Nádory tlustého střeva a konečníku patří v České republice k nejčastějším zhoubným nádorům jak v populaci mužů, tak v populaci žen. Více než 50 % nově diagnostikovaných kolorektálních nádorů je zjištěno v pokročilém stadiu vývoje a zhruba 20 % má v době stanovení diagnózy založeny vzdálené metastázy. Játra jsou nejčastější orgánovou lokalizací metastáz kolorektálních karcinomů. Kurativní resekce metastáz je primárně možná pouze u malé části pacientů. Proto systémová léčba, chemoterapie a v posledních letech biologická léčba hrají významnou úlohu v léčbě metastazujícího kolorektálního karcinomu. Cetuximab (Erbitux) je monoklonální protilátka specificky namířená proti EGFR receptoru nádorových buněk, včetně buněk kolorektálního karcinomu. Inhibicí aktivity EGFR receptoru a jeho signální kaskády může Erbitux zastavit další růst nádorových ložisek a navodit jejich regresi. Přestože je cetuximab účinný i jako monoterapie, jeho účinek se zvyšuje v kombinaci s chemoterapií, opírající se jak o irinotekan, tak o oxaliplatinu. Přidání cetuximabu k chemoterapii navíc pomáhá zvrátit refrakternost nádorových buněk vůči chemoterapii samotné. V této kazuistice popisujeme případ staršího pacienta mužského pohlaví, u kterého byl cetuximab nasazen v době, kdy předcházející chemoterapie (režimy FOLFOX4 i FOLFIRI) nedokázala zabránit progresi onemocnění. Léčba cetuximabem v kombinaci s režimem FOLFIRI dosáhla významné regrese metastatického postižení a při pokračující udržovací léčbě cetuximabem samotným zůstává pacient v klinické remisi, která již trvá déle než 15 měsíců. Pacient dlouhodobou léčbu cetuximabem vcelku dobře toleruje, hlavním nežádoucím účinkem léčby je kožní akneiformní reakce, která však nebrání v pokračování terapie., In the Czech Republic, colorectal cancer is one of the most common malignancies both among men and women. More than 50 % of newly diagnosed colorectal cancers are found in an advanced stage and about 20 % have distant metastases at diagnosis. The liver is the most common site of metastasis from colorectal cancer. Curative resection of metastases is primarily feasible only in a small proportion of patients. Thus, systemic therapy, chemotherapy and, more recently, biological therapy play a significant role in treating metastatic colorectal cancer. Cetuximab (Erbitux) is a monoclonal antibody targeted specifically at the EGFR receptor of tumour cells, including those of colorectal cancer. By inhibiting the activity of the EGFR receptor and its signal cascade, Erbitux can stop further growth of tumour foci and induce their regression. Although cetuximab is also effective as monotherapy, its effect increases in combination with chemotherapy involving both irinotecan and oxaliplatin. Moreover, adding cetuximab to chemotherapy helps to reverse the refractoriness of tumour cells to chemotherapy alone. The present case report describes an elderly male patient who was started on cetuximab after previous chemotherapy regimens (FOLFOX4 and FOLFIRI) had failed to prevent the progression of disease. Treatment with cetuximab in combination with the FOLFIRI regimen resulted in a significant regression of metastatic disease and, while being continued on maintenance therapy with cetuximab alone, the patient has remained in clinical remission for more than 15 months now. The patient tolerates long-term treatment with cetuximab quite well; the main adverse effect experienced is acneiform skin reaction which, however, does not prevent the treatment from being continued., Petr Beneš, Jana Strážnická, and Lit.: 1
Autoři na dvou předložených kazuistikách představují širokou diferenciální diagnostiku granulomatózních procesů hepatobiliárního traktu. Izolovaný granulomatózní zánět v této oblasti nacházíme velmi zřídka. Diferenciální diagnostika těchto procesů zasahuje od infekční etiologie až po systémová onemocnění či chemickou iritaci. Granulomy často imitují maligní tumory v jaterní krajině, a chirurg tak může být lékařem, který dané onemocnění odhalí jako první při resekčním výkonu či cholecystektomii., The authors present two case reports to demonstrate wide differential diagnosis of granulomatous disorders of the hepatobiliary tract. Isolated granulomatous disorders are very rare in this area. Differantial diagnosis includes infectious and systemic diseases or chemical irritation. Granulomas often immitate malignant tumors and the surgeon could be first to diagnose this disease during liver resection or cholecystectomy., and J. Brůha, V. Liška, V. Třeška, T. Skalický, J. Fichtl, O. Hes
Mottet (chair) N., Bastian P. J., Bellmunt J., Bergh R. C. N. Van Den, Bolla M., Casteren N. J. Van, Cornford P., Joniau S., Mason M. D., Matveev V., Kwast T. H. Van Der, Poel H. Van Der, Rouvière O., Wiegel T.
