Ochorenia myelínu CNS sa súhrnne označujú ako leukoencefalopatie. Termín zahŕňa poruchy, pri ktorých zmeny v bielej hmote prevažujú alebo sú výlučné, pričom patofyziologický mechanizmus ani histopatologická báza nie sú rozhodujúce. Z tejto širokej skupiny vrodených a získaných porúch sa vyčleňuje skupina leukodystrofií, ktorá označuje primárnu poruchu myelínu a buniek tvoriacich myelín. Klasicky sa do tejto skupiny radí šesť klinických jednotiek: X‑adrenoleukodystrofia, metachromatická leukodystrofia, Krabbeho globoidná leukodystrofia, Canavanovej choroba, Pelizaeus‑Merzbacherova choroba a Alexandrova choroba. Pribúdajúcimi poznatkami sa skupina rozširuje o stále nové primárne poruchy. Pre presnú diagnostiku je dôležitý klinický nález, významné sú zmeny na MR mozgu a laboratórne vyšetrenia. Precíznou analýzou MR obrazu je možné diagnostický proces urýchliť. Jedným zo spoločných znakov leukodystrofií je progresívny priebeh. U detí nastáva zväčša rýchla strata motorických a kognitívnych funkcií. V prípade adolescentov a adultných pacientov je ťažisko zmien v psychickej a mentálnej oblasti, pričom motorický deficit nastupuje neskôr. Priebeh X‑adrenoleukodystrofie, metachromatickej leukodystrofie, Krabbeho globoidnej leukodystrofie sa dá vo včasnom štádiu alebo predklinickom období ovplyvniť transplantáciou kostnej drene alebo kmeňových buniek. V prípade metachromatickej leukodystrofie je v skorých štádiách indikovaná génová a enzýmová terapia. Pre ostatné leukodystrofie je dostupná len symptomatická liečba. Cieľom práce je zhrnutie najdôležitejších poznatkov a liečebných možností., Myelin disorders of the central nervous system are also known as leukoencephalopathies. This term includes diseases, in which changes of the white matter are dominant, or even exclusive, while neither the pathophysiological mechanism nor the histopathological basis are decisive. This broad selection of inborn and acquired disorders includes a group of leukodystrophies characterized by primary dysfunction of myelin and myelin-producing cells. Typically, six separate clinical entities are included in this group: X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, Krabbe’s globoid cell leukodystrophy, Canavan disease, Pelizaeus-Merzbacher disease and Alexander disease. The group is constantly expanding as our knowledge develops. Clinical and laboratory findings, as well as MRI scans, are crucial for exact diagnosis. Accurate analysis of MRI images accelerates the diagnostic process considerably. A common feature of leukodystrophies is their progressive nature. Children exhibit rapid loss of motor and cognitive functions. In adolescent and adult patients, psychological and mental changes are the most prominent, while motor deficit has a later onset. The course of X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, and Krabbe’s leukodystrophy can be managed at the early or pre-clinical stages with bone marrow or stem cell transplantation. Gene and enzyme therapy are indicated at the earliest stages of metachromatic leukodystrophy. For the remaining leukodystrophies, only symptomatic therapy is available. The purpose of this paper is to summarize current information and knowledge as well as possible therapeutic options in this group of disorders., Vědomostní test, and M. Kolníková, P. Sýkora
Low-grade myofibroblastic sarcoma (LGMS) is a very rare, atypical myofibroblastic tumor with fibromatosis-like features with predilection mostly in head and neck region. LGMS occurs primarily in adult patients with a slight male predominance. Only few cases of LGMS affecting the larynx have been reported in literature to this date. We describe a case of low-grade myofibroblastic sarcoma of the larynx in a 40-year-old male patient. The clinicopathological characteristics, immunohistochemical findings and treatment are discussed. and P. Kordač, D. H. Nikolov, K. Smatanová, D. Kalfeřt
