Meduloblastom je embryonální neuroektodermální nádor mozečku, je nejčastějším maligním nádorem centrálního nervového systému v dětském věku. Ročně onemocní meduloblastomem v České republice přibližně 10 až 12 dětí. Současná léčba kombinuje chirurgickou resekci, radioterapii a chemoterapii. Významný pokrok v léčebných výsledcích byl dosažen zlepšením neurochirurgických technik, optimalizací dávek radioterapie a zavedením kombinované adjuvantní chemoterapie. Intenzita léčby se odvíjí od věku dítěte, rozsahu chirurgické resekce a přítomnosti metastáz. Současná léčebná schémata dosahují 5letého bezpříznakového přežití v 70–81 % u pacientů standardního rizika a 30–70 % u pacientů vysokého rizika. Porozumění nádorové biologii meduloblastomu umožní definovat terče pro cílenou biologickou léčbu i blíže určit riziko konkrétního onemocnění. Stálou výzvou zůstává minimalizace pozdní toxicity léčby., Medulloblastoma, an embryonal neuroectodermal tumor of the cerebellum, is the most common form of malignant brain tumor of childhood. 10–12 new cases occur in the Czech Republic each year. Current treatment, which combines modern techniques of neurosurgical resection and radiotherapy, and adjuvant chemotherapy, has improved survival substantially. The intensity of multimodal therapy is based on clinical criteria of age, metastatic disease and the extent of surgical resection. Nevertheless, 19–30 % of average risk and 30–70 % of high risk patients experience relapses within 5 years from initial presentation. Identification of biological prognostic markers and cellular targets will result in risk-adapted treatment, which is crucial for improving cure rates and reducing long-term sequelae., Karel Zitterbart, Zdeněk Pavelka, Jana Zitterbartová, and Lit.: 20
Dítě, které v neznámé situaci pociťuje úzkost a nějak ji projevuje, se chová normálně. Děti léčené na Klinice dětské hematologie a onkologie Fakultní nemocnice v Motole jsou vystavené mnoha zátěžovým faktorům, jako jsou protinádorová léčba, dlouhý čas strávený v nemocnici a neplánované hospitalizace při komplikacích, včetně nutnosti přijímání pro dítě nesrozumitelných zpráv. Součástí léčby bývá i řada nejrůznějších vyšetření včetně diagnostických zobrazení. Ve své práci se věnujeme především tomu, jak dětského pacienta připravit na náročná vyšetření a pojmenujeme vypozorované zásady, které se nám osvědčily v kontaktu s dětskými pacienty obecně. V textu přinášíme několik možných postupů, jak s dětmi komunikovat a snižovat jejich přirozeně úzkostnou reakci a strach., A child who feels anxiety in an unknown situation, and somehow it manifested, it behaves normally. The children treated in the Clinic of Paediatric Haematology and Oncology teaching hospital in Motol are exposed to many stress factors such as anticancer treatment, a long time spent in the hospital, and the unplanned hospitalisation for complications, including the need for commuinatipon with a child of incomprehensible messages. Part of the treatment is a series of tests including diagnostic display. In our work we show some posibilities, how to prepare child patient for intensive examination and we bring observed principles that are proven in contact with children's patients in general. In the text we entitle several possible procedures, how to communicate with children and reduce their naturally anxiety reaction and fear., and Víchová J.
