Parkinsonova nemoc (PN) patří mezi tzv. synukleinopatie, tj. proteinopatie, které se vyznačují patologickým ukládáním proteinu α-synukleinu v neuronech a buňkách glie ve specifických oblastech kůry a podkoří. Mezi synukleinopatie se řadí Parkinsonova nemoc (PN), demence s Lewyho těUsky (DLB), multisystémová atrofie (MSA) a onemocnění Hallervorden-Spatz. Protein α-synuklein je u těchto onemocnění obsažen v Lewyho tělískách (patologický marker pro diagnózu PN a DLB), dystrofických Lewyho neuritech a/nebo v neuronálních a gliových inkluzích. Parkinsonova nemoc není onemocnění projevující se pouze hybnými příznaky klasickou trias: tremor, bradykineze a rigidita, ale na funkčním stavu a kvalitě života pacientů se výrazně podílejí především další nemotorické symptomy, jakož i pozdní hybné i psychické komplikace vlastní léčby. Následující článek podává diagnostiku a diferenciální diagnostiku a charakterizuje motorické i nemotorické symptomy u PN., Parkinson's disease (PD) belongs to a diverse group of so-called synucleinopathies: proteinopathies that share common pathological lesions composed of aggregates of α-synuclein in selected populations of neurons and glia. The synucleinopathies include Parkinson's disease (PD), dementia with Lewy bodies (DLB), multiple system atrophy and Hallervorden-Spatz disease. Protein α-synuclein can be found in Lewy bodies (a pathological marker for PD and DLB), dystrophic Lewy neurites and/or neuronal and glial inclusions. PD is characterized by the classical trias: tremor, bradykinesia and rigidity but motor and/or psychiatric complications and other non-motor symptoms can also be present and have a major impact on both the functional status and quality of ife in people with PD. The following article will deal with the diagnosis and differential diagnosis and will characterize clinical motor and non-motor symptoms of PD., Irena Rektorová, Lit: 24, and Souhrn: eng
Nejčastější příčinou parkinsonského syndromu (PS) ve vyšším věku je stále esenciální Parkinsonova nemoc, při netypickém obrazu, špatné odpovídavosti na dopaminergní léčbu je ale nutné pomýšlet i na ostatní příčiny jeho vzniku. Mezi nejdůležitější patří především polékový parkinsonský syndrom a parkinsonský syndrom při normotenzním hydrocefalu vzhledem k možnosti jejich ovlivnění. V našem článku jsme se pokusili o diferenciálně diagnostický rozbor všech základních příčin PS ve vyšších věkových kategoriích se zaměřením na základní rysy, pomocné znaky při jejich odlišení a jejich terapii., Parkinson's syndromes in geriatric practice: differential diagnosis algorithm, Jan Roth, Petra Havránková, and Lit.: 16
CT s vysokým rozlíšením (HRCT) sa stalo metódou voľby v zobrazovaní a diagnostike ochorení stredného ucha a prevodovej poruchy sluchu. Pomocou HRCT dokážeme detailne popísať anatómiu spánkovej kosti, patológiu stredného ucha (otitis média chronica, cholesteatóm a ich komplikácie) a traumatické zmeny. Magnetická rezonancia má naopak vysoké rozlíšenie mäkkých tkanív, preto ju využívame k diferenciálnej diagnostike mäkkotkanivovej masy stredného ucha zobrazenej na CT, k odlíšeniu reziduálneho ochorenia alebo recidívy v teréne pooperačných zmien a k zobrazeniu intrakraniálnych komplikácií akútnej a chronickej otitídy CT a MR sú komplementárnymi zobrazovacími metódami, pomáhajú stanoviť správnu diagnózu, ktorá je pre klinika dôležitá z hľadiska stratégie liečby. V publikácii uvádzame spektrum patológií stredného ucha, s ktorými sa pri zobrazení spánkovej kosti môžeme stretnúť a na ktoré treba myslieť., High resolution computed tomography (HRCT) is a modality of choice in diagnostic imaging of middle ear pathology and conductive hearing loss. It enables to image a detail anatomy of temporal bone, pathology of middle ear (e.g. chronic otitis média, cholesteatoma and their complications) and traumatic changes in this area. On the other hand, magnetic resonance imaging (MRI) enables a high resolution of soft tissue structures. It is used in imaging of soft tissue masses in middle ear cavity previously diagnosed on CT, differentiating residual disease or recurrence in postoperative ear, and in imaging of intracranial complications of acute and chronic otitis. CT and MRI are complementary imaging modalities in helping the clinicians to determine the proper strategy for patient treatment. In this article we are listing a spectrum of different pathologic conditions of inner ear., Sláviková K, Bilická Z, Kabátová Z, Profant M., and Literatura 15