Práce popisuje současné trendy v radioterapii karcinomu prostaty s důrazem na radiobiologické charakteristiky, dávku a frakcionační režimy, techniky aplikace radioterapie včetně IMRT, IGRT, stereotaktické RT a brachyterapie. Jsou popsány základy kombinace radioterapie a hormonální léčby., The paper describes actual trends in the radiotherapy of prostate cancer, with emphasis of radiobiological characteristics, the dose and the fractionation, techniques of radiotherapy including IMRT, IGRT, stereotactic radiotherapy and brachytherapy. The combination of the radiotherapy and the hormonal treatment is also discussed., Jiří Kubeš, and Lit.: 33
Condylomata acuminata představují významný epidemiologický problém, a to zejména v teenagerovské populaci. Podstatou onemocnění je infekce tzv. lidským papilomavirem – HPV. Lidský papilomavirus neumíme léčit, proto terapie kondylomat většinou probíhá pouze formou lokální destrukce bradavic a nijak neřeší kauzální podstatu onemocnění. I samotné odstranění kondylomat, zejména při větším rozsahu onemocnění, může být obtížné a zdlouhavé, stejně tak jako i následné hojení pacienta, nezřídka komplikované časnými recidivami. Jakýkoliv nový preparát, který rozšíří možnosti terapie tohoto nepříjemného onemocnění, je velkým přínosem. Celkově působící imunomodulační preparát Isoprinosine je z tohoto pohledu velká naděje pro pacienty, a to zejména pro jeho systémové působení s efektem na všechny kožní a slizniční povrchy, pro jeho šetrnost vůči pacientovi, ale především pro jeho předpokládanou schopnost snížit procento recidiv. Na ambulanci onkogynekologické prevence při porodnicko-gynekologickém oddělení Městské nemocnice Ostrava a jejím přidruženém laserovém pracovišti jsme sledovali efekt léčby Isoprinosinem v klinické praxi a výsledky jsou velmi nadějné. Na základě našich pozorování se rovněž snažíme dát návod, jak lék používat, v jaké dávce a jak dlouho. Pro zajímavost uvádíme 1 kazuistiku i s fotodokumentací, v níž jsme léčbu Isoprinosinem využili s velmi dobrým efektem., Condylomata acuminata present a considerable epidemiological problem, particularly in a teenage population. The illness develops through the infection by a human papillomavirus- HPV. We are unable to treat the human papillomavirus, therefore the treatment of anogenital warts largely only consists in local destruction of warts and does not treat the cause of the illness. The removing of warts itself, in particular when the affected site is larger-sized, can be difficult and protracted, as well as subsequent healing of the patient, often complicated by recurrences. Any new preparation that broadens the possibilities of treatment of this obtrusive illness means a great benefit. In this regard the overall effect of the immunomodulation preparation Isoprinosine is a great hope for patients, mainly due to its systemic effect on all cutaneous and mucosal surfaces, its patient friendliness, but mainly due to its assumed ability to reduce the percent of recurrence. At the outpatients‘ department of oncogynecological prevention affiliated to the Department of Obstetrics and Gynecology of the Ostrava City Hospital and its Laser centre, we followed the effect of the treatment with Isoprinosine in clinical practice and the results are very encouraging. Based on our observations we also try to provide guidance on how to use the medicine, on its dosing and length of application. For the sake of interest we present 1 case study with photo documentation, in which we have used Isoprinosine treatment with a very good effect., and Michal Mihula
V databázi Globocan 2008 (IARC) bylo za rok 2008 z celosvětového počtu 12,663 milionů nových nádorů odhadováno 2,445 milionů v EU, ze 7,565 milionů zemřelých téměř 1,235 milionů v EU a z pětileté prevalence 28,8 milionů asi 6,617 milionů v EU. Početnější prevalence se týkala ve světě 18 % nádorů prsů, 11 % kolorekta, 11 % prostaty, 6 % plic, 5,5 % žaludku, 5,5 % cervixu, 4 % měchýře a 4 % dělohy, v EU 20 % ZN prsů, 14 % kolorekta, 18 % prostaty, 5 % plic, 4 % melanomu, 3 % ledvin, 3 % dělohy a 3 % NH lymfomu. V roce 2030 mohou počty nových nádorů dosáhnout ve světě 21 milionů případů, v EU 3 miliony, v ČR 93 tisíc (dg. C00-D09). Z předběžných celkových výdajů 288 572 mil. Kč na zdravotnictví za rok 2011 uhradily zdravotní pojišťovny 217 653 mil., z toho 19 217 mil. na onkologii. V letech 1990–2011 vzrostly celkové náklady