Postižení kognitivních funkcí (KF) je ve všech fázích roztroušené sklerózy (RS) důležitým prediktorem kvality života a je nejčastější příčinou ztráty zaměstnání. Deficit mívá nejběžněji charakter mírné kognitivní poruchy a jeho projevy jsou velmi variabilní, a proto je důležitá přesná neuropsychologická diagnostika. Mírný kognitivní deficit u RS zahrnuje obvykle zpomalení rychlosti zpracování informací, poruchu komplexní pozornosti, paměti a exekutivních funkcí. Minimalizaci dopadů onemocnění může významně ovlivnit rehabilitace kognitivních funkcí. Rehabilitace kognitivních poruch přešla od metody tužka-papír k rehabilitaci pomocí počítačových programů. Uvádíme řadu studií zabývajících se rehabilitací kognitivních funkcí včetně kvantitativních i kvalitativních výsledků jednotlivých studií a sledujeme výsledky rehabilitace v krátkodobém i dlouhodobějším horizontu. Pozitivní efekt rehabilitace se jednoznačně ukazuje v oblasti zvyšování kvality života a snižování deprese. Předmětem diskuze však zůstává, zda se nejedná jen o efekt krátkodobý, a také to, jaké další faktory mohou pozitivní efekt tréninku podpořit., In all phases of multiple sclerosis (MS), cognitive deficits (CD) are an important predictor of the quality of life and the frequent cause of job loss. The deficits usually have a character of a mild cognitive impairment and their manifestation varies greatly. Therefore, accurate neuropsychological assessment is important. Mild cognitive symptoms in MS usually include problems with the speed of information processing and visual learning, dysfunction of complex attention and executive functions. Rehabilitation of cognitive functions can significantly influence and minimize the impact of the disease. Rehabilitation of cognitive deficits has changed from “pencil-paper” method to computer-program-based rehabilitation. This papers reviews a range of studies dealing with cognitive function rehabilitation, including both quantitative and qualitative results, and both short- and long-term results. The positive effects of rehabilitation are clearly shown by increased quality of life and alleviated depressive symptoms. Further discussion is needed about durability of this effect and what other factors can positively support the training effects. Key words: multiple sclerosis – computerized cognitive training – magnetic resonance – cognitive rehabilitation – cognitive dysfunction – neuropsychological assessment The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and D. Chmelařová, Z. Ambler, M. Dostál, V. Vobořilová
Úvod: Kardiochirurgické výkony jsou zatíženy signifikantním rizikem vzniku ischemické cévní mozkové příhody (CMP), které se dle jednotlivých studií pohybuje mezi 1,3 a 3,6 %. Asymptomatické ischemické infarkty lze detekovat po kardiochirurgické operaci dokonce až u 32 % pacientů. Cílem studie je prokázat efekt sonolýzy (kontinuálního transkraniálního dopplerovského (TCD) monitoringu a. cerebri media (ACM)) u pacientů podstupujících kardiochirurgický výkon na snížení rizika vzniku nových ischemických lézí detekovaných pomocí magnetické rezonance (MR). Soubor a metodika: Do studie jsou zařazováni pacienti indikovaní k izolovanému aortokoronárnímu bypassu nebo k izolovanému výkonu na jedné srdeční chlopni. Pacienti jsou randomizováni do skupiny se sonolýzou (monitorování pomocí TCD) a kontrolní skupiny bez sonolýzy. U všech pacientů byla provedena MR mozku před výkonem a 24 hod po něm a byla hodnocena četnost výskytu, lokalizace a velikost nových ischemických změn po výkonu. Výsledky: Během 16 měsíců bylo zařazeno 78 pacientů (48 mužů, průměrný věk 63,7 ? 15,8 let), 35 pacientů bylo randomizováno do skupiny se sonolýzou, 43 pacientů do kontrolní skupiny. Ve skupině sonolýzy byly detekovány nové ischemické změny u osmi pacientů (23 %) – u pěti (14 %) v povodí pravé (stimulované) ACM, ale jen u dvou (6 %) větší než 0,5 cm3. V kontrolní skupině byly detekovány nové ischemické změny u 10 pacientů (23 %) – u osmi (19 %) v povodí pravé ACM, u pěti (12 %) větší než 0,5 cm3 (p > 0,05 ve všech případech). Závěr: Pilotní data studie prokázala trend k redukci počtu i objemu ischemických lézí mozku u pacientů se sonolýzou v průběhu kardiochirurgické operace., Background: Heart surgery is burdened with a significant risk of ischemic stroke. Asymptomatic cerebral infarctions can be detected in as many as 32% of patients after heart surgery. The aim of this study is to prove the efficacy of sonolysis (continual transcranial Doppler (TCD) monitoring) during open-heart surgery to decrease the risk of new brain infarctions detected by magnetic resonance imaging (MRI). Material and methods: Patients indicated to isolated coronary artery bypass or isolated one heart valve surgery were included in the study. Patients were randomized to a sonolysis group (TCD monitoring), and to a control group without sonolysis. All patients underwent brain MRI before and 24 hours after the surgery and the presence of new ischemic lesions was evaluated. Results: During 16 months, 78 patients (48 males, mean age 63.7 ? 