Přehledové sdělení podává souhrn současných postupů v zobrazovací diagnostice neurodegenerativních onemocnění, která se projevují kognitivním deficitem. Základním postupem je zobrazení magnetickou rezonancí, která zahrnuje zobrazení pomocí T2-vážených sekvencí včetně zobrazení roviny kolmé na dlouhou osu spánkového laloku a izotropní zobrazení T1-váženými obrazy gradientního echa. K hodnocení kortikální atrofie je používáno mediotemporální skóre atrofie (MTA, Scheltens) a skóre zadní atrofie (PA, Koedam), posouzení vlivu ischemie na vznik kognitivního deficitu pomáhá určit Fazekasovo skóre. Hybridní zobrazení pomocí PET/MR dovoluje současně hodnotit morfologické změny zejména v temporálním laloku, ale také při použití 18F-FDG typické snížení úrovně oxidativní glykolýzy v temporálních lalocích a temporoparietálně. Cílenou metodikou v diferenciaci Alzheimerovy choroby je použití radiofarmaka, které se specificky váže na amyloid beta v mozkové tkáni, prokázání akumulace radiofarmaka florbetabenu nebo flutemetamolu v šedé hmotě významně přispívá ke stanovení vysoké pravděpodobnost diagnózy Alzheimerovy choroby. V diferenciální diagnostice některých tzv. Parkinson plus syndromů, jakými je například demence s Lewyho tělísky, se může uplatnit i průkaz deficitu dopaminergního systému pomocí podání 18F-dihydroxyfenylalaninu (FDOPA). Klíčová slova: PET/MR, neurodegenerativní onemocnění, amyloid beta, FDG, FDOPA, Review summarizes contemporary approaches in imaging diagnostic of the neurodegenerative diseases presenting with cognitive deficit. Magnetic resonance imaging plays an essential role, it is including the T2 weighted imaging in the planes perpendicular to the longitudinal axes of the temporal lobes, and isotropic T1 weighted images with isotropic resolution. In the assessment of the cortical atrophy, the mediotemporal atrophy score (MTA, Scheltens) and posterior atrophy score (PA, Koedam) are used. Fazekas score assesses the hypoxemic-ischemic influences. When 18F-FDG is used hybrid imaging PET/MRI enables to evaluate the morphological changes, especially within the temporal lobe, with the typical changes of decreased oxidative glycolysis in the temporal lobe ant in the temporoparietal cortex. Targeted method of the Alzheimer disease differentiation is the application of the radiopharmaceutical with the ability to be bind to the amyloid beta. Confirmation of the accumulation such as molecule - florbetaben or flutemetamol to the amyloid beta within the gray matter supports the setting of the highest probability of Alzheimer disease diagnose. In the differential diagnosis of some so-called Parkinson plus syndromes, such as dementia with Lewy bodies, could play the role also the application of 18F-dihydroxyphenylalanine (FDOPA). Key words: PET/MRI, neurodegenerative disorders, amyloid beta, FDG, FDOPA, J. Ferda, E. Ferdová, J. Baxa, V. Matoušek, J. Hort, J. Cerman, and Literatura
POEMS syndrom je vzácnou klinickou jednotkou s velmi různorodým chováním a klinickou manifestací. Patří do skupiny onemocnění známých jako plazmocelulární dyskrazie a je pro něj typický současný výskyt monoklonální gamapatie spolu s periferní neuropatií a ložiskovým osteosklerotickým postižením skeletu. Naše sdělení ukazuje na třech kazuistických případech odlišnou manifestaci této klinické jednotky společně s posouzením možných diagnostických a léčebných přístupů k jedincům s POEMS syndromem. Cílem je jednak přiblížení tohoto méně známého onemocnění ze skupiny monoklonálních gamapatií a také zejména praktický přístup k diagnostice jedinců se současným výskytem paraproteinu a periferní neuropatie., POEMS syndrome is a rare clinical entity with a very variable behaviour and clinical manifestation. It belongs to a group of diseases known