Kvalita života související se zdravím je intenzivně studovaný multidimenzionální koncept s řadou praktických souvislostí. Cílem této studie je představit důležité nástroje umožňující validní měření tohoto konceptu u dětí a dospívajících s epilepsií. Pozornost je věnována psychometrickým vlastnostem těchto nástrojů a některým metodologickým otázkám, jež je třeba vzít v úvahu při jejich použití. Diskutováno je rovněž o současné situaci v České republice a stručně jsou nastíněny další možné směry výzkumu v této oblasti., Health-related quality of life represents a highly-studied multidimensional concept with many practical implications. The aim of this paper is to introduce available instruments enabling valid measurement of this concept in children and adolescents with epilepsy. Attention is paid to psychometric properties of the instruments and to certain methodological issues that should be taken into consideration during their use in practice. Current situation in the Czech Republic is also discussed and possible next steps in further research in this field are briefly outlined. Key words: quality of life – children – epilepsy – psychometric properties The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and D. Brabcová, J. Kohout, P. Kršek
Nádory ledvin se vyskytují v každém věku. Existují věkově specifické rozdíly nejen v histologickém typu nádoru, ale i epidemiologii, etiologii, patogenezi, biologických studiích a klinickém chování. Tyto věkově specifické rozdíly jsou rovněž patrné u stejného typu nádoru a ovlivňují prognózu a přežívání pacientů. Otázkou zůstává, jestli jsou současně platná doporučení léčebné strategie skutečně vhodná pro všechny věkové skupiny., Renal tumors occur accross the age. The age specific differences are described not only on histology type of tumor, but also on epidemiology, ethiology, pathogenesis, biology studies and clinical behavior. These age specific differences are noticed also in the same type of the tumor and have an effect on prognosis and survival of the patients. The remaining question is regarding current treatment guidelines – are these guidelines really suitable for all age groups or not., Viera Bajčiová, and Literatura 1
Nádory choroidálního plexu byly poprvé popsány v roce 1833. Jsou vzácné a reprezentují pouze 0,5 % všech nádorů dětí a dospělých. Existují určité důkazy o účasti simian viru 40 na jejich vzniku. Mohou mít benigní nebo maligní fenotyp, ale existují i nádory atypické s nejistým biologickým chováním. Ideální léčebný postup není znám. Maximální resekce je metodou volby a má prognostický význam. Role aditivní terapie je nejasná. První randomizovaná studie s cílem ověřit efektivitu adjuvantní chemoterapie byla realizována teprve nedávno, Tumors of the choroid plexus epithelium were firstly described in 1833. These tumors are rare and represent only 0,5 % of all brain tumors in children and adults. There is some evidence of simian virus 40 participation in their pathogenesis. These tumors can have benign or malignant fenotype, but there are atypical tumors with uncertain biological behaviour. The best treatment remains unknown. Maximal surgical resection is a method of choice and has a prognostic value. The role of an additive treatment is less clear. The first randomized study with the main goal to evaluate the efficacy of adjuvant chemotherapy has been conducted only recently., Zdeněk Pavelka, Karel Zitterbart, and Lit.: 20
Apendicitida je nejčastější břišní náhlá příhoda. Diagnóza může být ihned jasná u pacientů s klasickými příznaky a znaky. Atypické příznaky mohou výrazně ztížit stanovení diagnózy a zpozdit léčbu. Klasickým příznakem je bolest. Dále může být nevolnost, zvracení a nechutenství. Vyšetření břicha prokáže lokalizovanou bolestivost a rigiditu břišního svalstva v pravém dolním kvadrantu. Laboratorní vyšetření obvykle prokáže leukocytózu s posunem doleva a zvýšené hodnoty C reaktivního proteinu. Ke stanovení diagnózy výrazně pomohou nativní snímek břicha, ultrasonografické nebo CT vyšetření. V roce 1889 byla apendektomie akceptována jako standardní léčba, protože zachraňovala životy, a od té doby platí dictum: odstranění zánětlivě změněného apendixu je nezbytné!, Appendicitis is the most common abdominal emergency. While the clinical diagnosis may be easy in patients who present with classic signs and symptoms. Atypical presentations may result in diagnostic embarrassment and delay in treatment. Typical sign is abdominal pain. Furthermore, it can be nausea, vomiting and anorexia. Abdominal examination reveals localised tenderness and muscular rigidity in the right lower abdominal quadrant. Laboratory data usually reveal an elevated leukocytosis with a left shift and elevated C-reactive protein. To establish the diagnosis greatly help native abdominal X-ray, ultrasound or CT. In1889, an appendectomy was accepted as the standard treatment, because they save lives and since then dictum: removal of the inflamed appendix changed, it is necessary!, and Karel Lukáš
Přehledné sdělení shrnuje současné přístupy k detekci onemocnění ledvinného parenchymu v dětském věku, zaměřuje se na výhody ultrazvukového vyšetření a ukazuje na indikace výpočetní tomografie a magnetické rezonance., The manuskript reviewed current approaches in detection of the renal parenchyma diseases in children, focuses the advantages of the ultrasound imaging and pointed the indications of computed tomography and magnetic resonance imaging., and Zdeňka Ráčilová, Jarmila Skotáková, Ivana Červinková, Marcela Charvátová, Denisa Pavlovská, Zdeněk Pavlovský
