Panitumumab je první plně humánní anti-EGFR monoklonální protilátka, jež vykazuje velmi slibnou účinnost u nemocných s nemutovaným (wild) K-ras genem. Léčebný účinek panitumumabu v monoterapii byl prezentován ve stěžejních studiích III. fáze, ve kterých byl u nemocných léčených panitumumabem v monoterapii výrazně prodloužen čas do progrese ve srovnání s pacienty, jejichž onemocnění bylo rezistentní ke standardním chemoterapeutickým režimům a kteří dostávali podpůrnou léčbu. V následující klinické kazuistice je prezentován případ 70letého muže s metastazujícím kolorektálním karcinomem, u něhož bylo dosaženo dlouhodobé parciální remise při léčbě panitumumabem., Panitumumab is the first fully human anti-EGFR monoclonal antibody exhibiting very promising efficacy in patients with the unmutated (wild) K-ras gene. The therapeutic effect of panitumumab in monotherapy has been presented in crucial phase III trials in which the time to progression was prolonged significantly in patients treated with panitumumab in monotherapy in comparison with those who were resistant to standard chemotherapeutic regimens and were receiving supportive therapy. The case report presents a case of a 70-year-old man with metastatic colorectal cancer in whom long-term partial remission was achieved with panitumumab treatment., Luboš Holubec, Jindřich Fínek, and Literatura
Perigraft serom je poměrně vzácná komplikace, která může vzniknout po implantaci cévní protézy z dakronu nebo expandovaného polytetrafluoretylenu (ePTFE). Předkládáme kazuistiku 54letého pacienta s perigraft seromem okolo axillofemorálního bypassu (ePTFE protézou). Konečným řešením byla explantace této extraanatomické rekonstrukce a implantace aortobiilického bypassu s použitím cévní protézy z jiného materiálu. Článek diskutuje terapeutické možnosti této komplikace na základě publikovaných prací. Žádná guidelines ani jiná doporučení neexistují. Závěrem, přístup k léčbě perigraft seromu zůstává striktně individuální. Náhrada cévní protézy s použitím implantátu z jiného materiálu se zdá být nejlepší možností řešení pro recidivující perigraft seromy tam, kde jiné méně invazivní postupy selhaly., Perigraft seroma is quite a rare complication that may occur after implantation of Dacron or expanded polytetrafluoroethylene (ePTFE) vascular grafts. We report a case of a 54-year-old patient with perigraft seroma around an axillofemoral bypass (ePTFE graft). Definitive treatment involved the explantation of this extraanatomic bypass with perigraft seroma and the implantation of an aortobiiliac bypass using vascular prosthesis made of a different material. Based on published studies, therapeutic options for this complication are discussed. No guidelines or recommendations are available. In conclusion, the approach to perigraft seroma treatment remains strictly individual. Vascular graft replacement using grafts made of different material seems to be the best option in the case of recurring perigraft seroma, where less invasive procedures were not successful., and A. Gazi, R. Staffa, T. Novotný, Z. Kriz, M. Hermanová
Popisujeme případ multicentrické formy Castlemanovy choroby, s generalizovanou lymfadenopatií a splenomegalií, provázenou typickými B symptomy – úbytek hmotnosti 15 kg, horečky neinfekčního původu, noční pocení, symptomy anémie. Histologické vyšetření uzlin s nejvyšší akumulací fluorodeoxyglukózy, odebrané torakoskopicky z mediastina, prokázalo plazmocelulární typ Castlemanovy choroby. Vyšetření HIV a lidského herpesviru 8 (HHV-8) bylo negativní. Stanovení diagnózy nemoci předcházely 3 recidivy herpes zosteru, což svědčilo o alteraci imunity. Léčba byla zahájena kombinací talidomidu, dexametazonu a cyklofosfamidu. Po 2 měsících léčby nebyla zřetelná léčebná odpověď a pacient tuto léčbu špatně toleroval. Proto byl tento způsob léčby ukončen. Pro léčbu 2. linie byla zvolena léčba R-CHOP (Mabthera – rituximab, cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin a prednison. V průběhu 2 cyklů této léčby se zmenšila lymfadenopatie a splenomegalie, ale léčbu provázely závažné infekční komplikace. Proto dále pokračovala pouze monoterapie přípravkem Mabthera v dávce 375 mg/m2 v 28denních intervalech. Tato léčba se ukázala jako účinná a dobře tolerovaná. Při kontrolním PET-CT vyšetření vymizela lymfadenopatie a splenomegalie a normalizovala se akumulace fluorodeoxyglukózy. Mabthera v monoterapii se v tomto případě ukázala jako účinný a velmi dobře tolerovaný lék. Pro multicentrickou formu Castlemanovy nemoci existuje v současnosti více účinných léčebných alternativ: léčba rituximabem v monoterapii či v kombinaci, léčba imunomodulačními léky (talidomid nebo lenalidomid), léčba protilátkami proti interleukinu 6 (siltuximab) nebo proti jeho receptoru (tocilizumab). V případně neúčinnosti jedné léčebné alternativy je nutné otestovat další alternativu. V tomto případně nebyla úspěšná léčba založená na talidomidu, zatímco léčba založená na přípravku Mabthera dosáhla vymizení projevů nemoci., We describe a case of multicentric Castleman disease with generalized lymphadenopathy and splenomegaly, accompanied by typical B symptoms - loss of 15 kg, fever of non-infectious