Klíšťové neuroinfekce jsou u dětí se základní onkologickou diagnózou v anamnéze vzácné a cesta ke stanovení diagnózy může být komplikovaná pro podezření na recidivu základního onemocnění. A vice versa, navzdory příznakům pro neuroborreliózu typickým, včetně přisátí klíštěte a údaji o časné lokalizované formě borreliózy – erythema migrans, patří u dětí do diferenciální diagnostiky i nádory CNS., Tick‑borne neuroinfections are rare among children with oncologic diagnosis. Nevertheless, the diagnostic procedure may be more complicated due to suspicion of the relapse of the primary illness. Despite typical symptoms of neuroborreliosis, including tick bite and early localized borreliosis – erythema migrans, tumours of central nervous system have to be taken into account for the differential diagnosis in childhood., and L. Krbková, L. Klapačová, P. Mikolášek, M. Charvátová, I. Červinková, J. Bednářová
Cíl: Cílem této práce je popis klinického obrazu pacientů s neuromyelitis optica a poruch jejího širšího spektra (NMO Spectrum Disorders; NMO SD) v České republice, včetně srovnání pacientů se začátkem onemocnění před 50. rokem života a po něm v kontextu výskytu longitudinálně extenzivní myelitis (LETM) a poškození zrakového nervu. Dalším cílem je hodnocení likvorových nálezů a séropozitivity protilátek proti akvaporinu‑4 (AQP4-IgG). Soubor a metodika: Byla provedena systematická retrospektivní analýza klinických a paraklinických nálezů 32 pacientů s NMO SD. Tloušťka nervových vláken sítnice (RNFL) každého oka byla měřena metodou optické koherentní tomografie. Tíže neurologického deficitu byla vyjádřena pomocí EDSS skóre. Výsledky: NMO SD častěji postihují ženy (8 : 1). Medián věku počátku onemocnění je 36 let. Medián délky trvání onemocnění je 10,5 roku. Medián EDSS skóre je 4,5 (rozmezí 1,0–8,5) a délky onemocnění 10,5 let (rozmezí 0,5–24). U 31 z 32 pacientů nacházíme AQP4-IgG v séru a jejich titr pozitivně koreluje s EDSS skóre. RNFL oka pravého (medián 63 ?m) a oka levého (medián 58 ?m) je sníženo pod dolní hranici normy (97 ?m) u 57 %, resp. 64 % pacientů. RNFL koreluje s délkou choroby. Myelitida jako první manifestace onemocnění je častější u pacientů starších 50 let (p < 0,05). Ve srovnání s remisí nacházíme v likvoru během relapsů vyšší koncentraci bílkoviny a počet elementů (p < 0,001; pro oba parametry). Závěr: LETM je typicky první klinickou manifestací NMO u pacientů starších 50 let a je spojena s těžkým neurologickým deficitem již v úvodu onemocnění., Aim: The aim of this study was to describe the clinical picture of patients with NMO spectrum disorders (NMO SD) in the Czech Republic, including comparison of patients with disease onset before and after 50 years of age in the context of longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and optic nerve involvement. Another objective was to evaluate cerebrospinal fluid samples and aquaporin-4 antibody (AQP4-IgG) seropositivity. Methods: A systematic retrospective analysis of clinical and paraclinical findings in 32 patients with NMO SD was performed. The retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness in each eye was measured with optical coherence tomography. Severity of neurological deficit was expressed by the EDSS score. Results: NMO SD are more frequent in women (8 : 1). Median age of disease onset was 36 years. Median disease duration was 10.5 years. Median EDSS score was 4.5 (range 1.0–8.5) and median disease duration 10.5 years (range 0.5–24). AQP4-IgG were found in the serum of 31 out of the 32 patients and their titer positively correlated with the EDSS score. The RNFL thickness of the right eye (median 63 ?m) and the left eye (median 58 ?m) was below the lower limit of normal (97 ?m) in 57% and 64% of patients, respectively. The RNFL thickness correlated with the disease duration. Myelitis as the first manifestation of the disease was more frequent in patients older than 50 years (p < 0.05). Compared to remission, patients with a relapse had increased protein levels and element count in the cerebrospinal fluid (p < 0.001 for both parameters). Conclusion: LETM is typically the first clinical manifestation of NMO patients older than 50 years and is associated with severe neurological deficit at the early stages of the disease. Key words: neuromyelitis optica – antibodies against aquaporin-4 – longitudinally extensive transverse myelitis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Nytrová, P. Kleinová, J. Preiningerová Lízrová, V. Král, M. Hinďoš, M. Vaněčková, E. Havrdová, D. Horáková
