Monoklonální gamapatie, ať už se jedná o benigní nebo maligní stavy, jsou prokazatelně rizikovým faktorem pro rozvoj venózního tromboembolizmu (VTE). Incidence VTE u monoklonální gamapatie nejasného významu (monoclonal gammapathy of undetermined significance ? MGUS) se podle dostupných dat pohybuje zhruba mezi 67 %, což je statisticky signifikantně více než je popisováno u populace bez MGUS. Maligní transformace MGUS a následná nutná cytostatická léčba riziko VTE dále signifikantně zvyšují. Do popředí moderní léčby mnohočetného myelomu se zejména u starších pacientů dostávají nové léky ze skupiny imunomodulačních látek (talidomid, lenalidomid), které hlavně v kombinaci s chemoterapií a kortikoidy zvyšují riziko VTE. Při kombinační léčbě talidomidem společně s kortikosteroidy je popisována až více než 20% incidence VTE. Lenalidomid v kombinaci s kortikosteroidy v některých studiích dosahuje až 75% incidence VTE. Patogenetický mechanizmus VTE u těchto stavů zůstává prozatím z větší části neobjasněn. Z těchto důvodů je nyní kladen důraz na efektivní tromboprofylaxi pacientů s MGUS, myelomem a zejména pacientů léčených moderními léky. Mezi základní strategie patří standardní tromboprofylaxe LMWH, což je v současné době jediná ověřená efektivní metoda. Hledají se ale nové alternativní postupy. Zkušenosti byly získávány s podáváním nízkodávkovaného warfarinu (1 mg/den), avšak tato strategie se ukázala jako neefektivní. Mezi nově zaváděné metody profylaxe VTE patří podávání kyseliny acetylsalicylové v dávce 80?325 mg/den. Nejlepší výsledky byly publikovány při jejím použití v profylaxi pacientů užívajících lenalidomid, kde při podávání salicylátů klesá incidence VTE až na hranici 1 %. Mechanizmus účinku zatím není objasněn, v současné době neexistuje randomizovaná studie srovnávající standardní profylaxi LMWH s kyselinou acetylsalicylovou. Na základě publikovaných dat se jeví tromboprofylaxe s použitím kyseliny acetylsalicylové jako možná alternativa u pacientů léčených lenalidomidem. Pro ostatní pacienty s MGUS či mnohočetným myelomem v současné době platí obecná doporučení, tj. při nutnosti tromboprofylaxe podávání LMWH ve standardních dávkách., Monoclonal gammopathies regardless their malignant or benign characteristics are considered as a risk factor for development of venous thromboembolism (VTE). Incidence of VTE in monoclonal gammopathies of undetermined significance (MGUS) varies among 6?7 % which is significantly higher rate than in population without MGUS. Malignant transformation of MGUS and cytostatic treatment furhther increase the risk of VTE. Recently several new drug groups have been introduced into treatment regimens of multiple myeloma. The group of immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide) especially when combined with corticosteroids carries the highest risk of VTE. The incidence of VTE in this combination can be uo to 20 %. In some studies lenalidomide with corticosteroids reach VTE incidence of 75 %. Pathogenetic mechanism of these events remains poorly understood. From the reasons mentioned above there is a big effor made to estabilish an effective thromboprophylaxis in patients with MGUS and multiple myeloma. Basic strategies include standard dose LMWH, which is the only method verified in the studies. Alternative methods are being evaluated. The low-dose warfarin regimen (1 mg/day) has been tried without success. New approach to prophylaxis VTE in patients treated with immunomodulatory drugs is administration of acetylsalicylic acid in doses 80?325 mg/day. The best results have been recently published in patients with multiple myeloma receiving lenalidomide. However no randomized controlled trial has been performed so far., J. Radocha, V. Maisnar, and Lit.: 12
Na 3 kazuistikách je demonstrován současný pohled na diagnostiku a léčbu trombózy esovitého splavu. Trombóza vzniká na infekčním nebo neinfekčním podkladě. Příčinou infekční trombózy je akutní mastoiditida, častá u dětí obvykle spojená s hyperkoagulačním stavem nebo dlouhodobý chronický středoušní zánět s cholesteatomem, především u dospělých s poruchou imunity nebo diabetes mellitus. Neinfekční trombóza vzniká především na podkladě poruchy koagulace a postihuje zvláště mladé ženy, kuřačky, gravidní nebo ženy užívající hormonální antikoncepci. Léčba zánětlivých otogenních trombóz esovitého splavu je založena na podávání antibiotik a chirurgické sanaci spánkové kosti; podání antikoagulační