na zdravotnictví o 257 534 mil. Kč s podílem 7,58 % na hrubém domácím produktu. Průměrné výdaje VZP na léčbu jednoho nádoru v roce 2010 dosáhly 19 030 Kč s nejvyššími náklady u novotvarů mízní a krvetvorné tkáně, mozku a CNS, trávicího ústrojí, úst a hltanu, dýchacích cest. Výkonnost globální ekonomiky nedosahuje potřebných prostředků na zdravotnictví. Český veřejný dluh překračuje 1 680 miliard Kč v době dokončení tohoto článku. I když celkové výdaje obyvatel na zdravotní péči rostou, zdá se, že jeho pokračující zadlužování zvýší také dluhy nemocnic a zdravotních pojišťoven. Dostupné počty nádorů a výdajů na zdravotnictví a jejich zvyšování potvrzují nutnost důsledné prevence rakoviny, efektivní přidělování a využívání prostředků na zdravotní péči., In 2008 (Globocan 2008; IARC), 12.663 million new cancer cases occurred worldwide and, of them, 2.445 million in the EU. Of 7.565 million global cancer deaths, nearly 1.235 million cases were in the EU, and from five-year cancer prevalence estimates of 28.8 million worldwide, almost 6.617 million concerned the EU. The cancer prevalence statistics included: breast, 18 %; colorectum, 11%; prostate, 11 %; lungs, 6 %; stomach, 5.5 %; cervix, 5.5 %; bladder, 4 %; uterus, 4 % round the world; and breast, 20 %; colorectum, 14 %; prostate, 18 %; lungs, 5 %; melanoma, 4 %; kidney, 3 %; uterus, 3 %; and NH lymphoma, 3 % in the EU. In 2030 the expected number can reach more than 21 million worldwide, 3 million in the EU and 93,000 new cases in the Czech Republic (all sites ICD-10: C00-D09). Here preliminary total health care expenditures in 2011 were 288,572 million CZK; of these, health insurance companies covered 217,653 million, with 19,217 million per one cancer treatment. Between 1990 and 2011, the total health expenditures increased by 257,534 million CZK, accounting for 7.58 % of the gross domestic product. In 2010 the General Health Insurance Company paid on average 19,030 CZK for the treatment of one cancer case, with the highest expenditures for neoplasms of the lymphoid and haemotopoietic tissues, brain and central nervous system, digestive organs, oral cavity and pharynx, and respiratory organs. The global economic performance cannot provide enough resources for public health care. The Czech public debt exceeded 1,680 billion CZK at the time this article was written. Although out-of-pocket money paid by cancer patients for treatment is growing, the continuing public indebtedness is likely to increase debts of hospitals and health insurance companies. The estimated growing numbers of cancer patients and related costs of their treatment call for consistent cancer prevention measures and effective allocation and utilization of health care resources., Edvard Geryk, Petr Kosška, Teodor Horváth, Václav Živec, and Literatura
Autoři předkládají přehledový článek shrnující současný pohled na diagnostiku a léčbu neuroendokrinních nádorů pankreatu. Zmiňují aktuální TNM klasifikaci těchto neoplazií. Ze zobrazovacích metod podtrhují důležitost CT, MRI, EUS a octreotidové scintigrafie. V léčbě zdůrazňují snahu o radikální (R0) resekci, která přináší nejlepší dlouhodobé výsledky. Připouštějí i možnost debulking resekcí a transplantace jater v případě resekabilního origa a neresekabilních jaterních metastáz. Poukazují na rozdílnou prognózu pankreatických neuroendokrinních nádorů a karcinomu pankreatu. Zdůrazňují nutnost mezioborové spolupráce, kterou dokládají dvěma kazuistikami pacientů s lokálně neresekabilním a metastatickým nádorem., The authors put forward a review article summarizing current opinion in diagnostics and therapy of pancreatic neuroendocrine tumors. They present actual TNM classification of these tumors highlighting CT, MRI, EUS and octreoscan as standard imaging methods. In the field of therapy, radical, R0 resection, which brings the best overall survival, is accented. They also accept the possibility of debulking resections and liver transplantation in the cases of local advanced and metastatic disease respectively. They point out the different prognosis of pancreatic neuroendocrine tumors and pancreatic cancer. At the end the authors emphasize the importace of multimodal aproach and cooperation, which is demonstrated in two case reports., Zdeněk Kala, Jan Hlavsa, Vladimír Procházka, Petr Kysela, Filip Marek, Roman Svatoň, and Lit.: 24
