Prezentujeme kazuistiku 69letého muže s atypickým průběhem demence s parkinsonizmem a progredujícími závažnými poruchami chování. Klinický obraz evokoval demenci s Lewyho tělísky nebo frontotemporální demenci s parkinsonizmem. Poněkud atypický průběh a rychlý vývoj nemoci lze vysvětlit neuropatologickým nálezem komorbidity dvou neurodegenerativních entit. V popředí byla plně vyvinutá forma demence s Lewyho tělísky, v mozkové tkáni byly přítomny i markery Alzheimerovy nemoci, ale vyvinuty v menší míře a difúzněji. To mohlo korelovat s absencí klinické manifestace progresivní amnestické demence, která je pro Alzheimerovu nemoc typická. Post mortem se podařilo shromáždit dostatek informací a kompletně zmapovat průběh onemocnění od prvních příznaků až k definitivní neuropatologické diagnóze., We describe a case of a 69-year-old man with an atypical course of dementia with Parkinsonism and progressive severe behavioral abnormalities. Clinical presentation was compatible with dementia with Lewy bodies or frontotemporal dementia with Parkinsonism. The rapid and atypical progression was related to neuropathological findings of two co-morbid neurodegenerative entities. Fully developed dementia with Lewy bodies predominated, while markers of Alzheimer’s disease were also present in the brain tissue. However, their less expressed and more widespread distribution was probably related to the absence of clinical manifestations of progressive amnestic dementia, a typical symptom of Alzheimer’s disease. We retrospectively completed missing data and retraced the clinical course from the first disease manifestations to the definite neuropathological diagnosis. Key words: delirium – dementia with Lewy bodies –Alzheimer’s disease – frontotemporal dementia – differential diagnosis – parkinsonism The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and V. Franková, R. Matěj, R. Rusina
Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) je závažnou oportúnnou infekciou centrálneho nervového systému, ktorá sa typicky vyvíja u ťažko imunokompromitovaných jedincov (s infekciou HIV, hematologickými malignitami, po transplantácii orgánov), ale v poslednej dobe aj u chorých s rôznym typom autoimunitných ochorení, liečených biologickou liečbou. V liečbe pacientov s vysoko aktívnou relapsujúcou/remitujúcou sclerosis multiplex používame už niekolko rokov natalizumab-rekombinantnú humanizovanú monoklonovú protilátku proti alfa reťazcu - ?4?1 integrínu. Úspech terapie natalizumabom komplikuje riziko vzniku PML, v patogenéze ktorej je kľúčovým hráčom John Cunninghamov vírus (JCV). Riziko PML stúpa s prolongovaným užívaním lieku (viac ako 24 mesiacov), predovšetkým u chorých s pozitívnym dôkazom protilátok proti JCV v sére a v minulosti liečených imunosupresívami. Takýto rizikový pacient vyžaduje prísne klinické a rádiologické sledovanie. Nálezy PML na magnetickej rezonancii (MR) pacientov so sclerosis multiplex (SM) liečených natalizumabom sú rôznorodé a veľmi menlivé, v úvodných fázach niekedy ťažko detekovateľné a úplne iné, než sú MR nálezy PML u HIV pozitívnych pacientov. Po ukončení natalizumabu boli pozorované klinické a/ alebo MR dôkazy reaktivácie SM, v niektorých prípadoch aj syndróm zápalovej rekonštitúcie imunitného systému (immune reconstitution inflammatory syndróm - IRIS), ktorý nedokážeme klinicky od samotnej PML odlíšiť a môže komplikovať priebeh už potvrdenej PML po použití plazmaferézy Pri interpretácii MR nálezov treba na tieto skutočnosti myslieť., Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a serious opportunistic infection of the CNS, which typically develops in severe immunocompromised individuals (HIV infection, haematological malignancy, organ transplant), but recently also in patients with various types of autoimmune diseases, treated by biological treatment. Natalizumab is a humanized monoclonal antibody against the cell adhesion molecule - ?4?1 integrin, is used in the treatment of high active relapsing/remitting multiple sclerosis for several years. The success of therapy with natalizumab complicates risk of PML, depends on treatment duration (more than 24 months), anti-JCV antibody serology status, and prior administration of immunosupressive drugs. MRI findings of PML in multiple sclerosis patients treated with natalizumab are heterogenous an highly variable, in the early stages sometimes difficult to detect and completely different from PML of HIV patients. After natalizumab discontinuation, there were observed clinical and/or MRI evidence of reactivation of multiple sclerosis, in some cases IRIS-syndrome - which one we are unable to distinguish clinically from PML and it may complicates the treatment of PML after plasma exchange. These facts must be taken into account when interpreting MRI findings., Monika Daňová, Eleonóra Klímová, and Literatura
