Pompe Community -- AMDA – Acid Maltase Deficiency Association -- United Pompe Foundation -- Pompe Pages (Association for Glycogen Storage Disease UK) -- Pompeho centrum při Erasmově lékařském centru v Rotterdamu -- Správná diagnóza.cz and Stanislav Voháňka
Úvod: Kompletní resekce je obecně uznávaný standard léčby GII ependymomů IV. komory u dospělých, zatímco role adjuvantní radioterapie zůstává nejistá. Účelem předkládané studie je zhodnotit lokální kontrolu onemocnění a klinický stav pacientů s tímto onemocněním po chirurgické terapii. Materiál a metody: Retrospektivně jsme zhodnotili 15 pacientů (sedm mužů a osm žen) s histologicky verifikovaným GII ependymomem IV. komory v časovém období leden 2001–prosinec 2011. Výsledky: Kompletní resekce tumoru byla dosažena u 12 pacientů, u žádného z nich nebyla indikována adjuvantní radioterapie. Medián dalšího sledování byl 51 měsíců (min.–max.; 11–123 měsíců). Ke grafické recidivě došlo u jednoho pacienta, ten byl reoperován s časovým odstupem 51 měsíců od prvního zákroku. Nový neurologický deficit po operaci byl zaznamenán ve dvou případech. U dvou ze tří pacientů po subtotální resekci došlo ke grafické progresi rezidua po 11 a 16 měsících od první operace, jeden z nich byl reoperován s odstupem 27 měsíců. Adjuvantní radioterapie byla indikována u obou pacientů po reoperaci. Závěr: Dle našich dat je kompletní resekce efektivní a bezpečná léčba GII ependymomů IV. komory u dospělých. Následná radioterapie by měla být rezervována pro případy subtotální resekce s následnou progresí rezidua tumoru a reoperace., Introduction: Surgical resection is a generally accepted standard treatment modality in GII posterior fossa ependymomas in adults, while the role of adjuvant radiotherapy remains unclear. The purpose of this study was to evaluate local control of tumor growth and clinical outcome of patients after surgical treatment of GII fourth ventricle ependymomas. Material and methods: We conducted a retrospective study of 15 adult patients (seven males and eight females) with histologically confirmed GII fourth ventricular ependymoma between January 2001 and December 2011. Results: Gross total resection was achieved in 12 patients, none of them received adjuvant treatment after the initial surgery. Median follow-up after GTR was 51 months (min. – max.; 11–123 months). One patient showed radiographic signs of tumor recurrence and was re-operated 51 months after the initial surgery. Remaining patients were without any signs of tumor recurrence. After the surgery, a new neurological deficit occurred in two patients. Two of the three patients after subtotal tumor resection showed residual mass progression after 11 and 16 months postoperatively, one of them was re-operated 27 months after the initial surgery. Adjuvant radiotherapy was indicated in both re-operated patients. Conclusion: According to our data, gross total resection is effective and safe treatment of GII fourth ventricle ependymomas. Adjuvant radiotherapy should be reserved for the cases where complete removal of tumor mass is not possible and residual tumor is growing, or after repeated resection. Key words: ependymoma – adult – fourth ventricle – posterior fossa surgery – survival recurrence – radiotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and A. Štekláčová, O. Bradáč, V. Beneš
Zdeněk Mařatka (1914–2010) by vedoucí osobností české i slovenské gastroenterologie i přes nepřízeň tehdejšího komunistického režimu. Byl jedním ze zakladatelů gastroenterologie v Československu. Habilitoval se velmi časně po 2. světové válce v roce 1948 monografií Ulcerózní kolitis, kde shrnul své osobní zkušenosti i poznatky ze studijního pobytu v USA a dalších zemích. Mařatka stál u kolébky České gastroenterologické společnosti a své působení završil vysoce úspěšným 8. kongresem ASNEMGE, na němž působil jako vědecký sekretář a jako prezident 1. kongresu trávicí endoskopie. Tyto významné akce se konaly právě v optimistickém období Pražského jara v roce 1968. Vzhledem ke své bohaté publikační činnosti byl Mařatka nominován či volen do různých mezinárodních organizací a v letech 1976–1980 byl dokonce prezidentem Evropské endoskopické společnosti (ESGE). Stál u zrodu časopisu gastroenterologické společnosti, původně nazvaný Gastroenterologia Bohema a později Československá gastroenterologie a výživa. Názvy časopisu se měnily převážně po roce 1989, bohužel ke škodě vzhledem k jeho mezinárodnímu ohlasu a prezentaci na MEDLINE či PUBMED. Mařatka byl členem redakční rady, v letech 1969–1999 byl hlavním redaktorem. Velmi byly oceňovány jeho ,,špičky“, krátká, většinou jednovětá shrnutí zajímavého zahraničního článku, které uveřejňoval v každém čísle až do své smrti. Jako editor emeritus se trvale podílel svými radami i písemnými příspěvky., Zdeněk Mařatka (1914–2010) was a leading person in a Czech and Slovak gastroenterology in spite of the infavourable approach of the official communist policy to him.. He was one of the founders of gastroenterology in Czechoslovakia. He had been habilitated in 1948 for thesis Ulcerative colitis. Mařatka stood at the first steps of foundation of Czech Gastroenterology Society very soon after the WW2 and followed with the preparation as a secretary general of the 8th ASNEMGE Congress in Prague 1968 and as a president the 1st Congress of Endoscopy in the very optimistic atmosphere of ,,Prague Spring“. He was nominated or elected by several international gastroenterology organisations, during 1976–1980 had been President of ESGE. He started with editoring of Czech gastroenterology Association journal as a member of editorial board and had been its main editor between 1969–1999. His well appreciated novelty in the magazine was a short remarks in one or two sentences from the world scientific literature which appeared in every copy. As an editor emeritus he supported the quality of the journal by many advices and contributions including articles., and Milan Kment