as plasma cell dyscrasias and is characterised by a coincidence of monoclonal gammopathy with peripheral neuropathy and focal osteosclerotic bone lesions. Using three case reports, our paper presents different manifestations of this clinical entity as well as an assessment of possible diagnostic and therapeutic approaches to individuals with POEMS syndrome. The aim is to present this less known condition from the group of monoclonal gammopathies as well as the practical approach to diagnosing individuals with concurrent paraprotein and peripheral neuropathy., Jiří Minařík, Vlastimil Ščudla, Jaroslav Bačovský, Tomáš Pika, and Lit.: 27
Komplexní péče o osoby trpící inkontinencí moči (Urinary Incontinence - UI) nebo (i) stolice (Stool Incontinence - SI), jež častěji postihují seniory, vyžaduje spolupráci ošetřujícího praktického lékaře, případně geriatra s řadou odborníků. Vzhledem k častému výskytu UI a SI u pacientů s chorobami nervového systému (NS) je nezbytná spolupráce i s neurology, protože diagnostika, léčba a rehabilitace jedinců s UI/SI představují zejména u seniorů závažný zdravotní a psychosociální problém, vyžadující mezioborový přístup. Kvalita života pacientů s UI/SI je trvale zhoršena. Závažné jsou i ekonomické a psychosociální důsledky UI/SI, což je zřejmé zejména v zemích s rychle stárnoucí populací. Proto se epidemiologickým údajům o UI a SI, nezbytným pro plánování a finanční zajištění péče o osoby s UI/SI, věnuje značná pozornost. Agentura STEM/MARK zjistila v roce 2003 šetřením u 2 447 respondentů starších 15 let, že 36 % jedinců trpělo občasnou UI a trvalou UI 16% jedinců. Údaje o prevalenci SI v ČR nejsou k dispozici. Platí však, že zejména u osob starších 60 let se UI a SI kombinují ve zhruba 50 % případů. V pečovatelských ústavech pro seniory v USA trpí UI nebo (i) SI nejméně 60 % klientů. Praktický lékař, lékař prvního kontaktu při péči o jedince s UI, významně ovlivňuje kvalitu péče o pacienty s UI a SI, na níž se s dalšími specialisty podílejí i neurologové. Pro diferenciální diagnostiku stresové, urgentní, smíšené, přechodné nebo symptomatické UI, kombinující se s SI, jsou vedle neurologického vyšetření, zahrnujícího i posouzení stavu svalů pánevního dna, důležité neurofyziologické (elektromyografie - EMG, somatosenzorická evokovaná potenciála - SSEP, motorický evokovaný potenciál - MEP) a zobrazovací metody. Pro zajištění komplexní péče je zásadně důležitá i otevřená a korektní komunikace s pacienty, případně i s pečujícími osobami. Podání srozumitelných informací o příčinách, možnostech léčby a prevenci UI a SI je podmínkou dobré spolupráce osob trpících UI/SI s lékaři, zdravotními sestrami a fyzioterapeuty a ovlivní rozhodnutí o léčebném postupu a volbě kompenzačních pomůcek. Stručně jsou zmíněny možnosti konzervativní léčby UI/SI využívající farmakoterapie, inkontinenčních pomůcek, rehabilitace a fyzioterapie, stimulačních metod, dále i možnosti operačního řešení a využití elektronických implantátů., Health, epidemiological, psychosocial and economical aspects of urine incontinence (UI), which permanently affects 16% adults in Czech Republic, as well as stool incontinence (SI), which is frequently combined with UI, are discussed. A survey provided by STEM/MARK in 2003 detected high prevalence of the temporary UI among the Czech adults (n 2,447 older 15 y.) - 36%. Permanent UI was declared by 16% respondents. 60% of clients of US nursing institutions suffer from either UI or SI or both. The importance of the complex management of UI/SI patients in the Czech Republic is discussed as well as the role of exact differential diagnostics of the IU/SI in which neurologists play an important role. The open communication concerning all aspects of UI/SI and the role of general practitioners cooperating with various specialists including neurologists are the key elements of the management of the UI/SI which rising prevalence is associated with polymorbidity of the quickly aging Czech population. A review of differential diagnosis of the Nervous System disorders and electrophysiological methods (EMG, SSEP, MEP) is presented as well as conservative and surgical management of UI/ SI incl. stimulation and electronic implants., Martin Bojar, Radim Mazanec, Zdeněk Kučera, and Lit.: 30