Natalizumab (monoklonální protilátka) je v současné době indikován jako lék druhé volby u relabující-remitující formy roztroušené sklerózy (RR-RS). Závažným a potenciálně fatálním nežádoucím účinkem této léčby je progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), která patří k vzácným oportunním infekcím mozku. Je vyvolána JC virem (JCV). Dochází k progredujícím zánětům bílé hmoty v mnoho četných lokalizacích mozku. Vysoké riziko vzniku PML zahrnuje pozitivitu JCV v krvi, předchozí imunosupresivní léčbu a délku léčby natalizumabem více než 2 roky. Jedním z nejdůležitějších diagnostických metod je MRI, neboť může určit postižení mozku ve velmi raných fázích nemoci. Prezentujeme nálezy 47leté pacientky s RR-RS, která byla pro progresi choroby poslední 3 roky léčena natalizumabem s velmi dobrým klinickým efektem. V posledním roce léčby se u pacientky vyskytl epileptický záchvat, v pozdějších fázích pak rychle probíhající deteriorace kognitivních funkcí a těžká kvadruparéza. V likvoru byl pozitivní nález kopií JCV, na MR byla diagnostikována splývavá ložiska frontálně, charakteristická pro PML. I přes okamžité vysazení léčby natalizumabem a následné zaléčení opakovanými plazmaferézami onemocnění PML progredovalo a pacientka zemřela za 2 měsíce od definitivního stanovení diagnózy. PML je závažná komplikace léčby roztroušené sklerózy natalizumabem. Důležité je včasné rozpoznání příznaků této nemoci. Proto je nezbytné sledovat tyto pacienty podrobně klinicky a včas vyšetřit MR (zejména flair), aby se po stanovení diagnózy a zaléčení nemoci předešlo fatálním komplikacím., Natalizumab (monoclonal antibody) is currently indicated as a second line treatment for relapse-remitting multiple sclerosis (RR-MS). Serious and potential fatal side effect of this treatment is progressive multifocal leukoencefalopathy (PML), which belongs to rare brain infections caused by JC virus (JCV). There is a progressive inflammation of the brain white matter in multiple localizations. A high risk of developing PML includes serum JCV positivity, previous immunosuppressive treatment and duration of natalizumab treatment of more than two years. Magnetic resonance is one of the most important diagnostic methods because it can identify brain damage in the early stage of the disease. We present 47-years-old female with RR-MS which has been successfully treated by natalizumab for three years with very good clinical outcome. In last year of treatment, patient experienced a seizure and in later stages progressive deterioration of cognitive function and severe quadriplegia. Positive JCV was found in cerebrospinal fluid. MR presented diffuse hyperintensive lesions located in frontal lobes. Despite immediate discontinuation of natalizumab treatment and subsequent daily plasma-exchange PML disease progressed and patient died within two months of the final diagnosis. PML is a serious complication of natalizumab treatment in multiple sclerosis. It is important to recognize early signs and symptoms of this disease. Therefore, it is necessary clinically and morphologically monitor the patients in high risk of PML with repeated MR (especially flair sequence) to prevent fatal complication., and Ivana Štětkářová, Eva Medová, Veronika Bučilová, Josef Vymazal
Projekt Kruh prstenu: Světové dějiny sexuality, erotiky a lásky od počátků do současnosti v reálném životě, krásné literatuře, výtvarném umění a dílech českých malířů a sochařů inspirovaných obsahem této knihy vznikl počátkem devadesátých let minulého století. Představuje vytvoření reprezentativní trojsvazkové publikace a sbírky erotik českých malířů a sochařů. V jednotlivých číslech časopisu Anthropologia integra jsou uveřejňovány medailony zúčastněných výtvarníků a reprodukovány některé z jejich artefaktů vytvořených pro projekt Kruh prstenu (Malina 2010). Dnes: malíř Vladimír Svoboda., The Project The Circle of the Ring: Th e World History of Sexuality, Eroticism and Love from the Beginnings up to the Present Day in Real Life, Belle-Lettres, Visual Art and in the Works of Czech Painters and Sculptors Inspired by the Content of this Book arose at the beginning of the 1990s. It presents the formation of the representative publication in three volumes and a collection of erotica of Czech painters and sculptors. Particular volumes of the journal Anthropologia integra will include short profi les on the participating artists as well as reproductions of some of their artefacts created for the project Th e Circle of the Ring (Malina 2010). Today: painter, graphic artist and sculptor Vladimír Svoboda., Jaroslav Malina, and Literatura
