Přehledový článek pojednává o akutní lymfoblastické leukemii dospělých. Zmiňuje úvodní příznaky, základní diagnostické metody, aktuální doporučené postupy léčby a prognózu. Samostatně jsou uvedeny některé zvláštní podtypy tohoto onemocnění a rovněž nové léky a léčebné přístupy dostupné v posledních letech nebo zkoumané v rámci klinických studií., Initial symptoms at diagnosis, essential diagnostic work-up procedures, current treatment guidelines and prognosis of adult acute lymphoblastic leukemia are discussed in this review article. A separate section deals with several special subtypes of this disease and new drugs or treatment approaches available recently or tested within ongoing clinical trials., František Folber, Štěpán Hrabovský, Michael Doubek, and Literatura
Chronická lymfocytární leukemie (CLL) je nízce maligní lymfoproliferativní onemocnění postihující starší populaci. Jde o nejčastější leukemii v západním světě, kde tvoří téměř 30 % všech leukemií. Patogenezi CLL stále přesně neznáme, i když v poslední době byla v této oblasti učiněna řada pokroků. Jsou studovány i nové prognostické faktory, které by pomohly určit rizikové skupiny pacientů vyžadující časné a intenzivní zahájení terapie. Dosud je nicméně léčba indikována podle klinického stadia nemoci. Léčba CLL se v posledních letech intenzivně vyvíjí. I když zlatým standardem terapie je stále chemoimunoterapie, která je schopna navodit až několikaletou kompletní remisi onemocnění, objevují se nové léky, které jsou účinné jak v léčbě první linie, tak u nemocných s relapsem nemoci či s rezistentním onemocněním. Jde například o nové monoklonální protilátky, inhibitory BCR signalizace nebo Bcl2 inhibitory., Chronic lymphocytic leukaemia (CLL) is a low-malignant lymphoproliferative disease affecting the elderly population. It is the most frequent leukaemia in the Western world where it accounts for nearly 30 % of all leukaemias. The pathogenesis of CLL is still precisely unknown, even though much progress has recently been made in this field. Novel prognostic factors are being studied that could determine risk groups of patients requiring early and intensive therapy initiation. Up to now, however, treatment has been indicated according to the stage of the disease. In recent years, CLL treatment has been evolving rapidly. Although chemoimmunotherapy, which is capable of inducing up to several years of complete disease remission, remains the gold standard of treatment, novel drugs have emerged that are effective both in first-line treatment and in patients with disease relapse or with refractory disease. These include novel monoclonal antibodies, BCR signalling inhibitors, or Bcl-2 inhibitors., Markéta Hadrabová, and Literatura
Myelodysplastický syndrom představuje klonální poruchu krvetvorby, jež se manifestuje s maximem ve věku 65–72 let. Patofyziologie onemocnění souvisí s genetickými změnami v jádře kmenové buňky. V rámci diagnostiky je zásadní vyšetřit kostní dřeň a doplnit cytogenetické, volitelně i molekulárně genetické vyšetření. Na základě těchto vyšetření je onemocnění přesně klasifikováno a je stanovena prognóza pacienta a optimální léčba. Léčebnou strategii je možno schématicky rozdělit na dvě skupiny. Pro pacienty s nižším rizikem spočívá doporučená terapie v podpůrné, stimulační nebo imunomodulační terapii. Léčba pacientů s vyšším rizikem zahrnuje podání hypometylačních preparátů, nebo chemoterapii s následnou transplantací krvetvorných buněk., Myelodysplastic syndrome is a clonal haemopoietic disorder that is manifested with a peak at the age of 65 to 72 years. The pathophysiology of the disease is associated with genetic changes in the stem cell‘s nucleus. In terms of diagnosis, it is essential to examine the bone marrow and provide cytogenetic and, optionally, molecular genetic testing, on the basis of which the disease is classified accurately and the patient‘s prognosis and optimal treatment are determined. The treatment strategy can be divided into two groups. The treatment recommended for patients with low risk consists of supportive, stimulation, or immunomodulatory therapy. The treatment of high-risk patients involves the administration of hypomethylating agents or chemotherapy with subsequent haemopoietic stem cell transplantation., Libor Červinek, and Literatura