Maligní mezoteliom je vzácný nádor, jehož incidence je 0,5−3 případy na milion obyvatel. Pouze přibližně ve 20 % případů se vyskytuje na peritoneu. Autoři na příkladu kazuistiky nemocného s výskytem maligního mezoteliomu v peritoneální dutině dokladují obtížnost předoperační diagnostiky, kdy dle předoperačních vyšetření bylo nejprve pomýšleno na primární tumor jater a kdy teprve definitivní histologické vyšetření stanovilo diagnózu. V diskuzi se pak věnují epidemiologii, diagnostice a léčbě tohoto raritního onemocnění a zdůrazňují nezastupitelnou roli chirurgického řešení při jeho léčbě. Klíčová slova: maligní mezoteliom − chirurgická léčba, Malignant mesothelioma is a rare tumour with an incidence of 0.5−3 cases per million inhabitants. Only about 20% of cases occur in the peritoneum. The authors use the case report of a male patient with malignant mesothelioma occurring in the peritoneal cavity to demonstrate the difficulty of preoperative diagnosis: preoperative examinations made the authors consider a primary liver tumour and only definitive histological examination revealed the diagnosis. The discussion deals with the epidemiology, diagnosis and treatment of this rare disease and underlines the unique role of surgical therapy in its management. Key words: malignant mesothelioma − surgical treatment, and K. Rupert, V. Třeška
Poruchy kortikálního vývoje a benigní tumory mozku jsou častou příčinou dlouhotrvající farmakorezistentní epilepsie u dětských i dospělých nemocných. Tito nemocní jsou operačně řešeni a následně sledováni v epileptochirurgických centrech. Progrese gradingu mozkových tumorů u nemocných s farmakorezistentní epilepsií je vzácným problémem a rozvoj maligního tumoru mozku u nemocných s malformacemi kortikálního vývoje mozku je publikován zcela výjimečně. Ve sdělení prezentujeme dvě kazuistiky nemocných s farmakorezistentní epilepsií s neočekávaným rozvojem maligního tumoru mozku. U jedné nemocné s chronickou epilepsií došlo k velmi časné progresi gradingu opakovaně histologicky verifikovaného nízkostupňového gliomu s finálním nálezem glioblastomu. U druhého nemocného byl popsán výjimečný rozvoj glioblastomu v terénu hemimegalencefalie., Malformations of cortical development and benign brain tumors are frequent causes of long lasting pharmacoresistant epilepsy in paediatric and adult patients. Such patients are surgically treated and subsequently followed in epileptosurgical centers. Tumor upgrading in patients with pharmacoresistant epilepsy is only rarely encountered and the development of malignant brain tumor in a patient with malformation of cortical development is an exception. The aim of the paper is to present two cases of patients suffering from intractable epilepsy with unexpected development of malignant brain tumor. There was upgrading of low grade glioma (verified by repeated biopsy sampling) in one patient with chronic epilepsy with final diagnosis glioblastoma multiforme. An exceptional development of glioblastoma in hemimegalencephalic hemisphere was described in the second patient., Jan Chrastina, Dušan Hrabovský, Markéta Hermanová, Petr Burkoň, Milan Brázdil, Zdeněk Novák, and Literatura
Popisujeme případ multicentrické formy Castlemanovy choroby, s generalizovanou lymfadenopatií a splenomegalií, provázenou typickými B symptomy – úbytek hmotnosti 15 kg, horečky neinfekčního původu, noční pocení, symptomy anémie. Histologické vyšetření uzlin s nejvyšší akumulací fluorodeoxyglukózy, odebrané torakoskopicky z mediastina, prokázalo plazmocelulární typ Castlemanovy choroby. Vyšetření HIV a lidského herpesviru 8 (HHV-8) bylo negativní. Stanovení diagnózy nemoci předcházely 3 recidivy herpes zosteru, což svědčilo o alteraci imunity. Léčba byla zahájena kombinací talidomidu, dexametazonu