Neuromyelitis optica (NMO), také známá jako Devicova choroba, je devastující autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému klinicky charakterizované záněty zrakového nervu, míchy a méně často mozkového kmene. Objev protilátek proti akvaporinu‑4 (NMO‑IgG/AQP4-IgG) definitivně odlišil tuto chorobu od roztroušené sklerózy. Testování AQP4-IgG je klíčové v diferenciálně diagnostickém procesu, ve kterém se dále neobejdeme bez magnetické rezonance mozku a míchy. Typickým nálezem jsou míšní ložiska přesahující délku tří míšních segmentů. Změny na magnetické rezonanci mozku diagnózu NMO nevylučují, jsou naopak relativně časté a mají poměrně typický charakter. Důležité informace přináší i optická koherentní tomografie, která kvantifikuje postižení sítnice a zrakového nervu. Neurologický deficit u této choroby je následkem relapsů onemocnění, a proto je zcela zásadní časné stanovení diagnózy a nasazení adekvátní terapie, která může změnit nepříznivou prognózu pacienta. Mezi hlavní léčebné strategie patří agresivní léčba relapsů (vysokodávkované steroidy či plazmaferéza) následované zahájením chronické terapie (mezi léky první volby dnes řadíme azathioprin a rituximab)., Neuromyelitis optica (NMO), also known as Devic‘s disease, is a devastating autoimmune disorder of the central nervous system and is clinically characterized by inflammation of the optic nerve, spinal cord, and, less frequently, brainstem. The discovery of antibodies against aquaporin‑4 (NMO‑IgG/AQP4-IgG) has definitively distinguished this disease from multiple sclerosis. AQP4-IgG testing is crucial in differential diagnosis that also includes magnetic resonance imaging of the brain and spinal cord. Typically, spinal cord lesions exceeding the length of three vertebral segments are found. Changes in magnetic resonance imaging of the brain do not exclude the diagnosis of NMO; by contrast, they are relatively common and are fairly typical. Optical coherence tomography provides important information, and quantifies the involvement of the retina and optic nerve. Neurologic deficit in this disease is a result of disease relapse, and it is therefore crucial to establish the diagnosis early and initiate an appropriate treatment that can change the unfavorable prognosis. The main therapeutic strategies include aggressive treatment of relapses (with high‑dose corticosteroids or plasmapheresis), followed by chronic therapy (first choice drugs include azathioprine and rituximab). Key words: neuromyelitis optica – autoantibodies against aquaporin-4 – neuromyelitis optica spectrum disorders The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Nytrová, D. Horáková
Uvádíme data, získaná z recentní literatury, zachycující současnou situaci kardiálních troponinů poté, kdy se postupně a rychle dostávají na trh vysoce senzitivní-hs metody, které dosahují 10-100násobného zvýšení analytické senzitivity vůči metodám současným (contemporary methods). Tyto analytické změny vedou k dramatickému nárůstu počtu kvantitativních výsledků (nad limit detekce LoD) v souborech pacientů referenčních populací. Otvírají nové pohledy na problém validity a srovnatelnosti diagnostických rozhodovacích limitů, na roli pohlaví a věku při diagnostice akutního koronárního syndromu, na jednotky měření, na časování odběrů vzorků a na možnost redukce počtu rutinně používaných kardiálních markerů., Our publication deals with data obtained from recently published literature in situation releasing the high sensitivity (hs) cTn methods on the market after their FDA clearance. These methods are 10 - 100x more analytically sensitive and lead to a large increase of quantitative results in reference population. Due to increased analytical sensitivity emerged problems with interpretation of sex and age influences on diagnostic limits, using new units, timing of sample collection, necessity of reduction used cardiac markers in routine diagnostic process., Friedecký B., Kratochvíla J., and Literatura