15.8 years) were enrolled to the study. Thirty five patients were randomized to the sonolysis group and 43 to the control group. In the sonolysis group, new brain infarctions were found in eight (23%) patients – in the right (TCD-monitored) MCA territory in five patients (14%) but > 0.5 cm3 in two (6%) patients only. In the control group, new infarctions were found in 10 patients (23%) – in the right (TCD-monitored) MCA in eight (19%) patients and > 0.5 cm3 in five (12 %) (p > 0.05 in all cases). Conclusion: Pilot study results showed a trend towards reduction in a number and volume of new brain ischemic lesions in patients treated with sonolysis during heart surgery. Key words: ultrasound – sonolysis – brain ischemia – coronary artery bypass graft – heart valve – magnetic resonance imaging – brain The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and E. Hurtíková, M. Roubec, M. Kuliha, A. Goldírová, J. Havelka, R. Brát, M. Bortlíček, R. Herzig, D. Školoudík
Užití radiodiagnostických metod v diagnostice gynekologických onemocnění má delší tradici, avšak jeho význam byl dlouhá léta podceňován. Vedle klasických metod (vylučovací urografie, irrigoskopie, hysterosalpingografie) se ani výpočetní tomografie nestala metodou zlatého standardu. Její role přetrvává na poli zobrazování ovariálních tumorů a posuzování výsledků chirurgické či konzervativní léčby nebo recidiv gynekologických onemocnění. Výpočetní tomografie nicméně selhává v diagnostice nádorů dělohy. Teprve vstup magnetické rezonance zlepšil diagnostiku děložních tumorů. V současné době je magnetická rezonance užívána především k stagingu karcinomu cervixu, eventuálně k průkazu jeho recidiv. Klíčová role magnetické rezonance ženského vnitřního genitálu je v potvrzení invaze parametrií (rozlišení mezi stadiem TIIa a TIIb dle FIGO klasifikace). Pomáhá v rozhodování mezi chirurgickou léčbou nebo aktino- či chemoterapií. Ve snaze zlepšit tuto diagnostiku vstupuje vedle zobrazování v T1 nebo T2 obrazu užití difuzního vážení nebo dynamické sekvence (perfuzní zobrazení). Druhou nejčastější indikací magnetické rezonance v diagnostice gynekologických onemocnění je zobrazování endometriózy Magnetická rezonance prokáže různá stadia i lokalizace endometriózy. Hybridní metoda PET/CT je užívána k vyloučení generalizace nádorů dělohy. Vychází se z faktu zvýšeného metabolismu radioizotopem fluóru (18F) značené glukózy v buňkách nádoru. Aktuálně dochází k rychlému rozvoji jak vlastních vyšetřovacích metod v gynekologii, ale i gynekologického zobrazování., The use of radiodiagnostic methods in diagnosis of gynaecological diseases has longer tradition but their relevance has been for long time underestimated. Besides classical methods (excretion urography irrigoscopy hysterosalpingography) neither computed tomography did not gain acceptance as a method of golden standard. The role of computed tomography remained on the field of imaging of ovarian tumours and the assessment of results of surgical or conservative therapy and recurrence of female diseases. Nevertheless, computed tomography fails in diagnostic of uterine tumours. Only start of magnetic resonance improved the diagnostic of uterine tumours. Recently, magnetic resonance is used especially for staging of cervical carcinoma or to prove its recurrence. Key role of magnetic resonance of female inner genital organs is to confirm the invasion to parametria (the differentiation between the stadium T II a and T II b according to FIGO classification). It helps to decide between surgical therapy or actino- chemotherapy. In order to improve this diagnostic apart from T1 and T2 weighted images diffusion weighted images and dynamic imaging (perfusion) are used. The second most frequent indication of magnetic resonance in diagnostic of gynaecological diseases is imaging of endometriosis. Magnetic resonance depicts various stadia and localisations of endometriosis. The hybrid method PET/CT is used to confirme dissemination of malignant tumours of uterus. The method is based on the presumption of increased metabolism in tumour cells. Currently, fast development of both proper gynaecological examination methods and gynaecological imaging takes place., Boris Kreuzberg, Jiří Ferda, and Literatura 14