Optimalizace radiační ochrany byla vždy prioritou, zejména v pediatrii. Vzhledem ke stále rostoucímu počtu vyšetření je nutné se zaměřit na základní principy radiační ochrany - zdůvodnění a optimalizaci. Užitečným nástrojem optimalizace je stanovení místních diagnostických referenčních úrovní (MDRÚ). Další klíčovou roli v optimalizaci hraje nastavení a přizpůsobení radiologických přístrojů dětskému pacientovi. I když je každá modalita specifická, lze dodržet několik obecných pravidel. Zásadní je úprava expozičního nastavení, orgánové automatiky, případně použití manuálního režimu. U CT dávku významně ovlivňuje volba správného vyšetřovacího protokolu specifického podle věku, váhy nebo diagnózy. Optimalizace v radiační ochraně představuje komplex vzájemně na sebe navazujících kroků. I v pediatrii optimalizace neznamená, že dávka musí být minimální za každou cenu. Optimalizace znamená, že dávka musí být minimální pro získání kvalitní diagnostické informace., Optimization of radiation protection has always been a priority, especially in pediatrics. Due to the growing number of examinations it is necessary to focus on the basic principles of radiation protection - justification and optimization. A useful tool for optimaliza-tion is establishing local diagnostic reference levels (DRL). Another key role is the setting and adjustment of the radiological device used for children. Although each modality is specific, some general rules exist. The adjustment of exposure settings, automatic exposure control, or using the manual mode. In CT, the dose is significantly affected by the choice of the right examination protocol according to patient age, bodymass or diagnosis. Optimization of radiation protection is a complex of many interconnected steps. Optimization, also in pediatrics does not mean that the dose must be at minimum at all costs. Optimization means that the dose must be minimal for, Kateřina Daníčková, Dáša Chmelová, Miloslav Roček, and Literatura
Osteosarkom (OS) je nejčastější zhoubný nádor skeletu, představuje asi 35 % primárních kostních nádorů. Úspěšná léčba osteosarkomu vyžaduje úzkou spolupráci odborníků multidisciplinárního týmu, kam patří onkolog, chirurg, patolog a radiolog. Nejlepší péči zajišťují specializovaná centra s odpovídajícími zkušenostmi a možností komplexní péče. Léčebný režim musí zahrnovat radikální odstranění primárního nádoru, případně metastáz v kombinaci se systémovou chemoterapií. Z cytostatik je to zejména doxorubicin, vysoko-dávkovaný metotrexát, cisplatina a ifosfamid. Cílem rozdělení chemoterapie na část předoperační a pooperační je redukce nádorové masy a lepší ohraničení tumoru vůči okolním strukturám. Tím je usnadněna chirurgická radikalita s možností náhrady postižené části skeletu bez mutilujícího výkonu. Důležitá je také znalost histopatologické odpovědi na předoperační chemoterapii, která ovlivňuje intenzitu pooperační léčby. Dosud není dostatečně vyřešena léčba metastatického onemocnění a případné recidivy. Zlepšení výsledků je možno očekávat až po zavedení nových léčebných přípravků a modalit., Osteosarcoma (OS) is the most common malignant tumour of the skeleton accounting for approximately 35 % of primary bone tumours. Successful treatment of osteosarcoma requires a close cooperation between the specialists of a multidisciplinary team consisting of an oncologist, surgeon, pathologist and radiologist. The best care is provided by specialized centres with appropriate experience in which comprehensive care is available. The therapeutic regimen must include radical removal of the primary tumour and/or metastases in combination with systemic chemotherapy. The cytostatic drugs primarily used include doxorubicin, high-dose methotrexate, cisplatin and ifosfamide. The goal of dividing chemotherapy into preoperative and postoperative parts is a reduction in the tumour mass and improved delineation of the tumour from the surrounding structures. This improves the surgical radicality with the affected part of the skeleton being replaced without the need for a mutilating procedure. Also of importance is the knowledge of the histopathological response to preoperative chemotherapy which affects the intensity of postoperative treatment. The management of metastatic disease and possible recurrence has not been addressed adequately as yet. Improved results can be expected with the introduction of novel therapeutic agents and modalities., Hubert Mottl, Jarmila Kruseová, Jiří Schovanec, and Lit.: 55
Cílem práce je shrnout základní údaje týkající se myelinizace mozku dítěte v různých obdobích zrání mozku s určením časových milníků usnadňujících její praktické hodnocení. V další řadě se autoři zabývají možnostmi zobrazení procesu myelinizace mozku v dětském věku ve vztahu k její dynamice, variabilitě a souvisejícím patologickým nálezům především v zobrazení pomocí magnetické rezonance., The goal is to summarize the basic data relating to the myelination of child's brain at different periods of the maturation of the brain, identifying the time milestones to facilitate its practical evaluation. In the next series, the authors display options of imaging the process of myelination of the brain in children in relation to its dynamics, variability and related pathological findings by the magnetic resonance mainly., Martin Kynčl, Blanka Prosová, Eliška Mlynářová, Martina Ptáčníková, and Literatura