis., Michal Dvořák, Alena Štouračová, Jakub Hustý, Marek Mech, and Literatura
Určení prahu viability je výchozím bodem pro zvažování léčebného postupu. Kromě stupně zralosti plodu a jeho zdravotního stavu závisí viabilita na vývoji medicínské technologie. Je podmíněna také sociálně-ekonomickými a kulturními faktory. Hranice viability z hlediska možnosti narodit se živě a přežít leží mezi 22.-24. týdnem. Dohoda odborné komunity o poskytování aktivní péče vychází z pravděpodobnosti přežití a přežití bez závažného postižení. Ve vyspělých zemích je resuscitace a intenzivní péče od 26. gestačního týdne většinou povinná, protože děti narozené v tomto týdnu mají vysoké šance na přežití bez závažného postižení a dobrou kvalitu života. Období 22.-25. gestačního týdne je označováno jako šedá zóna, kdy výsledky péče jsou nejisté a předem nepredikovatelné. Závisí nejen na gestačním stáří, ale i na hmotnosti, pohlaví, četnosti těhotenství, místu porodu a indukci zralosti plic plodu kortikoidy. Jsou ovlivněny přístupem k péči, postoji lékařů i rodičů. Předpověď signifikantně mění přežití prvního týdne. Při rozhodování o způsobu péče je třeba vycházet z komplexního pojetí viability. Vytvoření standardů založených pouze na gestačním stáří, které často nejsme schopni přesně stanovit, by neodpovídalo medicínské i etické složitosti situace a bránilo v individuálním rozhodování., Determining the threshold of viability is the initial point in considering medical treatment. Viability depends - aside from the level of maturity of the fetus and its health condition – on the advancement of medical technology. Its quality is also based upon given socio-economical and cultural factors. The threshold of viability in regard of the possibility to be born alive and survive lies between the 22-24 weeks. An expert agreement on providing active care is based upon the probability of survival and survival without serious disability. Resuscitation and intensive care from the 26 weeks of gestation is usually mandatory in developed countries because infants born at this week have a very high chance of survival without severe disabilities and with good quality of life. The 22-25 week of gestation is known as the grey zone, during which the results of care are uncertain and unpredictable in advance. However, they depend not only on gestational age but on birth weight, sex, multiple gestation, place of delivery, and induction of lung maturity with corticosteroids. They are influenced by the caregivers approach and attitude. Surviving the first week changes the prediction significantly. It is essential to precede our decision-making according to a comprehensive concept of viability. Creating standards based entirely on gestational age which we cannot determine accurately would not meet the medical and ethical complexity of the situation and would prevent us from individual deliberation., Blanka Zlatohlávková, and Literatura 31
Cieľ: Klinicky izolovaný syndróm (Clinically Isolated Syndrome, CIS) môže byť prvým prejavom sclerosis multiplex (SM). Za potenciálny prognostický marker na "vytipovanie" pacientov po prekonanom CIS s vysokým rizikom konverzie do klinicky potvrdenej SM (Clinically Definited Multiple Sclerosis, CDMS, Poser 1983) je považovaný aj počet mozgových T2 hypersignálnych lézií pri prvom MR vyšetrení pacienta v čase CIS. Cieľom štúdie bolo overiť význam počtu mozgových T2 hypersignálnych lézii pri prvom MR vyšetrení pacienta v čase CIS ako možného prognostického markera vývoja SM vo vlastnom súbore chorých. Metóda: retrospektívne zhodnotenie MR nálezov 76 pacientov v čase CIS za obdobie od 06/2005 do 12/2012. Všetci pacienti boli po prekonaní CIS klinicky i rádiologický sledovaní po dobu najmenej 2 rokov. Zisťované parametre: pohlavie a vek pacienta v čase CIS, klinický obraz CIS, počet T2 lézií pri prvotnom MR vyšetrení. Výsledky: Priemerný vek 76 pacientov súboru bol v čase CIS 34,12 ? 