Cieľ: Cieľom práce bolo validovať definujúce charakteristiky ošetrovateľskej diagnózy Deficit objemu telových tekutín vybraným súborom slovenských sestier – expertov, teda zistiť, ktoré definujúce charakteristiky sú sestrami povaţované za hlavné a ktoré za vedľajšie. Metodika: Na hodnotenie definujúcich charakteristík ošetrovateľskej diagnózy Deficit objemu telových tekutín bol zvolený Fehringov model validity diagnostického obsahu (DCV model). Definujúce charakteristiky hodnotili sestry, ktoré získali minimálne 4 body podľa modifikovaných Fehringových kritérií. Súbor tvorilo 116 slovenských sestier – expertov. Definujúce charakteristiky boli sestrami hodnotené na Likertovej škále od 1 do 5 (1 – ţiadna významnosť, 2 – malá významnosť, 3 – stredná významnosť, 4 – veľká významnosť, 5 – najväčšia významnosť). Zber údajov prebiehal v období máj aţ október 2010. Výsledky: Za hlavné definujúce charakteristiky bolo súborom slovenských sestier – expertov zo 17 charakteristík označených 6 charakteristík: zníţený turgor koţe, zníţená diuréza, suché sliznice, zníţené napätie jazyka, zníţená venózna náplň, zníţený krvný tlak. Za vedľajšie definujúce charakteristiky boli označené nasledujúce charakteristiky: zvýšená merná hmotnosť moču, suchá pokoţka, zvýšený hematokrit, slabosť, smäd, oslabený pulz, zníţený objem pulzu (nitkovitý pulz), zvýšená pulzová frekvencia, zmeny v psychickom stave, zvýšená telesná teplota. Charakteristika „náhla strata hmotnosti (s výnimkou tretieho priestoru)“ dosiahla váţené skóre menej ako 0,5. Záver: Súbor slovenských sestier za významné znaky pre určenie ošetrovateľskej diagnózy Deficit objemu telových tekutín povaţuje 6 znakov., Aim: The aim of this study is to validate the defining characteristics of a nursing diagnosis of Deficient Fluid Volume by considering a selected sample of Slovak nurse – experts. In other words, to ascertain which defining characteristics are rated by these nurses as major or minor. Methods: Fehring’s Diagnostic Content Validation model (DCV model) was used for validation of this nursing diagnosis. Slovak nurses who met the modified criteria (4 points) recommended by Fehring comprised the sample of experts - a total of 116 Slovak nurses – experts. Defining characteristics were rated by the nurses using Likert’s 5-point scale (1 – not at all characteristic, 2 – very little characteristic, 3 – somewhat characteristic, 4 – considerably characteristic, 5 – very characteristic). Data collection occurred between May and October 2010. Results: Out of 17 defining characteristics of a nursing diagnosis of Deficient Fluid Volume, the Slovak nurses’ sample classified six cues as major: decreased skin turgor, decreased urine output, dry mucous membranes, decreased tongue turgor, decreased venous filling, and decreased blood pressure. The following cues were classified as minor defining characteristics: increased urine concentration, dry skin, elevated hematocrit, weakness, thirst, decreased pulse volume and pressure, increased pulse rate, changes in mental status, increased body temperature. The weighted score of the defining characteristic „sudden weight loss (except in the third space) was less than 0.5. Conclusion: The Slovak nurses’ sample studied considered six characteristics as important in justifying the nursing diagnosis Deficient Fluid Volume., Renáta Zeleníková, Katarína Žiaková, and Literatura 29