Příspěvek popisuje souvislost požadavků na denní osvětlení a oslunění budov s urbanismem v průběhu posledních desetiletí, včetně současných trendů. Diskutuje možnosti odpovědi preventivního zdravotnictví na nové trendy stavby měst v oblasti světelné techniky., This paper describes the relationship of requirements for daylighting and solar access of buildings with urban planning over the past decades including current trends. Discussed are options of the response of preventive health care to the new trends in urban design in the field of lighting technology., Jan Kaňka, and Literatura
Akutní subdurální hematom (ASDH) je nejčastější typ traumatického nitrolebního krvácení s vysokou morbiditou a mortalitou. Ve většině případů je nezbytné akutní operační řešení, vzácně je možné menší asymptomatické ASDH sledovat, jejich resorpce je většinou dlouhodobá, často s vytvořením chronického subdurálního hematomu (CSDH). Bylo popsáno pouze několik případů promptní resorpce ASDH, ale někteří autoři tvrdí, že je jejich incidence podhodnocena. Prezentujeme případ traumaticky vzniklého ASDH u mladé alkoholičky, u níž došlo k téměř kompletní resorpci hematomu za cca 20 hod., Acute subdural hematoma (ASDH) is the most common type of traumatic intracranial hemorrhage associated with high morbidity and mortality. The majority of cases require acute surgery. Monitoring may rarely be sufficient in smaller asymptomatic ASDH. Their resorption is usually prolonged and often associated with formation of chronic subdural hematoma (CSDH). Prompt resorption of hematomas have been described in a few cases only but some authors argue that their incidence is underestimated. We present a case of traumatic ASDH in a young alcoholic patient, in whom a follow-up CT of the brain performed about 20 hours later revealed almost complete resorption of the hematoma. Key words: acute subdural hematoma – chronic subdural hematoma – prompt resorption The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and J. Kašík, J. Klener, L. Tittelbach, R. Tomáš, J. Šroubek, M. Mašek
Bisfosfonáty jsou látky dnes běžně používané k léčbě kostních metastáz a k prevenci ztráty kostní denzity v adjuvantní léčbě. Preklinické studie prokázaly přímý i nepřímý vliv bisfosfonátů na proliferaci nádorových buněk a metastazování. Klinické studie záhy ukázaly přínos adjuvantní léčby zoledronátem u postmenopauzálních pacientek s pozitivními estrogenovými receptory v parametru prodloužení přežívání bez známek nemoci. Ve studii ABCSG-12 přidání zoledronátu v intervalu 6 měsíců signifikantně zlepšilo přežívání bez známek nemoci u premenopauzálních pacientek léčených ovariální supresí. Podobné výsledky byly pozorovány u postmenopauzálních pacientek léčených inhibitorem aromatázy ve studii ZO-FAST a ve studii AZURE., Bisphosphonates are commonly used in patients with breast cancer to reduce skeletal-related events in metastatic disease and to mitigate bone loss associated with adjuvant therapy. Preclinical studies have shown that bisphosphonates may directly inhibit breast cancer cell proliferation and metastasis. Subsequently, trials of zoledronic acid have demonstrated prolonged disease-free survival in postmenopausal or otherwise estrogen-depleted women with early breast cancer. In the ABCSG-12 trial, the addition of twice-yearly zoledronic acid (4 mg IV) to adjuvant endocrine therapy improved disease-free survival in premenopausal women undergoing ovarian suppression. Similar results were observed in postmenopausal women receiving aromatase inhibitors in the ZO-FAST trial, and in women who were at least 5 years past menopause in the AZURE trial., Katarína Petráková, and Literatura