Spinální arteriovenózní malformace jsou skupina vzácných onemocnění, jejichž klinické projevy mohou být velmi rozmanité. Optimální léčebný postup je nutno vždy volit individuálně a pacienty směřovat do specializovaných center. Cílem sdělení je uvést přehlednou klasifikaci SAVM, jejich diferenciální diagnostiku a terapii a dále prezentovat dvě kazuistiky. První kazuistika se zmiňuje o případu 27letého muže, u kterého se rozvinuly silné bolesti bederní páteře s dominující meningeální symptomatikou v klinickém obraze. Na MR hrudního úseku páteře (Th11/12) byla nalezena AVM zásobovaná hypertrofickou radikulopiální tepnou. Na specializovaném pracovišti byla provedena úspěšná embolizace AV zkratu. Druhá kazuistika uvádí případ 41leté ženy, které vznikla při lyžování náhlá prudká bolest za krkem. V neurologickém obraze došlo k rozvoji inkompletní léze míšní s kvadruparézou s levostrannou akcentací do těžkého stupně s hranicí čití ve výši C1. Na provedeném MR a MRAG krční míchy a následně na DSA vertebrálních tepen byla detekována AVM zásobovaná levou arteria spinalis posterior. Terapeuticky byla indikována elektivní endovaskulární embolizace a pacientka byla ošetřena na specializovaném pracovišti ve Francii., Spinal arteriovenous malformations are a group of rare diseases with highly diverse clinical manifestations. The optimal therapeutic practice should always be selected individually and patients should be sent to specialized centres. The objective of this paper is to provide a structured classification of spinal AVMs, their differential diagnosis and therapy, and to present two case reports. The first report is concerned with a case of a 27-year-old man who developed severe pain in the lumbar spine with predominantly meningeal symptomatology. An AVM fed by a hypertrophic radiculopial artery was found on the thoracic spine (Th11/12) MR. A specialized centre performed successful embolization of an arteriovenous shunt. The second report presents a case of a 41-year-old woman, who felt sudden sharp pain in the neck while skiing. Neurologically, she developed an incomplete spinal cord lesion with quadriparesis with left-sided accentuation of severe intensity and sensation threshold at C1. The MR and MRAG of the cervical spinal cord and the following DSA of vertebral artery detected AVM fed by the left posterior spinal artery. Elective endovascular embolization was indicated and the patient was treated at a specialized institute in France., and T. Andrašinová, B. Adamová, A. Krajina, T. Andrašina
Spinální epidurální lipomatóza (SEL) je stav, při kterém dochází k patologickému nahromadění tuku v epidurálním prostoru páteřního kanálu. Za možnou příčinu bývá považováno užívání kortikosteroidů, obezita, endokrinologické onemocnění (nejčastěji endogenní nadprodukce kortizolu), u části případů však zůstává příčina neobjasněna. SEL se stává symptomatickou zřídka, a to ve chvíli, kdy způsobí kompresi míchy nebo nervových kořenů. Klinická manifestace závisí na úrovni postižení páteřního kanálu. Pro terapii SEL je určující závažnost komprese nervových struktur a tomu odpovídající tíže klinického syndromu. Při hodnocení šíře epidurálního tuku na zobrazovacích vyšetřeních, při volbě terapeutického postupu a při stanovení prognózy mohou být nápomocné nové klasifikace, které vytvořili Borré (pro bederní páteř) a Quint (pro hrudní páteř). Terapeutické možnosti zahrnují konzervativní terapii (redukce tělesné hmotnosti, redukce dávky kortikoidů, léčba endokrinologického onemocnění, analgetika, rehabilitace) a chirurgickou dekompresi. Samotná SEL je však velmi vzácná. U pacientů se často vyskytuje v koincidenci s jinými, hlavně degenerativními změnami páteře. V naší práci uvádíme tři kazuistiky, na kterých demonstrujeme možnou příčinu, průběh a terapii tohoto onemocnění. U prvního pacienta se lipomatóza manifestovala syndromem kaudy, v druhém případě radikulárním syndromem a u třetího pacienta SEL způsobila kompresi hrudní míchy., Spinal epidural lipomatosis (SEL) is a condition associated with pathological fat accumulation in the epidural area of the spinal canal. The disorder is likely caused by the use of corticosteroids, obesity, endocrinal disorders (especially endogenous overproduction of cortisol), although, in some cases, no cause is immediately evident. SEL rarely becomes symptomatic unless it leads to compression of the spinal cord or nerve roots. Clinical manifestation depends on the level at which the spinal canal is affected. Severity of compression of nerve structures and