Cíl: Funkční poruchy gastrointestinálního traktu jsou častou příčinou obtíží nemocných v ordinacích řady odborností. V naší práci jsme se zabývali funkčními poruchami polykání (dysfagiemi) v oblasti jícnu ve vztahu k dysfunkcím pohybového aparátu v oblasti krční a hrudní páteře. Soubor a metodika: V souboru jsme sledovali 48 pacientů, 6 mužů a 42 žen (věkové rozmezí 22 až 71 let). Nemocní byli zařazeni do souboru pro bolesti v oblasti krční nebo hrudní páteře a současné polykací potíže neobstrukčního charakteru ve smyslu pocitu váznoucího sousta a tekutiny. K vyšetření polykacího aktu jsme zvolili dynamickou scintigrafii jícnu hodnotící průměrnou dobu průchodu tekutiny jícnem (Mean Transit Time ? MTT). Pacienti byli léčeni metodami rehabilitační medicíny 2?3 týdny. Výsledky: Hodnocením motility jícnu radioizotopovou metodou došlo po léčbě k statisticky významnému zkrácení průměrné doby MTT z 10,3 s na 7,6 s (p = 0,000129). U nemocných se zkrácením délky MTT jsme zjistili signifikantní zlepšení v následujících parametrech: stupeň dysfagie, intenzita bolesti v oblasti C a Th páteře, zmenšení patologických nálezů v oblasti dolní krční páteře, C/Th přechodu, prvního žebra a proximální hrudní páteře, redukci nálezu spoušťových bodů v oblasti m. sternocleidomastoideus a mm. scaleni. Závěry: Nalezli jsme významné vztahy mezi neobstrukčními dysfagiemi, délkou MTT a obtížemi pohybového aparátu. Rehabilitační léčba pozitivně ovlivnila bolest, snížila četnost klinických nálezů a vedla k ústupu polykacích obtíží. Dynamická scintigrafie jícnu umožnila objektivní hodnocení efektu léčby., Eva Vaňásková, A. Hep, J. Vižďa, V. Tošnerová, and Lit.: 24
It is easier to prevent a disease than to cure it. This postulate is a foundation stone of the contemporary medicine, furthermore its mission. The Chronic Kidney Diseases (CKD), amongst them the Chronic Pyelonephrites (CP) and the mass kidney reduction take an important place in human pathologies in general, and in particular in renal ones. The Chronic Pyelonephrites are chronic renal pathologies, which on one side are of various causes and on the other side are multi systemic. At the same time they tend, earlier or later, depending on their course, to bring the patient towards the Chronic Kidney Insufficiency in stage of uremia, consequently in need of substitution therapies e.g. dialysis, peritoneum dialysis or transplant. It is worthy to emphasize that from the prevention and correct cure of CP make profit the patients, the family, the state and in the last analyses the entire society, because in that way the budget expense destined for the fore going substitution cures, dialysis, peritoneum dialysis or transplant, is considerably reduced. The same should be mentioned in relation to the CP and the mass kidney reduction, speaking about our country, which are still at the first place as the very cause of Chronic Kidney Insufficiencies (CRI), later on advancing toward uremia and terminal uremia along with its grave consequences. In general the very foundation of the CP is on the infections of urinary roads, in particular on the complicated ones, among them it should be mentioned-congenital kidney anomalies, renal calculosis so much present in our country, and pathologies of segment or vesical-ureteral reflux, and rarely the pathologies of prostate., Fejzi Alushi, Nestor Thereska, and Literatura
Cíl. Pseudomyxom peritonea je velmi vzácné semimaligní onemocnění. Záměrem našeho sdělení je pojednání o typickém nálezu, možnostech léčby a komplikacích. Metoda. Nedávné případy z našeho pracoviště ilustrují patognomické znaky nemoci v CT obrazu, obvyklý klinický nález, průběh onemocnění i svízelnost jeho léčby. Ve dvou našich kazuistikách je příčinou pseudomyxomu peritonea mucinózní cystadenom appendixu, v jednom appendikální low grade cystadenokarcinom, v posledním případě mucinózní cystadenokarcinom neznámého původu. U prvního pacienta se navíc objevila raritní komplikace - metastatická ložiska intrathorakálně. Závěr. Pseudomyxom peritonea je klinický syndrom, který je způsoben excesivní produkcí gelatinózního ascitu buňkami mucinózního cystadenomu či cystadenokarcinomu různého původu, nejčastěji se však jedná o tumory appendixu. Typický morfologický nález v zobrazovacích metodách určuje jejich významné místo v diagnostice, stagingu a monitorování výsledků léčby pseudomyxomu., Aim. Pseudomyxoma peritonei is an uncommon semimalignous disease. The aim of our statement is the