léčby a chirurgické vybavení trombu není jednoznačné. Naopak antikoagulační terapie je klíčová u neinfekčních trombóz splavu. U všech nemocných s trombózou splavu je třeba cíleně pátrat po přítomnosti vrozeného či získaného trombofilního stavu., Three case studies demonstrate current views on the diagnosing and treatment of thrombosis of the sigmoid sinus. The factors causing thrombosis are of infectious and non-infectious nature. The cause of infectious thrombosis is acute mastoiditis which is frequent in children and is usually linked with a state of hypercoagulation, or a long-term chronic middle ear inflammation with cholesteatoma, especially in adult patients with an immune system disorder or diabetes mellitus. Non-infectious thrombosis primarily develops as a result of disturbed coagulation and prevailingly affects young women, female smokers, pregnant women or women taking hormonal contraception. The treatment of inflammatory otogenous thrombosis of sigmoid sinus is based on the administration of antibiotics and surgical sanitation of the temporal bone; administration of anticoagulation medication and surgical treatment of the thrombus is still an issue. On the other hand, anticoagulation therapy is a key element in non-infectious sigmoid sinus thromboses. Targeted detection of inborn or acquired thrombophilic state is necessary in all patients with sigmoid sinus thrombosis., Viktor Chrobok, Arnošt Pellant, Edvard Ehler, and Lit. 18
Trombóza hlubokých žil dolních končetin je relativně časté a potenciálně velmi závažné onemocnění. Efektivita tradiční konzervativní systémové antikoagulační léčby je obecně malá a v současnosti se do popředí dostávají metody miniinvazivní terapie spočívající ve farmakologické a mechanické lokální trombolýze. Kromě vyššího počtu rekanalizací a zkrácení doby léčby je zde také nižší výskyt následných komplikací zejména v podobě vzniku posttrombotického syndromu. Svou roli hraje v prevenci závažné plicní embolie v určitých případech i perkutánní implantace kaválních filtrů., Deep vein thrombosis is a a common disease associated with high mortality and morbidity rates. The efficiency of traditional systemic anticoagulation therapy is generally low. Nowdays, a growing body of evidence suggests that endovascular local thrombolysis methods including pharmacological and mechanical approach improve short and long term outcomes of patients with this diagnosis. Percutaneous inferior vena cava filter placement also play important role in the prevention of pulmonary embolism in particular cases., Jakub Hustý, and Literatura 9
Trombóza ledvinné žíly je vzácné onemocnění novorozeneckého věku. Jeho incidence je nízká, pohybuje se na úrovni 2,2 na 100 000 živě narozených dětí. Následky onemocnění jsou však časté a dosti závažné. Vzhledem k nízkému výskytu onemocnění nemáme v dostupné literatuře jednoznačná a jednotná terapeutická doporučení opírající se o randomizované studie. V tomto článku autoři předkládají svojí zkušenost s invazivní léčbou tohoto onemocnění u čtyřdenního novorozence., Renal vein thrombosis is a rare condition of neonatal age. Its incidence is low, 2.2 per 100,000 live births. The consequences of the disease are common and quite serious. Due to the low incidence of the disease, there are no clear and consistent therapeutic recommendations in literature based on randomized trials. In this article, the authors present their experience with invasive treatment of this disease in the four-day newborn., Polovinčák M, Černý M, Bláhová K, Roček M., and Literatura
Nová evropská doporučení v oblasti trvalé kardiostimulace obsahují novou klasifikaci bradykardií indikovaných k trvalé kardiostimulaci dle vyvolávajícího mechanizmu. Ke každému typu bradykardie navrhují vhodnou diagnostiku a optimální způsob trvalé stimulace. V závěru jsou navržena optimální bezpečnostní opatření, pokud pacient s implantovaným kardiostimulátorem potřebuje podstoupit vyšetření magnetickou rezonancí., The new European recommendations in permanent cardiac pacing include a new classification of bradycardia indicated for permanent pacing according to inducing mechanism. For each type of bradycardia suggest the appropriate diagnostic method and the optimal mode of permanent stimulation. Optimal safety measures are proposed when a patient with an implanted pacemaker needs to undergo an magnetic resonance imaging., and Heinc P., Kováčik F., Moravec O., Přeček J., Táborský M.
