Pompe Community -- AMDA – Acid Maltase Deficiency Association -- United Pompe Foundation -- Pompe Pages (Association for Glycogen Storage Disease UK) -- Pompeho centrum při Erasmově lékařském centru v Rotterdamu -- Správná diagnóza.cz and Stanislav Voháňka
Úvod: Kompletní resekce je obecně uznávaný standard léčby GII ependymomů IV. komory u dospělých, zatímco role adjuvantní radioterapie zůstává nejistá. Účelem předkládané studie je zhodnotit lokální kontrolu onemocnění a klinický stav pacientů s tímto onemocněním po chirurgické terapii. Materiál a metody: Retrospektivně jsme zhodnotili 15 pacientů (sedm mužů a osm žen) s histologicky verifikovaným GII ependymomem IV. komory v časovém období leden 2001–prosinec 2011. Výsledky: Kompletní resekce tumoru byla dosažena u 12 pacientů, u žádného z nich nebyla indikována adjuvantní radioterapie. Medián dalšího sledování byl 51 měsíců (min.–max.; 11–123 měsíců). Ke grafické recidivě došlo u jednoho pacienta, ten byl reoperován s časovým odstupem 51 měsíců od prvního zákroku. Nový neurologický deficit po operaci byl zaznamenán ve dvou případech. U dvou ze tří pacientů po subtotální resekci došlo ke grafické progresi rezidua po 11 a 16 měsících od první operace, jeden z nich byl reoperován s odstupem 27 měsíců. Adjuvantní radioterapie byla indikována u obou pacientů po reoperaci. Závěr: Dle našich dat je kompletní resekce efektivní a bezpečná léčba GII ependymomů IV. komory u dospělých. Následná radioterapie by měla být rezervována pro případy subtotální resekce s následnou progresí rezidua tumoru a reoperace., Introduction: Surgical resection is a generally accepted standard treatment modality in GII posterior fossa ependymomas in adults, while the role of adjuvant radiotherapy remains unclear. The purpose of this study was to evaluate local control of tumor growth and clinical outcome of patients after surgical treatment of GII fourth ventricle ependymomas. Material and methods: We conducted a retrospective study of 15 adult patients (seven males and eight females) with histologically confirmed GII fourth ventricular ependymoma between January 2001 and December 2011. Results: Gross total resection was achieved in 12 patients, none of them received adjuvant treatment after the initial surgery. Median follow-up after GTR was 51 months (min. – max.; 11–123 months). One patient showed radiographic signs of tumor recurrence and was re-operated 51 months after the initial surgery. Remaining patients were without any signs of tumor recurrence. After the surgery, a new neurological deficit occurred in two patients. Two of the three patients after subtotal tumor resection showed residual mass progression after 11 and 16 months postoperatively, one of them was re-operated 27 months after the initial surgery. Adjuvant radiotherapy was indicated in both re-operated patients. Conclusion: According to our data, gross total resection is effective and safe treatment of GII fourth ventricle ependymomas. Adjuvant radiotherapy should be reserved for the cases where complete removal of tumor mass is not possible and residual tumor is growing, or after repeated resection. Key words: ependymoma – adult – fourth ventricle – posterior fossa surgery – survival recurrence – radiotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and A. Štekláčová, O. Bradáč, V. Beneš
Tento článek se zabývá problematikou žalob „wrongful life“ z pohledu izraelského práva. Jeho cílem je objasnit důvody, proč bylo možné přijmout takové nároky a popsat vývoj tohoto problému. Článek nejprve poskytuje obecný úvod do problematiky žalob „wrongful life“ a „wrongful birth“. Dále popisuje izraelské a zejména židovské kulturní pozadí a zaměřuje se především na specifický přístup k životu a podpoře porodnosti. Zmiňuje i tamní přístup k postiženým lidem a v této souvislosti k jejich základním lidským právům. Následující kapitola poskytuje přehled vývoje právního přístupu k této problematice a soustředí se zde na tři klíčové případy, konkrétně na případ Zeitsov v. Katz (1986), případ R.V. v. Maccabi Healthcare Services (HMO), (2008), a spojený případ Hammer (2012). Tato kapitola ukazuje, jak došlo k výraznému posunu od původního odůvodnění izraelského Nejvyššího soudu, který nejdříve povolil žaloby „wrongful life“ s poukazem na to, že některé životy nestojí za to žít, k opačnému přístupu, který hlásá, že život jako takový nelze považovat za škodu bez ohledu na to, jak složitý ten život může být. Izraelský přístup k problému je následně stručně kriticky zhodnocen. Článek uzavírá tvrzení, že k předestřenému ideovému posunu došlo i na základě moderního technologického rozvoje., This paper is devoted to the issue of “wrongful life” claims in Israeli law. Its aim is to show the reasons why it was made possible to accept such claims and to describe the development of the problem. First of all, the paper provides a general introduction to the problematic of wrongful life and wrongful birth claims. Next, Israeli and namely Jewish cultural background are described with a particular focus on the specific approach to promotion of life and procreation including the approach to disabled people and related human rights. The following chapter provides an overview of the development of legal approach to the problem focusing on three crucial cases, namely the case Zeitsov v. Katz (1986), the case R.V. v. Maccabi Healthcare Services (HMO), (2008), and the joint case Hammer (2012). The chapter shows that there has been a major shift from the initial reasoning when the Israeli Supreme Court allowed acceptance of wrongful life claims based on an assumption that some lives are not worthy to be lived to the approach that life as such cannot be considered as harm no matter how difficult it may be. Later, a brief critical assessment of the Israeli approach is provided. The paper concludes with a statement that a modern technological development also contributed to the outlined ideological shift., Alžběta Krausová, and Literatura