discussion about the typical finding, the possibilities of treatment and complications. Method. The recent findings from our workplace illustrate pathological signs of the disease on CT-scan, usual clinical finding, the progression of the disease and the arduous of its treatment. In two of our cases is the cause of pseudomyxoma peritonei mucinous cystadenoma of the appendix, in one low grade mucinous cystadenocarcinoma and in the last case the mucinuos cystadenoma of unknown origin. There has appeared by the first patient a rare complication - intrathoracic implants lesions. Conclusion. Pseudomyxoma peritonei is a clinical syndrome that is caused by the excessive production of gelatinous ascites cells mucinous cystadenoma or cystadeno-karcinoma of different origin, but mostly these are the cases of appendix tumors. The typical morphological found in the imaginig methods determines their important place in the diagnostics, staging and the monitoring of the results of the treatment of pseudomyxoma., Žáčik M, Kacvinská T, Pernická B, Pospíšková M, Palíšek J., and Literatura 12
Spinální arteriovenózní malformace jsou skupina vzácných onemocnění, jejichž klinické projevy mohou být velmi rozmanité. Optimální léčebný postup je nutno vždy volit individuálně a pacienty směřovat do specializovaných center. Cílem sdělení je uvést přehlednou klasifikaci SAVM, jejich diferenciální diagnostiku a terapii a dále prezentovat dvě kazuistiky. První kazuistika se zmiňuje o případu 27letého muže, u kterého se rozvinuly silné bolesti bederní páteře s dominující meningeální symptomatikou v klinickém obraze. Na MR hrudního úseku páteře (Th11/12) byla nalezena AVM zásobovaná hypertrofickou radikulopiální tepnou. Na specializovaném pracovišti byla provedena úspěšná embolizace AV zkratu. Druhá kazuistika uvádí případ 41leté ženy, které vznikla při lyžování náhlá prudká bolest za krkem. V neurologickém obraze došlo k rozvoji inkompletní léze míšní s kvadruparézou s levostrannou akcentací do těžkého stupně s hranicí čití ve výši C1. Na provedeném MR a MRAG krční míchy a následně na DSA vertebrálních tepen byla detekována AVM zásobovaná levou arteria spinalis posterior. Terapeuticky byla indikována elektivní endovaskulární embolizace a pacientka byla ošetřena na specializovaném pracovišti ve Francii., Spinal arteriovenous malformations are a group of rare diseases with highly diverse clinical manifestations. The optimal therapeutic practice should always be selected individually and patients should be sent to specialized centres. The objective of this paper is to provide a structured classification of spinal AVMs, their differential diagnosis and therapy, and to present two case reports. The first report is concerned with a case of a 27-year-old man who developed severe pain in the lumbar spine with predominantly meningeal symptomatology. An AVM fed by a hypertrophic radiculopial artery was found on the thoracic spine (Th11/12) MR. A specialized centre performed successful embolization of an arteriovenous shunt. The second report presents a case of a 41-year-old woman, who felt sudden sharp pain in the neck while skiing. Neurologically, she developed an incomplete spinal cord lesion with quadriparesis with left-sided accentuation of severe intensity and sensation threshold at C1. The MR and MRAG of the cervical spinal cord and the following DSA of vertebral artery detected AVM fed by the left posterior spinal artery. Elective endovascular embolization was indicated and the patient was treated at a specialized institute in France., and T. Andrašinová, B. Adamová, A. Krajina, T. Andrašina