a cyklofosfamidu. Po 2 měsících léčby nebyla zřetelná léčebná odpověď a pacient tuto léčbu špatně toleroval. Proto byl tento způsob léčby ukončen. Pro léčbu 2. linie byla zvolena léčba R-CHOP (Mabthera – rituximab, cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin a prednison. V průběhu 2 cyklů této léčby se zmenšila lymfadenopatie a splenomegalie, ale léčbu provázely závažné infekční komplikace. Proto dále pokračovala pouze monoterapie přípravkem Mabthera v dávce 375 mg/m2 v 28denních intervalech. Tato léčba se ukázala jako účinná a dobře tolerovaná. Při kontrolním PET-CT vyšetření vymizela lymfadenopatie a splenomegalie a normalizovala se akumulace fluorodeoxyglukózy. Mabthera v monoterapii se v tomto případě ukázala jako účinný a velmi dobře tolerovaný lék. Pro multicentrickou formu Castlemanovy nemoci existuje v současnosti více účinných léčebných alternativ: léčba rituximabem v monoterapii či v kombinaci, léčba imunomodulačními léky (talidomid nebo lenalidomid), léčba protilátkami proti interleukinu 6 (siltuximab) nebo proti jeho receptoru (tocilizumab). V případně neúčinnosti jedné léčebné alternativy je nutné otestovat další alternativu. V tomto případně nebyla úspěšná léčba založená na talidomidu, zatímco léčba založená na přípravku Mabthera dosáhla vymizení projevů nemoci., We describe a case of multicentric Castleman disease with generalized lymphadenopathy and splenomegaly, accompanied by typical B symptoms - loss of 15 kg, fever of non-infectious origin, night sweats, symptoms of anemia. Histological examination of the nodes with the highest accumulation of fluorodeoxyglucose, taken from mediastinum by thoracoscopy, revealed plasmocellular type of Castleman disease. Tests for HIV and human herpesvirus 8 (HHV-8) were negative. Three recurrences of herpes zoster indicating an alteration of immunity preceded the diagnosis of disease. Treatment was initiated with combination of thalidomide, dexamethasone, and cyclophosphamide. The response after 2 months therapy was not clear and patient doesn´t tolerated the therapy well. Therefore, this treatment was terminated and R-CHOP (Mabthera - rituximab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine, and prednisone) was selected as a second-line therapy. Lymphadenopathy and splenomegaly were reduced during the 2 cycles of treatment, however, serious infectious complications accompanied the therapy. Therefore, only use of Mabthera monotherapy 375 mg /m2 was administered in 28-day intervals. This treatment has shown efficacy and tolerability. PET-CT scan has demonstrated disappearance of lymphadenopathy and splenomegaly, in addition, normalized accumulation of fluorodeoxyglucose. Monotherapy with Mabthera has proved to be effective and well tolerated drug in this case. Currently, there are more effective therapeutic alternatives in multicentric Castleman disease: treatment with monotherapy of rituximab or in combination therapy with immunomodulatory drugs (thalidomide or lenalidomide, treatment with anti-IL-6 (siltuximab) or against its receptor (tocilizumab). In the case of ineffectiveness of one treatment option must be tested other alternative. In this case the therapy based on thalidomide wasn´t successful, whereas the treatment with Mabthera has achieved disappearance of disease symptoms., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Renata Koukalová, Zdeněk Řehák, Luděk Pour, Marta Krejčí, Lenka Šmardová, Michal Eid, Pavlína Volfová, Zdeňka Čermáková, Leoš Křen, Filip Sokol, Ivo Hanke, Eva Michalková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
