Východiska: Castlemanova choroba je vzácné neklonální lymfoproliferativní onemocnění se 2 klinickými (unicentrická a multicentrická) a 4 histomorfologickými (hyalinně-vaskulární, plazmocelulární, smíšená a plazmablastická) typy. Multicentrická Castlemanova choroba je typicky agresivní, relabující onemocnění s generalizovanou lymfadenopatií a systémovými příznaky. Z důvodu absence randomizovaných srovnávacích studií nejsou léčebná doporučení pro tuto formu dosud jednotná a v praxi se lékaři orientují zejména podle retrospektivních popisů jednotlivých případů a malých souborů pacientů. Cíl: Tato práce shrnuje dostupné poznatky o léčebných modalitách pro multicentrickou Castlemanovu chorobu a na základě analýzy literárních zdrojů uvádí aktuální doporučení pro terapii tohoto onemocnění. Závěr: Pilíře léčby multicentrické Castlemanovy choroby by měly sestávat z preparátů skupiny monoklonálních protilátek (tocilizumab, rituximab) a imunomodulačních léků (thalidomid, lenalidomid). Ve prospěch thalidomidu hovoří výhodná cenová kalkulace léčby, možnost dlouhodobého podávání s přetrvávajícím léčebným efektem i po přerušení medikace a popisovaný účinek v rituximab-rezistentních případech., Backgrounds: Castleman disease is a rare nonclonal lymphoproliferative disorder with 2 clinical (unicentric and multicentric) and 4 histomorphologic (hyaline-vascular, plasma-cell, mixed and plasmablastic) types. Typically, multicentric plasma-cell Castleman disease is an aggressive, relapsing disorder with generalized lymphadenopathy and systemic symptoms. Due to absence of randomised comparison studies, treatment recommendations for this disease form are not united and mostly, the practicing physicians take guidance from retrospective reports of single cases and small groups of patients. Aim: This paper summarizes the available treatment modalities for multicentric Castleman disease and based on an analysis of literature sources it provides current recommendations for treating the disease. Conclusions: The pillars for treating multicentric Castleman disease should comprise preparates from the groups of monoclonal antibodies (tocilizumab, rituximab) and immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide). Positive aspects of thalidomide include favourable financial calculation, the possiblity of long-term administration with lasting therapy effects and reported efficacy in rituximab-resistant cases., Petr Szturz, and Literatura
Melanom je vzácný typ malignity v dětské populaci, ale jeho incidence prudce narůstá, především u adolescentních dívek. Předkládáme přehled současných klinických a biologických rysů pediatrického melanomu a problémy spojené s jeho diagnostikou a léčbou. I přes rozdíly mezi pediatrickým melanomem a melanomem dospělého věku je přežívání obdobné. Stran léčby metastatického pediatrického melanomu jsou nutné klinické studie projektované pro dětský věk. Velmi důležitá je rovněž prevence, včasná detekce., Melanoma is a rare malignancy in the pediatric population, but its incidence has risen very rapidly, specially in adolescent girls. We are presenting review of the current clinical and biological features of pediatric melanoma and problems with its diagnosis and management. Despite the differences between pediatric and adult melanoma survival rates are very similar. Age specific pediatric clinical studies are essential for management of metastatic pediatric malignant melanoma. Prevention and erly detection are also the point of interest., Viera Bajčiová, and Literatura