the corresponding intensity of clinical syndrome are the most important factors in the choice of SEL therapy. Recent classifications for evaluation of epidural fat layer on radiographic images by Borré (for lumbar spine) and Quint (for thoracic spine) can help in guiding the diagnostic and treatment approaches. Therapeutic options include conservative therapy (reduction of body weight, reduction of any corticoid dosage, treatment of the endocrinal disorder, analgesics, rehabilitation) and surgical decompression. However, SEL itself is rare and is frequently found together with other (e.g. degenerative) spinal changes. We report three cases from our own patient base through which we demonstrate possible causes, course and therapy of this disorder. Lipomatosis manifested as cauda equina syndrome in the first patient, as radicular syndrome in the second, and SEL led to compression of the thoracic spinal cord in the third. Key words: spinal epidural lipomatosis – epidural fat – spinal canal – stenosis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Andrašinová, B. Adamová, J. Stulík, J. Beck, K. Starý, S. Voháňka, Z. Bálintová
Spinocerebelární ataxie typu 6 (SCA6) je relativně vzácné hereditární neurodegenerativní onemocnění patřící do skupiny autozomálně dominantních spinocerebelárních ataxií. Příčinou je expanze nestabilních CAG tripletů v genu kódujícím podjednotku napěťově řízeného kalciového kanálu na 19. chromozomu. Onemocnění je charakteristické postupným rozvojem paleo- a neocerebelární symptomatiky s počátkem ve středním a vyšším věku. V následujícím textu prezentujeme případ nyní 63leté pacientky s náhlým rozvojem nespecifických potíží při chůzi, zprvu hodnocených jako stav po proběhlé cévní mozkové příhodě, s postupným vývojem klinického obrazu do výrazné trupové ataxie a instability chůze při zcela němé rodinné anamnéze. Po vyloučení častějších příčin obtíží byla na základě genetického vyšetření diagnostikována SCA6. Kazuistika ukazuje na nutnost pomýšlet i na možnost výskytu vzácné diagnózy, což v tomto případě přináší ukončení opakovaných vyšetření a v neposlední řadě i možnost prediktivního testování u příbuzných v riziku., Spinocerebellar ataxia 6 (SCA6) is a rather rare neurodegenerative disorder, one of autosomal dominant spinocerebelar ataxias. It is caused by expansion of unstable CAG triplet repeats in the gene responsible for the voltage-dependent calcium channel mapped to the chromosome 19. The disease is characterized by progressive paleo- and neocerebellar symptomatology. The onset of the disease is typically in middle- and older-age. The authors describe a case of 62-year-old women with sudden development of gait deterioration. This was first diagnosed as a post-ischemic stroke state. However, clinical symptoms progressed into gait ataxia. No analogical case was found in family history. Genetic testing, performed after all other potential causes of the condition were excluded, indicated SCA6. Our case report emphasises the importance of considering rare conditions as part of differential diagnosis. In this case, this protected the patient from further diagnostic testing as well as, importantly, enabled predictive testing in relatives in risk. Key words: spinocerebellar ataxia – cerebellar syndrome – hereditary spinocerebellar degenerations The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and K. Krakorová, J. Polívka, F. Šlauf
Rychlý rozvoj zobrazovacích metod a ozařovací techniky vedl k rozvoji stereotaktických metod. Stereotaktická radiochirurgie (aplikace jedné vysoké dávky záření) a stereotaktická radioterapie (užití frakcionačních režimů) významně rozšířily léčebné metody pro benigní i maligní mozkové nádory. Díky vysoké přesnosti je možné aplikovat vysoké dávky záření do přesně definovaných cílů při maximálním šetření okolní zdravé tkáně. Nejvíce se v současné době uplatňují v léčbě meningiomů, nádorů hypofýzy, neurinomů akustiku, mozkových metastáz a rozšiřují možnosti v léčbě recidiv nebo reziduí (gliomů, ependymomů, kraniofaryngeomů, meduloblastomů a maligních procesů na bázi lební). Dlouhodobá lokální kontrola nad nádorovým růstem je pro benigní nádory okolo 90–95 %, pro mozkové metastázy okolo 70 %, pozdní komplikace se pohybují v rozmezí 5–10 %., The fast development of imaging method (especially magnetic resonance) and of radiotherapy technique was followed by using of stereotactic methods. Radiosurgery (application of high dose in single session) and stereotactic radiotherapy (using fractionated scheme) widely extend treatment methods for benign and malignant brain tumors. Nowadays they play important role in treatment of meningiomas, pituitary adenomas, acoustic neuromas, brain metastases and also in the treatment of reoccurrence (gliomas, ependymomas, craniopharyngiomas, medulloblastomas, malignant skull base tumors). Long term local tumor control for benign tumors is about 90–95 %, for brain metastases about 70 %, incidence of late complications not exceeded 5–10 %., Gabriela Šimonová, Roman Liščák, and Lit.: 27
Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Misdiagnosis may occur due to the fact that the clinical picture of SPS is often atypical. The main pathophysiologic mechanism underlying the development of SPS is insufficient inhibition at the cortical and spinal levels. There is good evidence for a primary autoimmune etiology. A 61-year-old man was admitted to a neurological department due to muscle hypertonia with episodic attacks of painful spasms predominantly affecting axial muscles. The symptoms developed shortly after tickborne meningoencephalitis. Electromyography (EMG) revealed signs of continuous motor unit activity. Antibodies against glutamate decarboxylase (anti-GAD) were highly elevated. We present a case of a man who developed clinically severe anti-GAD positive SPS, provoked by tick-borne encephalitis. After therapeutic plasma exchange (TPE) a rapid, temporary improvement of the clinical and neurophysiological findings was noted. Only after being placed on long-term immunosuppression did the patient achieve stable recovery. This case supports the importance of EMG findings and demonstrates the effect of TPE as well as the need for chronic immunosuppression in severe cases of SPS., Edvard Ehler, Jan Latta, Petra Mandysová, Jana Havlasová, Milan Mrklovský, and Literatura 22
Různé vyšetřovací modality magnetické rezonance (MR) prokázaly v mnoha publikovaných studiích morfologické i funkční změny v mozkové tkáni u osob se schizofrenií (SZ). Volumetrickými metodami byly popsány atrofické změny některých oblastí šedé hmoty, pomocí metody zobrazení difuzního tenzoru především pokles hodnot frakční anizotropie bílé hmoty. Tyto změny jsou obecně mírného stupně, široké distribuce a v čase pravděpodobně progredují. Při resting-state funkční magnetické rezonanci byly opakovaně nalezeny významné změny konektivity jednotlivých funkčních center mozku. Vesměs jsou MR nálezy kompatibilní s upřednostňovanou teorií o poruše konektivity mozku u schizofrenie. Mezi výsledky dosud publikovaných studií panuje ovšem velmi značná variabilita, která má více příčin. K těm nejvýznamnějším řadíme nejednotnost v metodice prováděných studií, metodologické a technické limitace MR, malé počty subjektů ve většině publikovaných studií, výraznou heterogenitu psychických a potažmo strukturálních změn u nemocných se schizofrenií, dobu trvání manifestního onemocnění (první ataka versus chronické stadium), možný vliv medikace, toxických a návykových látek na strukturální a funkční změny mozku atd. Má-li magnetická rezonance najít pevné klinické uplatnění v diagnostice schizofrenie, bude potřeba rozsáhlých multicentrických studií s klinicky homogenními skupinami probandů a jednotnou metodikou. V článku jsou shrnuty dosavadní znalosti o strukturálních a funkčních změnách mozku u schizofrenie., Structural and functional cerebral changes in subjects suffering from schizophrenia (SZ) were proven by means of several modalities of magnetic resonance imaging (MRI) according to the results of numerous studies. Atrophic changes were reported by using volumetric methods, microstructural changes of white matter were described by diffusion tensor imaging. These changes are of mild degree yet likely of widespread distribution and progressing over time. Extensive changes of connectivity were observed by resting-state functional MRI. MRI findings are generally compatible with currently preferred hypothesis of cerebral dysconnectivity in SZ. The published results show considerable degree of variability which can be explained by many reasons. Those of the highest importance are: different methodology, technical MRI limitations, low number of subjects included, high heterogeneity and variability of symptoms of the disease, variable duration of symptoms (first episode versus chronic illness), effects of medication, abuse of toxic substances etc. Before MRI can be utilized for diagnosing SZ in the clinical settings, more comprehensive multi-centric studies of homogenous cohorts with unified methodology are needed. In this review, we summarize the current knowledge of structural and functional cerebral changes in schizophrenia., Ondřej Slezák, Jan Žižka, and Literatura