POEMS syndrom je vzácnou klinickou jednotkou s velmi různorodým chováním a klinickou manifestací. Patří do skupiny onemocnění známých jako plazmocelulární dyskrazie a je pro něj typický současný výskyt monoklonální gamapatie spolu s periferní neuropatií a ložiskovým osteosklerotickým postižením skeletu. Naše sdělení ukazuje na třech kazuistických případech odlišnou manifestaci této klinické jednotky společně s posouzením možných diagnostických a léčebných přístupů k jedincům s POEMS syndromem. Cílem je jednak přiblížení tohoto méně známého onemocnění ze skupiny monoklonálních gamapatií a také zejména praktický přístup k diagnostice jedinců se současným výskytem paraproteinu a periferní neuropatie., POEMS syndrome is a rare clinical entity with a very variable behaviour and clinical manifestation. It belongs to a group of diseases known as plasma cell dyscrasias and is characterised by a coincidence of monoclonal gammopathy with peripheral neuropathy and focal osteosclerotic bone lesions. Using three case reports, our paper presents different manifestations of this clinical entity as well as an assessment of possible diagnostic and therapeutic approaches to individuals with POEMS syndrome. The aim is to present this less known condition from the group of monoclonal gammopathies as well as the practical approach to diagnosing individuals with concurrent paraprotein and peripheral neuropathy., Jiří Minařík, Vlastimil Ščudla, Jaroslav Bačovský, Tomáš Pika, and Lit.: 27
Úvod: Infekčná endokarditída u pacienta po transplantácii obličky je závažná infekčná komplikácia, ktorá zvyšuje riziko straty štepu ako aj mortalitu pacientov. Najdôležitejším predisponujúcim faktorom je imunosupresívna liečba – predovšetkým indukčná imunosupresia. Materiál a popis prípadu: V transplantačnom centre Martin podstúpilo v období 12 rokov transplantáciu obličky 250 pacientov. Z tohto súboru pacientov bolo 5 pacientov (2 %) po náhrade chlopne. Prezentujeme prípad pacienta po transplantácii obličky s rozvojom endokarditídy bioprotézy aortálnej chlopne mesiac po úspešnej transplantácii obličky. Diagnostika endokarditídy štandardnými postupmi (transtorakálne echokardiografické vyšetrenie, transezofageálne echokardiografické vyšetrenie, hemokultúry) bola neúspešná. Endokarditídu sme diagnostikovali raritne až pomocou PET-CT vyšetrenia s následnou zmenou antibiotickej liečby a úspešným zvládnutím tejto potransplantačnej komplikácie. Záver: Endokarditída po transplantácii obličky je vážna komplikácia, ktorá výrazne zhoršuje mortalitu príjemcov. Riziko rozvoja infekčnej endokarditídy po transplantácii zvyšuje aj indukcia, a to predovšetkým antitymocytárny globulín. Diagnostika iba pomocou PET-CT vyšetrenia je raritná, ale v prípade nášho popísaného prípadu, zásadne zmenila prístup k pacientovi a viedla k úspešnej liečbe. Kľúčové slová: endokarditída – indukcia – PET-CT – transplantácia obličky, Introduction: Infective endocarditis in a patient after kidney transplantation is a serious infective complication which increases the risk of loss of the graft and also the mortality of patients. The most important predisposing factor is the immunosuppressive therapy – mainly induction immunosuppression. Material and case description: 250 patients underwent kidney transplantation throughout the period of 12 years in the Transplant Center Martin. This set of patients included 5 patients (2 %) after heart valve replacement. We present the case of a patient after kidney transplantation with development of endocarditis of the bioprosthesis of the aortic valve one month after successful kidney transplantation. Diagnostics of endocarditis by standard procedures (examination by transthoracic echocardiogram, transesophageal echocardiography, hemocultures) was unsuccessful. We rarely diagnosed endocarditis only by PET-CT examination with a consequent change of the antibiotic treatment and successful managing of this post-transplant