Cíl studie: Klinicky afunkční adenomy (KAA) představují zhruba 25–30 % všech tumorů hypofýzy. Neurochirurgická operace nádoru bývá často neúspěšná a zůstává po ní nádorové reziduum. Účinek následné biologické léčby je závislý na přítomnosti transmembránových receptorů v nádorových buňkách. Naším cílem bylo určit expresní profil somatostatinových receptorů (SSTR1–5) a estrogenového receptoru 1 (ER1) u 69 vzorků KAA. Materiál a metody: Vzorky adenomů se uchovávaly v RNAlater Tissue Protect až do doby zpracování v laboratoři. RNA jsme izolovali Trizolem a přepsali do cDNA pomocí SuperScriptu III. Exprese jednotlivých receptorů byla stanovena metodou kvantitativní real time PCR. Získané výsledky jsme přepočítali na housekeepingový gen pro beta-glukuronidázu. Výsledky: U vyšetřovaného souboru 69 afunkčních adenomů byly kromě SSTR4 a SSTR5 exprimovány všechny zbývající vyšetřované receptory. Mediány relativních hodnot byly: 63,8 % pro SSTR1, 55,4 % pro SSTR2, 19,6 % pro SSTR3, 2,6 % pro SSTR4, 9,2 % pro SSTR5 a 75,4 % pro ER1. Závěr: Variabilní exprese jednotlivých podtypů SSTR a ER1 může ovlivnit účinnost biologické léčby KAA. Proto by určení expresního profilu sledovaných receptorů mělo předcházet zahájení biologické léčby KAA somatostatinovými analogy či modulátory estrogenových receptorů., Objective: Non-functioning pituitary adenomas (NFA) comprise about 25–30% of all pituitary tumors. Transsphenoidal neurosurgery, the treatment of choice, is often unsuccessful and frequently leaves tumor remnants. The effect of subsequent biological treatment is mediated by transmembrane receptors in the adenoma cells. Our aim was to determine the somatostatin (SSTR1–5) and estrogen receptor 1 (ER1) expression profile in 69 specimens of NFA. Material and Methods: Adenoma samples were submerged in RNAlater Tissue Protect and transported frozen to the laboratory. The RNA was isolated by Trizol Reagent and transcribed to cDNA by SuperScript III. The expression of the receptors was determined by quantitative real time PCR. Results were normalized to the beta-glucuronidase housekeeping gene. Results: With exceptions of SSTR4 and SSTR5, all other subtypes of receptors were expressed in the examined tumor specimens. The median relative quantification values were: 63.8% for SSTR1, 55.4% for SSTR2, 19.6% for SSTR3, 2.6% for SSTR4, 9.2% for SSTR5, and 75.4% for ER1. Conclusion: Variable expression of somatostatin and estrogen receptors could influence the effectiveness of the biological treatment. Therefore, the receptors expression profile should be determined before the NFA therapy by somatostatin analogs or estrogen receptor modulators., Drastíková M., Gabalec F., Čáp J., Beránek M., and Literatura
Nádory ovarií u dětí patří mezi vzácná onemocnění, výskyt stoupá u adolescentních dívek. U populace mladší 20 let je nejčastějším typem germinální nádor ovaria. Epiteliální nádory – karcinomy jsou extrémně vzácné s nižším stupněm agresivity než u starší generace. Stromální nádory ovarií jsou nejčastější příčinou pseudopubertas praecox u dívek. Prognóza je v současnosti velmi dobrá, přežívá více jak 90 % pacientek. Předkládáme stručný souhrn současných poznatků o nádorech ovarií u mladé generace., Ovarian tumors are rare tumors in children, their incidence is much higher in adolescent girls. In generation younger than 20 years of the age germ cell tumors are the commonest ovarian neoplasms. Epithelial tumors – carcinomas are extremly rare with less agressive clinical behavior comparing with older women. Sex-cord stromal tumors are the most common cause of pseudopubertas praecox in girls. The prognosis and outcome is very good, more than 90% of patients are long term survivors. This is a review of current knowledges of ovarian tumors in young generation., Viera Bajčiová, and Literatura
Nové tisíciletí se v léčbě karcinomu prsu vyznačuje nástupem biologické cílené léčby, která se postupně propracovala z terapie metastatického onemocnění do adjuvantních a nyní i neoadjuvantních indikací. Splňuje nároky na individualizaci léčby, protože je určená pro úzkou, přesně definovanou skupinu nemocných, což zajišťuje její eminentní efektivitu. Nejenom nové preparáty, ale i nové indikace v monoterapii či kombinaci, mohou posunout léčbu karcinomu prsu novým směrem., The new millennium has been marked by the advent of biological targeted therapy in the treatment for breast cancer, which has gradually worked its way from a treatment for metastatic disease to adjuvant and, most recently, neoadjuvant indications. It meets the demands for individualization of treatment as it is intended for a small, well-defined group of patients, which guarantees its excellent efficacy. The novel agents as well as new indications in monotherapy or in combination may take the treatment for breast cancer in a new direction., Petra Tesařová, and Lit.: 3