8,55 roka. Ženy v súbore dominovali (60). CDMS bola za sledované obdobie potvrdená u 31 pacientov (46,27 %). Logranktest (p = 0,0046) porovnaním kriviek prežívania, metóda Coxovho modelu proporcionálnych rizík, ale aj multivariantná regresná analýza (p = 0,0538) v našom súbore potvrdili, že vyšší počet T2 lézií pri vstupnom MR predstavuje vysoké riziko včasnej konverzie CIS do CDMS. Záver: Väčší počet T2 hypersignálnych lézii pri prvotnom MR vyšetrení pacienta po prejavoch CIS znamenal v našom súbore vyššie riziko konverzie CIS do CDMS. Ako ďalší možný prediktívny faktor rizika konverzie CIS do CDMS bol v súlade s poznatkami z literatúry multifokálny klinický charakter CIS. Bez štatistickej významnosti na sledované parametre bol vek a pohlavie pacientov v čase vzniku CIS., Aim: Clinically isolated syndrome (Clinically Isolated Syndrome, CIS) can be the first manifestation of multiple sclerosis (MS). As a potential prognostic marker for "Identify" CIS patients with high risk of conversion to clinically Definited MS (CDMS, Poser 1983) is considered the number of T2 hypersignal brain lesions in first MR examination of the CIS patient. The aim of the study was to verify the importance of T2 hypersignal brain lesions in the first MR examination of the patient at the time of the CIS as a potential prognostic marker for the development of SM in own group of patients. Method: retrospective evaluation of MR findings of 76 patients at the time of the CIS for the period from 06/2005 to 12/2012. All CIS patients had clinical and radiographic follow-up for at least two years. Determined parameters: gender, age of the patient at the time of the CIS, the CIS clinical picture, the number of T2 lesions on initial MRI examination. Results: The study comprised 76 patients with a mean age at the time of CIS 34.12 ? 8.55 years. Women dominated in the set (60). To CDMS passed 31 patients (46.27%). Logranktest (p = 0.0046) comparing survival curves, the method of Cox proportional hazards model, as well as multivariate regression analysis (p = 0.0538) confirmed in our study that a higher number of T2 lesions at baseline MRI, poses a high risk of early transition CIS to CDMS. Conclucion: Higher number of hyper-signal T2 lesions on initial MR examination after CIS in our group meant a higher risk of conversion CIS to CDMS. As another possible risk factor predictive of conversion of CIS to CDMS was in accordance with literature multifocal nature of the CIS. Without statistical significance at the endpoints was the age and gender of patients at the time of the CIS., Monika Daňová, Eleonóra Klímová, Rudolf Gaško, and Literatura
Cíl: Otoskleróza je autozomálne dominantné ochorenie s variabilnou penetráciou a expresiou, charakterizované dystrofiou enchondrálnej vrstvy kostného puzdra labyrintu. Ochorenie sa typicky manifestuje prevodovou poruchou sluchu za celistvou blankou bubienka, ale môže sa manifestovať aj percepčnou alebo zmiešanou poruchou sluchu. Metódy a výsledky: Otosklerózu rozdeľujeme na dve základné formy, fenestrálnu a retrofenestrálnu (kochleárnu). Diagnóza otosklerózy sa stanoví na základe anamnézy (rodinná anamnéza), spektra audiologických vyšetrení a zobrazovacími metódami. Dominantné postavenie v zobrazení má HRCT spánkových kostí. HRCT pomáha potvrdiť diagnózu otosklerózy, vylúčiť iné príčiny prevodovej poruchy sluchu za celistvou blankou bubienka a určiť rozsah postihnutia labyrintu. Záver: Predmetom skúmania je vzťah rozsahu postihnutia labyrintu a stavu sluchu pr, Aim: Otosclerosis is an autosomal dominant disease with variable penetrance and expression. It is characterized by dystrophy of enchondral layer of otic capsule. Otosclerosis typically presents with conductive hearing loss and intact tympanic membrane. Sensorineural or mixed hearing loss may be present in some cases. Methods and results: Otosclerosis is categorized into two major groups, fenestral and retrofenestral (cochlear). The diagnosis of otosclerosis is based on history, series of audiologic tests and imaging modalities. HRCT is imaging modality of choice. HRCT helps to establish diagnosis of otosclerosis, excludes other cause of conductive hearing loss with intact tympanic membrane and allows grading of otosclerosis. Conclusion: The size and localisation of otosclerotic labyrinth impairment imaged by HRCT in corelation with level of hearing in diagnosis is the aim of this study., Katarína Sláviková, Zuzana Líšková, Miroslav Malik, Zuzana Kabátová, Milan Profant, and Literatura