complication. Conclusion: Endocarditis after kidney transplantation is a serious complication which significantly worsens the mortality of patients. The risk of development of infective endocarditis after transplantation is also increased by induction, mainly by antithymocyte globulin. Diagnostics only by PET-CT examination is rare; however, in this case it fundamentally changed the approach to the patient and led to a successful treatment. Key words: endocarditis – induction – kidney transplantation – PET-CT, and Ivana Dedinská, Petra Skalová, Michal Mokáň, Katarína Martiaková, Denisa Osinová, Miroslav Pindura, Blažej Palkoci, Marián Vojtko, Janka Hubová, Denisa Kadlecová, Ivona Lendová, Radovan Zacharovský, Filip Pekar, Lucia Kaliská
Východiska: 18F-FDG PET/CT je součástí vstupní diagnostiky a sledování léčebné odpovědi u pacientů se seminomem. Diseminace seminomu mimo spádové paraaortální lymfatické uzliny bývá nejčastější do plic, uzlin mediastina a nadklíčku, méně často do dalších orgánů (játra, mozek). Koincidence se sarkoidózou je v literatuře popisována jako možná komplikace diagnostiky i hodnocení léčby. Kazuistika: Naše kazuistika zahrnuje 2 pacienty s tumorem varlete, klasickým seminomem, pT1, s hladinou tumor markerů v normě. U obou byla na 18F-FDG PET/CT vyšetření patrná metabolicky vysoce aktivní lymfadenopatie mediastina a plicních hilů bez známek postižení retroperitonea. U prvního z pacientů (42 let) nebyla zpočátku histologická verifikace z mediastina z technických důvodů doporučena, pacient absolvoval onkologickou léčbu s efektem parciální regrese po 1. linii CHT a progrese při 2. linii. Poté následovala mediastinoskopie s histologickým nálezem granulomatózního zánětu, sarkoidózy. U druhého pacienta (45 let) bylo k histologické verifikaci nálezu v mediastinu přistoupeno již iniciálně, byla zjištěna sarkoidní granulomatóza. Na kontrolním 18F-FDG PET/CT byla zachycena ojedinělá patologická ložiska v RP i ve skeletu pánve a páteře. Tato ale hodnocena jako progrese sarkoidózy, progrese seminomu méně pravděpodobná, sledování pacienta dále pokračuje. Závěr: Jak je z vyšetření a sledování těchto pacientů patrné, při nálezu ne zcela typického obrazu diseminace tumoru je krom této diseminace nutné zvažovat i jiné příčiny patologického obrazu. V případě sarkoidózy je její relativně častější výskyt uváděn i spolu s karcinomy plic či lymfomy. Histologická verifikace nálezu je pak nezbytná., x, Jiří Vašina, Ondřej Bílek, Zdeněk Řehák, Radek Lakomý, Renata Koukalová, and Literatura
Von Meyenburgovy komplexy jsou benigní jaterní léze složené obvykle z dilatovaných žlučových kanálků obklopených fibrózním stromatem. Jejich nález je většinou incidentální v rámci nečekaného intraoperačního nálezu. Předoperačním vyšetřením nebývají tyto drobné hamartomy většinou zachyceny. Suverénní diagnostickou metodou je peroperační kryohistologické vyšetření. Von Meyenburgovy komplexy nejsou ve většině případů patologicky či funkčně klinicky významné, ale u pacientů s ložiskovým jaterním postižením mohou představovat důležitou možnost, kterou je třeba mít na zřeteli v rámci diferenciální diagnostiky metastatických jaterních patologií., Von Meyenburg complexes are benign liver lesions usually consisting of dilated bile ducts surrounded by fibrous stroma. Their discovery is usually incidental and unsuspected during the early phase of the operative procedure. The sovereign diagnostic method is intraoperative frozen section examination. The complexes are not important as regards their clinical or functional significance. However, this uncommon entity should be taken into consideration in the framework of differential diagnosis of metastatic liver lesions., and R. Šefr, J. Silák, P. Fabian, M. Ondrák, L. Fiala, O. Zapletal