Dysnatremie patří mezi časté a vážné komplikace u pacientů v neurointenzivní péči. Jejich riziko spočívá v ovlivnění efektivní osmolality extracelulární tekutiny, která má vliv na množství vody v intracelulární tekutině. U hyponatremie vzniká edém mozku na rozdíl od hypernatremie, kde dochází k dehydrataci mozku. Hyponatremie se vyskytují častěji než hypernatremie, ale prognosticky závažnější jsou hypernatremie, těžká hypernatremie (> 160 mmol/l) patří mezi nezávislé ukazatele vzestupu mortality. Rizikovými faktory pro vznik dysnatremií v neurointenzivní péči jsou: 1. akutní poškození mozku, 2. následek terapeutických postupů a 3. iatrogenní příčiny. Cílem neurointenzivní péče je prevence vzniku hypo‑ a hypernatremií z iatrogenních příčin., Dysnatremias are common and serious complications in neurocritical care. They pose a risk mainly due to their effect on osmolality of extracellular fluids that influences the amount of water in intracellular fluids. Hyponatremia is associated with a risk of brain edema, while hypernatremia can cause brain dehydration. Hyponatremia occurs more frequently but hypernatremia is associated with poorer prognosis, serum sodium above 160 mmol/l is an independent risk factor for higher mortality. Risk factors for dysnatremias include: 1. brain damage, 2. therapeutic processes during neurocritical care, 3. iatrogenic conditions. One of the aims of neurocritical care is to prevent iatrogenic hypo/hypernatremias. Key words: hyponatremia – hypernatremia – neurocritical care The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and V. Špatenková, P. Škrabálek
Protonová radioterapie se odlišuje od konvenční fotonové (záření gama), dávkovou distribucí ve tkáních, ne mechanizmem efektu. Výhody proto jsou jen dozimetrické. Indikace protonové radioterapie vznikají u diagnóz, které principiálně lze léčit zářením a současně lze uplatnit dozimterické výhody. U nádorů kolorekta může být předmětem úvah úloha protonového ozařování předoperačního, případně pooperační radioterapie ca rekta. Indikace radioterapie nádorů rekta vycházejí z prací, které prokázaly benefit v parametru přežívání i rizika relapsu a dále prací, které prokázaly benefit zařazení radioterapie před chirurgický výkon a benefit potenciace chemoterapií. Současně s kontinuálně rostoucí kvalitou totální mezorektální excize, rostoucí evidencí akutní i chronické toxicity radioterapie a rostoucí kvalitou radioterapie samotné, jsou k řešení otázky indikační šíře radioterapie v kontextu toxicity a otázky dlouhodobého efektu radioterapie při dosažení kompletní regrese a odkladu chirurgického výkonu. Navíc při prokázané závislosti toxicita vs. efekt vznikají podmínky pro využití možnosti maximálně snižovat toxicitu a případně eskalovat dávku. Obojí přináší protonová radioterapie. První modely protonové radioterapie vznikly již před 20 lety. V posledních 4 letech jsou publikovány další, prokazující výhody protonové radioterapie s novými technologiemi a dozimetrií. Klinická aplikace zatím chybí. Vývoj v oblasti indikace ozařování i chirurgických výkonů u ca rekta ale zařazení protonové radioterapie do kliniky podporuje., Proton radiotherapy differs from conventional photon one (gamma radiation) in dose distribution in tissues, not in mechanisms of effect. The advantage of proton radiation consists in dosimetry only. Indications of proton radiotherapy are warranted in diagnoses principally indicated to radiotherapy simultaneously with some potential advantage resulting of dosimetry. In field of colorectal cancer only preoperative radiotherapy may be a subject of proton therapy considerations. The indications of radiotherapy for rectal cancer are based on data proving survival benefit and decreased risk of local relapse as well as data proving the advantage of preoperative setting and chemotherapy potentiation. Together with a continuously increasing quality of total mesorectal excision, growing evidence of acute and chronic toxicity of radiotherapy and increasing quality of radiotherapy itself substantial questions occur. They concern indication area of radiotherapy in context of toxicity and long term effect of radiotherapy if a complete regression was achieved and surgery deferred. Moreover a documented toxicity/effect relationship desires to take a chance of toxicity reduction and eventually dose escalation, both provided by proton radiation. The initial proton radiotherapy models in rectal cancer are more than 20 years old. Within the last 4 years the next ones have been published, proving the advantage of advanced technologies of proton administration. A clinical application is still missing. However the recent advances in both radiotherapy and surgery indications strongly support proton radiotherapy., Pavel Vítek, and Literatura