Cíl práce: V kazuistice prezentujeme raritní nález primárního plazmablastického lymfomu penisu, který klinicky imitoval karcinom glans penis. Jedná se o druhý publikovaný případ tohoto typu lymfomu penisu ve světě. Kazuistika: Pacient, narozen 1929, byl odeslán na naše pracoviště ošetřujícím urologem pro nově zjištěný exofytický tumor glans penis, indikovali jsme parciální amputaci penisu. Histologické vyšetření amputátu prokázalo primární plazmablastický lymfom. Následná restagingová vyšetření neprokázala systémové onemocnění, pacient je nyní 22 měsíců po výkonu bez známek onemocnění a zůstává v hematologické dispenzární péči. Závěr: Primární plazmablastický lymfom penisu představuje extrémně raritní diagnózu, ve světové literatuře je popsán pouze jediný případ. Jedná se o agresivní typ lymfomu, který obvykle vede v krátké době ke smrti pacienta. Ačkoli léčba těchto nádorů je převážně založena na chemoterapii, u našeho pacienta vedl radikální operační výkon k úplnému vyléčení., We report a case of an elderly man who has presented with tumorous affection involving the uncircumcised penile glans and prepuce. Primary clinical examination gave strong suspicion for primary carcinoma of penis, therefore a suprapubic cystostomy and partial amputation of penis were performed. Histopatological examination revealed uncommon diagnosis of plasmablastic lymphoma involving glans penis and prepuce. The vast majority of penile tumours are squamous cell carcinomas, primary malignant lymphoma of penis is extremely rare. As staging results were negative, no adjuvant systemic chemotherapy was neccesary. Hitological diagnosis of this pathological entity is challenging due to its rarity., Daniel Bulíř, Jan Jandejsek, Vojtěch Láska, Lukáš Wagenknecht, Jakub Musil, and Literatura
Transplantaci jater jako kurativní léčebnou metodu je možno použít u vybraných primárních tumorů jater, především u hepatocelulárního karcinomu a vzácnějších semimaligních tumorů, jako je epiteloidní hemangioendoteliom, dále u infiltrace jater metastázami neuroendokrinních tumorů (za předpokladu, že metastázy jsou lokalizovány pouze v játrech a primární tumor byl odstraněn) a u benigních tumorů (hemangiomů a adenomů) s útlakovými příznaky a velikostní progresí. Cholangiokarcinom není v CKTCH Brno k transplantaci jater indikován. V posledních letech dochází k nárůstu transplantací jater pro hepatocelulární karcinom a hepatocelulární karcinom se také častěji nachází až ex post v explantovaných játrech. Transplantace jater je indikována u vybraných pacientů, u nichž je dobrá šance na dlouhodobé přežití po transplantaci jater (přijímanou hranicí je 50% 5leté přežití po transplantaci). V CKTCH Brno bylo k 20. 3. 2015 transplantováno 38 pacientů – u 25 z nich byl hepatocelulární karcinom diagnostikován před transplantací a u 13 byl zjištěn z explantátu jater. 5leté přežití po transplantaci je u této kohorty pacientů 53 %. Chronickou hepatitidou C trpělo 32 % pacientů. Nejdéle (32 let) přežívající pacient v CKTCH Brno byl transplantován pro velký fibrolamelární hepatocelulární karcinom, což ukazuje na prognostický význam histologie tumoru – kritérium zohledňované z praktických důvodů pouze v některých indikačních schématech. Benigní tumory jater (adenomatóza, cystadenom, hemangiom s útlakovými příznaky) jsou spíše raritní indikace a výsledky transplantace jsou příznivé. Pro infiltraci jater karcinoidem byli transplantováni 4 pacienti, u 1 došlo k rekurenci tumoru., Liver transplantation as a curative treatment method can be used for selected primary liver tumours, in particular for hepatocellular carcinoma and rather rare semi-malignant tumours such as epithelioid hemangioendothelioma, further for infiltration of liver by metastatic neuroendocrine tumours (provided that metastases are only located in the liver and the primary tumour was removed) and for benign tumours (hemangiomas and adenomas) with oppression symptoms and size progression. Cholangiocarcinoma is not indicated for liver transplantation at the CKTCH Brno. In recent years liver transplants for hepatocellular carcinoma have increased and hepatocellular carcinoma has also been more frequently found ex post, in the explanted livers. Liver transplantation is indicated in selected patients with a good chance of long-term survival after liver transplantation (a generally accepted limit is 5year survival of 50 % after transplantation). By 20 March 2015 there were liver transplants carried out on 38 patients – in 25 of them was hepatocellular carcinoma diagnosed before transplantation and in 13 it was found in the liver explants. 5year survival following transplantation is reached by 53 % of this cohort. 32 % patients suffered from chronic hepatitis C. The longest surviving (32 years) patient at CKTCH Brno had liver transplanted for a big fibrolamellar hepatocellular carcinoma, which points to the prognostic significance of tumour histology: the criterion only considered in some indication schemes for practical reasons. Benign liver tumours (adenomatosis, cystadenoma, hemangioma with oppression symptoms) are rather rare indications and the transplantation results are favourable. 4 patients underwent transplantation for infiltration of liver by carcinoid, tumour recurrence occurred in one., and Vladimír Mejzlík, Libuše Husová, Milan Kuman, Soňa Štěpánková, Jiří Ondrášek, Petr Němec