Je podán stručný souhrn nejdůležitějších endokrinních změn, které provázejí stárnutí u muže. Klíčovou je osa hypotalamus-hypofýza-testes, jejíž snížená výkonnost vede k relativnímu poklesu androgenů. Také snížený potenciál sekrece růstového hormonu je snížením androgenního zásobení ještě dále oslabován a podobně je tomu i u melatoninu. Specialni roli hraje nadledvinová kůra, která zásobuje organismus glukokortikoidy v podstatě ve stejné míře jako v období reprodukčního optima, ale nadledvinové androgeny, zejména dehydroepiandrosteron se svou pestrou škálou příznivých účinku na metabolismus, vykazují výrazný pokles s narůstajícím věkem. Suplementace chybějícími hormony je schopna v pozoruhodné míře zmírnit známky a symptomy endokrinosenescence., There is a brief summary of the most important endocrine changes going with man's ageing here. The essential is the hypotalamus - pituitary gland - testes axis, the decreased capacity of which leads to the relative androgens loss. The lowered potential of growth hormone secretion is also further impaired by lowered androgens supply and similar situation is with melatonine. Special role has adrenal cortex, which supplies the organism with glucocorticoids basically at the same extent as in the reproduction optimum period, but adrenal cortex androgens, especially dehydroepiandrosterone with its wide range of positive effects on the metabolism show significant decrease with ageing. The supplementation with missing hormones is able to moderate the signs and the symptoms of endocrinosenescence at noticeable extent., Luboslav Stárka, Lit: 30, and Souhrn: eng
Prezentovaná kazuistika ukazuje, že gastrointestinální symptomatologie může dominovat v klinickém obraze systémové AL amyloidózy. Přesto po podrobném vyšetření – včetně použití různých biochemických markerů – je často diagnostikováno postižení i dalších orgánů. Na našem případě je zajímavá opakující se falešná negativita barvení kongo červení., Presented case report shows that the gastrointestinal symptomatology can be the dominant one in the clinical picture of systemic AL amyloidosis. Impaired function of many organs can be found out when other tests (including biochemical ones) are realized. There is one interesting fact in our case report – repeated false negative results of staining with Congo red., Darina Kohoutová, M. Tichý, Vladimír Maisnar, and Lit. 27
The Material of the study has formed 78 sick, found on stationary treatment in Republican Scientific Centre Coloproktologii since 1992 on 2010. As it is seen, from table, from 78 sick mans was 58(74,3%), womans 20(25,7%). 19(24,3), sick were at age from 15 before 20 years, 49(60,2%) at age from 21 before 40 years and 13 (16,6%) sick from 41 before 60 years. The Main complaint sick at arrival were a stubborn constipations, which noted beside 70 (89,7%) sick, including absence of the independent chair existed beside 55(70,5%), but beside 54(69,2%) sick were noted periodic stomachache, growing on measure of the absence of the chair. The Ballooned belly existed beside all 78 (100%) sick moreover beside 20(25,6%) of them flatulence was constant. The Sickness and retching existed beside 24(30,7%), weakness, reduction to capacity to work beside 52(66,6%), increasing of the temperature of the body beside 10(12,8%), paradoxical diarrhoeas beside 6(7,6%) sick. Endoskopicheskiy method (rectoromonoscopy, colonoscopy) turned out to be else less informations 51,8% coincidences of the diagnosis. So we biopsy on Svensonu executed beside all sick, entered with suspicion on disease Girshprunga. In our observations from 78 sick beside 42(53,8,1%) were aboveanalni, beside 20(25,6%) sick rectalis, beside 13(16,6%)rectosigmoideys , beside 2(2,5%) leftside and beside 1(1,2%) sick subtotalis form hipoganglios. At biopsies on Svensonu on observations, from 78 sick, beside 44(56,4%) is revealled hipoganglios, but beside 35(44,8%) аganglios rectum. As can be seen from presented tables, from 78 sick beside 68(87,2%) us is executed onemoments radical operation, 10(12,8%) sick is as far as possible made resection hipoor aganglionarnaya of the zone, decompensate part of the large intestine and is formed colostomy. In all events at operations. The Remote results executed radical operation on cause disease Girshprunga traced from 1 before 10 years beside 57(73%) sick. The Results of the surgical treatment were valued on scale Vezika: good, satisfactory and unsatisfactory. In our observations beside 46(80,7%) sick results came in well, beside 10(17,5%) satisfactory and beside 1(1,8%) sick was an unsatisfactory result., Mirzahmedov M. M., Ahmedov M. A., Sapaev D. A., and Literatura