Onemocnění z depozice lehkých řetězců (light chain deposition disease – LCDD) patří mezi vzácná systémová onemocnění způsobená monoklonální proliferací terminálně diferencovaných B-lymfocytů s produkcí volných lehkých řetězců imunoglobulinu a jejich ukládáním především v ledvinách či v dalších tkáních. Náplní sdělení je poukázat na úskalí diagnostiky této klinické jednotky a na příkladu série 4 nemocných s LCDD předložit důkazy o vysoké účinnosti léčby s bortezomibem z pohledu hematologické i orgánové terapeutické odezvy. Z našeho hodnocení vyplývá, že léčba bortezomibem je u LCDD velmi rychlá a účinná, bývá však při intenzivním dávkovacím schématu doprovázena řadou nežádoucích účinků. Z nich je nejzávažnější periferní neuropatie, ohrožující i případné setrvání nemocného v léčbě. Méně intenzivní režimy (tzv. bortezomib weekly) představují alternativu s nižším výskytem nežádoucích účinků. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk je u vhodných kandidátů doporučeným a relativně bezpečným postupem. Orgánová léčebná odezva se významně opožďuje za hematologickou odezvou a zůstává otázkou, zdali je postižení tkání depozity lehkých řetězců plně reverzibilní. Klíčová slova: autologní transplantace krvetvorných buněk – bortezomib – hematologická léčebná odezva – onemocnění z depozice lehkých řetězců – orgánová léčebná odezva, Light chain deposition disease (LCDD) is a rare systemic condition caused by monoclonal proliferation of terminally differentiated B-lymphocytes with production of free light chains and their deposition in kidneys or other organs. The aim of our study is to show the pitfalls of the diagnostics, and to demonstrate the effect of bortezomib-based therapy on a series of 4 patients with LCDD, from the point of hematological and organ therapeutic response. We include that bortezomib based treatment provides rapid and effective hematological response. It is, however, often accompanied by adverse events, especially within intensive treatment schedules. The most serious adverse effects includes peripheral neuropathy, which might be dose or treatment-limiting. Less intensive regimens („bortezomib weekly“) suggest an alternative with expectation of lower incidence of adverse effects. Autologous stem cell transplantation is a recommended and relatively safe approach in convenient candidates. Organ response is significantly delayed after hematological response, and organ damage by light chain deposits might not be fully reversible. Key words: autologous stem cell transplantation – bortezomib – hematological treatment response – light chain deposition disease – organ treatment response, and Jiří Minařík, Tomáš Tichý, Tomáš Pika, Jaroslav Bačovský, Dagmar Adamová, Karel Srovnalík, Karel Krejčí, Josef Zadražil, Vlastimil Ščudla
Dostatečná motivace, správná znalost a vhodné podmínky jsou z pohledu jednotlivce klíčové pro zdravý životní styl respektující primární prevenci obezity. Cílem této práce bylo zjistit současný stav percepce problematiky obezity v dospělé populaci mužů a žen. Náhodně vybranému souboru byl administrován dotazník detekující subjektivní vnímání obezity jako choroby, míru potřebných znalostí a individuální chování v oblasti fyzické aktivity a výživy. Součástí dotazníku byly i údaje respondenta o vlastní tělesné výšce a hmotnosti. Zpracováno bylo 276 dotazníků od (87 % oslovených), jednalo se o 141 respondentů a 135 respondentek. Studie potvrdila rozdílný přístup v percepci obezity jako choroby u mužů a žen (p < 0,001). Ženy, přestože a také právě proto, že jsou ve větší míře vystaveny diskriminaci kvůli své tělesné váze (p < 0,001), vykazují nižší zastoupení nadváhy a obezity a rovněž vyšší míru znalostí i kontrolovaného chování v oblasti výživy, více respektují jako zdroje informací o problematice obezity odbornou veřejnost. Téměř polovina vyšetřovaných mužů a čtvrtina žen ve vyšetřovaném souboru nevěděla, kde získat dostatečné informace k správnému hubnutí. Ostatní za hlavní zdroj informací identifikovali internet. Až 77 % procent obézních nebo respondentů s nadváhou pravidelně necvičilo a pouze 37 % z nich alespoň částečně souhlasilo s tvrzením, že obezita je u lidí způsobena nedostatkem pohybu. Zjištěné rozdíly v oblasti percepce tělesné hmotnosti, informačních zdrojů, motivací i preferovaných mechanismů kontroly tělesné hmotnosti mezi muži a ženami je třeba zohlednit v návrhu strategií cílených na podporu zdraví a protektivního chování jednotlivce zaměřeného na prevenci obezity a s ní spojených komorbidit., Sufficient motivation, right knowledge, and appropriate circumstances are the key players for healthy behaviour prone to prevent obesity and its' comorbidities from an individual's perspective. The aim of this cross-sectional pilot study was to detect the temporary state of obesity problems' perception in adult women and men. The Questionnaire – concerning perception of obesity, discrimination because of obesity, knowledge of obesity prevention and individual behaviour together with self-monitored data about body weight and body height – was developed and administered to a randomly selected sample of 276 adult women and men. The respondent rate was 87% (141 men and 135 women). The study confirms the different approach in the perception of obesity as a disease in men and women (p < 0.001) with a disadvantage for men. The women, against the fact, and probably as well, because of the fact, that they feel discrimination because of obesity in higher proportion, show a lower representation of obesity and overweight in comparison to men. The women as well show a higher level of knowledge about obesity and controlled behaviour in the area of nutrition, and show a higher reflection of advice by health care professionals. Almost one-half of addressed men and one-third of these women did not know where they should achieve the right information about obesity treatment. The rest of the sample identified the internet as their main source of information. Almost 77% of the overweight and obese did not do physical activity regularly and only 37% of them at least, in part, agreed with the affirmation that obesity is caused by lack of physical activity. In conclusion: There were detected gender based differences in perception of body weight, sources of information, and preferredmechanisms of body weight control, which should be taken into account in the proposal of obesity prevention strategies., Renata Švecová, Jana Langmajerová, Dana Müllerová, and Literatura