Problematika idiopatických střevních zánětů přitahuje nejen gastroenterology, ale i ostatní lékařskou veřejnost již od počátku minulého století, doby objevu této skupiny zánětlivých autoimunitních chorob. Výjimkou mezi gastroenterology přirozeně nebyl ani doyen české gastroenterologie, profesor MUDr. Zdeněk Mařatka, DrSc., který podstatnou část svého života zasvětil výzkumu zánětlivých střevních onemocnění, zejména ulcerózní kolitidy. Pro současné století je charakteristický velmi rychlý rozvoj vědeckého výzkumu a téměř okamžité zavádění výsledků vědeckého poznání do klinické praxe. V oblasti idiopatických střevních zánětů jsou to především pokroky v diagnostice a terapii. Vyšetření tenkého i tlustého střeva magnetickou rezonancí patří k vrcholu v neinvazní diagnostice dolní části trávicího traktu. Podávání biologické léčby nemocným s nejtěžšími formami idiopatických střevních zánětů je nutno považovat za přelom od zavedení kortikoidů do terapie idiopatických střevních zánětů v 50. letech minulého století., The inflammatory bowel diseases have been an interesting topic not only for gastroenterologists, but also for other medical professionals, since the beginning of the last century, when this group of inflammatory autoimmune diseases was revealed. Logically, the doyen of Czech gastroenterology, Professor MUDr. Zdeněk Mařatka, DrSc., who dedicated a substantial part of his life to research into inflammatory bowel disease, particularly ulcerative colitis, was no exception. The current century is characterized by a very rapid development of scientific research and almost immediate introduction of scientific knowledge into clinical practice. In the area of inflammatory bowel diseases, the biggest advances have been made in diagnosis and therapy. The examination of the small bowel and large bowel by magnetic resonance belongs at the very pinnacle in the non-invasive diagnosis of the lower part of the gastrointestinal tract. The administration of biological therapy to patients with the most severe forms of inflammatory bowel diseases should be considered a breakthrough since the introduction of corticosteroids into the therapy of inflammatory bowel diseases in the 1950s., and Michal Konečný, Jiří Ehrmann
Autoři shrnují co nejstručněji historii pojmu psych osomatika. Ukazují na tradici i na současné možnosti tohoto oboru. Text j e určen pro učebnici psychiatrie lékařské fakulty. Proto představuje tu nejstručnějš í informaci pro studenty., The authors summarize as briefly as possible the hi story of the term psychosomatics. They refer to the tradition and the contemporary po ssibilities of this field. The text is intended to be a textbook of psychiatry for the Fac ulty of Medicine. Therefore it represents the most concise information for students. ., and Honzák R., Chvála V.
Kostní metastázy jsou častou příčinou morbidity i mortality u pacientů s kastračně rezistentním karcinomem prostaty. Dosud byla léčba omezena na docetaxel jako standardní první linie chemoterapie. Nové studie s cabazitaxelem, abirateronem, enzalutamidem, sipuleucelem- T a Ra-223 – Xofigem ukazují prodloužené přežití u CRPC. Radium-223 dichlorid je radioizotop emitující alfa záření s cílovou oblastí v osteoblastických kostních metastázách., Bone metastases cause significant morbidity and mortality in castration-resistant prostate cancer. Until recently, treatment options have been limited to docetaxel, standard first-line chemotherapy. New studies with cabazitaxel, abirateron, enzalutamid, sipuleucel-T and Ra-223 have shown improvement in survival in CRPC patients. Radium-223 dichloride is alpha-emitting radioisotope that targets areas of osteoblastic metastasis., Eva Kindlová, and Literatura