Úvod: Nedostatečný zbytkový objem jater po resekci (FLRV) je hlavní příčinou primární neresekability jaterních nádorů. Embolizace větve portální žíly (PVE) s aplikací hematopoietických kmenových buněk (HSC) může být způsob, jak významnou měrou zvýšit počet nemocných s dostatečným FLRV, a tím rozšířit resekabilitu primárně chirurgicky neřešitelných nádorů jater. Metodika: U dvanácti nemocných s FLRV < 30 % byla provedena PVE na straně nádoru s následnou aplikací HSC do druhostranné neembolizované větve vena portae. Výsledky: PVE s aplikací HSC proběhly bez komplikací. U všech nemocných došlo do 4 týdnů k dostatečnému nárůstu FLRV. Radikální resekce jater byla provedena u osmi nemocných s metastázami kolorektálního karcinomu. U dvou nemocných současně se zvýšením FLRV došlo i k významnému nárůstu objemu nádoru, resekce jater nebyla možná. U jednoho nemocného těžké nitrobřišní srůsty zabránily jaterní resekci. Jeden nemocný je čerstvě po aplikaci HSC. Celkové přežívání nemocných po dobu jednoho roku a tří let je 66,7 %, resp. 33,3 %. Medián přežití bez recidivy je 6 měsíců. Závěr: Kombinace PVE s aplikací HSC se jeví jako nadějná metoda pro zvýšení operability jaterních nádorů., Introduction: Insufficient future liver remnant volume (FLRV) is the main cause of liver tumors unresectability. Portal vein embolization (PVE) with application of hematopoietic stem cells (HSC) can be a matter how to increase resectability of liver tumors. Method: PVE with application of HSC were performed in 12 patients with primary unresectable liver tumors. Results: The procedures were without complications. After 4 weeks the sufficient FRLV grew. Radical liver resection was performed in 8 patients. Tumor progression was pattern in 2 patients and in one patients the sever intraabdominal adhesions were cause of inoperability. One patient is just after PVE and HSC application. Overall survival in one and three years is 66.7 %, resp. 33.3 %. Median of progression free survival is 6 months. Conclusion: Combination of PVE with application of HSC is the promised method for increasing resectability of primary unresectable liver tumors., Vladislav Třeška, Jakub Fichtl, Daniel Lysák, František Šlauf, Václav Liška, Alan Sutnar, Tomáš Skalický, Jiří Ferda, Petr Duras, Jan Brůha, Jindřich Fínek, and Literatura
Karcinom prostaty je jednou z hlavních příčin úmrtí souvisejících s nádorovým onemocněním u mužů a stále nevyléčitelným v metastatické formě. I přes počáteční odpověď na androgenní blokádu nemoc postupně graduje v hormonálně refrakterní onemocnění vytvářející kumulativní genetické změny v nádorových buňkách. Docetaxel jako první cytostatikum prokázalo malý benefit na přežití u metastatického hormonálně refrakterního karcinomu (HRCP). Ve snaze zlepšit přežití, několik nových léků cílených na proliferaci, angiogenezi, apoptózu je v současné době v prověřování jak v monoterapii, tak v kombinaci s cytostatiky. Klinické studie hodnotí inhibici růstu nádorových buněk prostaty vitaminem D v kombinaci s cytotoxickou léčbou. Inhibitory angiogeneze, stejně jako blokátory receptoru pro epidermální růstový faktor jsou také v rámci klinických zkoušek v různých kombinacích., Prostate cancer is one of the leading causes of cancer related death in men, and remains incurable in the metastatic setting. Despote the initial response to androgen deprivation, the disease gradually progresses to a hormone-refractory state due to cumulative genetic alterations in tumour cells. Docetaxel represents the first chemotherapeutic agent with small survival benefit for metastatic hormonerefractory prostate cancer (HRCP).In an attempt to improve survival benefit, several novel drugs targeting specific pathway involved in cel proliferation, angiogenesis, apoptosis are currently under investigation either as single agents or in combination with cytotoxic drugs. Clinical trials evaluate the inhibition of prostate cancer cells growth by vitamin D with cytotoxic therapy. Angiogenesis inhibitors as well as epidermal growth factor receptor blockage are also under clinical investigation in several combinations., Jana Katolická, and Lit.: 22