Cíl: Difuzní idiopatická kostní hyperostóza (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis – DISH, morbus Forestier, ankylozující hyperostóza) se v oblasti krční páteře může projevit výraznými předními osteofyty. Klinické obtíže jsou často nevýrazné, charakteru nespecifických lokálních bolestí a blokád krční páteře. Poruchy polykání nebo fonace se vyskytují spíše vzácně. Jsou-li přítomny i masivní zadní osteofyty, mohou komprimovat nervové kořeny nebo míchu. V této práci popisujeme diagnostiku a chirurgickou léčbu předních osteofytů, které mohou způsobovat poruchy polykání. Metodika: Pojednáváme o 4 pacientech, u kterých byla přítomna porucha polykání jako dominantní příznak. Obtížné polykání tuhých soust uváděli 2 pacienti, 1 pacient měl navíc lokální křeče a bolesti v přední části krku. U 1 pacienta byla kromě polykacích obtíží přítomna komprese nervových struktur osteoproduktivními změnami a nestabilitou krční páteře. U všech osob jsme provedli RTG krční páteře, RTG polykacího aktu a CT krku. U 1 pacienta jsme objektivizovali míšní kompresi pomocí MRI krční páteře a doplnili elektrofyziologická vyšetření (EMG, somatosensorické a motorické evokované potenciály). Výsledky: Výrazná pooperační úleva po snesení osteofytů byla přítomná u všech osob. U 1 pacienta byla doplněna dekomprese nervových struktur rovněž s výrazným pooperačním zlepšením neurologického nálezu. Závěr: V diferenciální diagnostice polykacích a fonačních obtíží je třeba pomýšlet na možnou kompresi jícnu a trachey předními osteofyty. Důležité je vyšetření RTG polykacího aktu a CT krku. I přes rizika operačního výkonu (např. perforace jícnu) přináší snesení předních osteofytů okamžitou úlevu. Při klinických projevech komprese míchy nebo kořenů je nutné provést zároveň dekompresi nervových struktur., Objective: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH, Forestier's disease, ankylosing hyperostosis) can manifest as large anterior osteophytes in the cervical spine region. Clinical symptoms are often mild, taking the form of unspecified local pain and blockades in the cervical spine. Swallowing or phonation difficulties are rather rare. If also massive posterior osteophytes are present, they can compress the nerve roots or the spinal cord. The article describes the diagnosing and surgical treatment of anterior osteophytes which can cause swallowing disturbances. Method: We report 4 patients with swallowing disturbance as the dominant symptom. Two patients reported difficulty in swallowing of solid food, one patient had local spasms and pains in the front part of the neck in addition to the above problems. One patient suffered from compression of nerve structures due to osteoproductive changes and instability of the cervical spine in addition to swallowing difficulties. An X-ray examination of the cervical spine and of the act of swallowing and a CT examination of the neck were performed in each patient. Spinal cord compression was ascertained by means of magnetic resonance imaging (MRI) of the spine and complementary electrophysiological examinations were performed (EMG, somatosensory and motor evoked potentials) in one patient. Results: Dramatic relief after the ablation of osteophytes was observed in all the patients. In one of the patients, a dramatic post-surgical improvement of the neurological disorder was observed in addition to decompression of the nerve structures. Conclusion: Compression of the oesophagus and trachea by anterior osteophytes should be taken into consideration in differential diagnosing of swallowing and phonation difficulties. X-ray examination of the act of swallowing and CT examination of the neck are important. In spite the risk involved in the surgery (e.g. perforation of the oesophagus), ablation of anterior osteophytes brings immediate relief. In case of clinical symptoms of spinal cord or root compression, also decompression of nerve structures should be performed., Ivana Štětkářová, J. Chrobok, and Lit. 16