origin, night sweats, symptoms of anemia. Histological examination of the nodes with the highest accumulation of fluorodeoxyglucose, taken from mediastinum by thoracoscopy, revealed plasmocellular type of Castleman disease. Tests for HIV and human herpesvirus 8 (HHV-8) were negative. Three recurrences of herpes zoster indicating an alteration of immunity preceded the diagnosis of disease. Treatment was initiated with combination of thalidomide, dexamethasone, and cyclophosphamide. The response after 2 months therapy was not clear and patient doesn´t tolerated the therapy well. Therefore, this treatment was terminated and R-CHOP (Mabthera - rituximab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine, and prednisone) was selected as a second-line therapy. Lymphadenopathy and splenomegaly were reduced during the 2 cycles of treatment, however, serious infectious complications accompanied the therapy. Therefore, only use of Mabthera monotherapy 375 mg /m2 was administered in 28-day intervals. This treatment has shown efficacy and tolerability. PET-CT scan has demonstrated disappearance of lymphadenopathy and splenomegaly, in addition, normalized accumulation of fluorodeoxyglucose. Monotherapy with Mabthera has proved to be effective and well tolerated drug in this case. Currently, there are more effective therapeutic alternatives in multicentric Castleman disease: treatment with monotherapy of rituximab or in combination therapy with immunomodulatory drugs (thalidomide or lenalidomide, treatment with anti-IL-6 (siltuximab) or against its receptor (tocilizumab). In the case of ineffectiveness of one treatment option must be tested other alternative. In this case the therapy based on thalidomide wasn´t successful, whereas the treatment with Mabthera has achieved disappearance of disease symptoms., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Renata Koukalová, Zdeněk Řehák, Luděk Pour, Marta Krejčí, Lenka Šmardová, Michal Eid, Pavlína Volfová, Zdeňka Čermáková, Leoš Křen, Filip Sokol, Ivo Hanke, Eva Michalková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Karcinom jícnu je onemocnění s 90% mortalitou, ale část pacientů s lokálně pokročilým onemocněním může dlouhodobě přežívat díky multidisciplinární léčbě. Dokladem je tato kazuistika 40letého muže s dlaždicovým karcinomem středního jícnu prorůstajícím do dýchacích cest ve stadiu T4N1M0. Prvním léčebným zákrokem bylo zavedení Dumon Y-stentu do dýchacích cest jako urgentní zábrana sufokace. V dalším postupu byla použita konkomitantní chemoradioterapie, s dávkou záření 66Gy/33 frakcí/47 dní normofrakcionací. Chemoterapie v kombinaci cisplatina a fluorouracil byla podávána v celkové délce 6 cyklů, s ozářením během 2. a 3. cyklu. Na CT po léčbě byla zjištěna částečná regrese nádoru, endoskopické biopsie z jícnu i průdušek byly negativní. V prvním roce po chemoradioterapii bylo nutno řešit těsnou stenózu jícnu s příznaky až úplné afagie, což se podařilo zvládnout dilatacemi. V dalším období stav nemocného komplikovaly endobronchiální granulace řešené lokálním ošetřením laserem a jejich mechanickým snesením. Opakované biopsie ukazovaly na lokální progresi tumoru endobronchiálně, takže byla indikována paliativní chemoterapie docetaxelem, která byla podávána po dobu 1 roku. Během tohoto období opakované endobronchiální biopsie neprokázaly karcinom, CT hrudníku se normalizovalo, stav pacienta se zlepšil. Posléze byl odstraněn Y-stent 25 měsíců po zavedení a ukončena chemoterapie. Při kontrole 3 roky po diagnóze byl pacient bez známek nádoru., Esophageal cancer is characterized by 90 % mortality. Nevertheless, the part of the patients suffering from locally advanced disease can survive for a long time thanks to the multidisciplinar treatment. This fact can be documenetd by this case report of 40 year old man with squamous cell carcinoma of medial oesophagus intergrowing to respiratory tract, stage T4N1M0. At the start of the treatment Dumon Y stent was introduced into airways to avoid suffocation. Then, the concurrent chemoradiotherapy was used, with the radiation dose of 66Gy/33 fractions/47 days. Chemotherapy using combinationof cisplatin and fluorouracil was administered in the total length of 6 cycles, with the radiation applied during the second and third cycle. After the treatment, CT revealed the partial regression of the tumor, while endoscopic biopsies from oesophagus and bronchial tubes being negative for malignancy. During the first year after the chemoradiotherapy the tight stenosis of the oesophagus with the total aphagia was to be solved using the repeated dilatations. During the following period, the illness course was complicated by endobronchial granulations, treated by the local laser treatment and mechanical ablation, as well. Repeated biopsies shown the local endobronchial progression of the tumor, so that the paliative chemotherapy with the docetaxel was applicated, lasting one-year. During this period, repeated endobronchial biopsies did not proved a malignancy, CT finding was normalized and the patient´s status was improved. Finally, the Y stent was removed 25 months after insertion, and the chemotherapy was ended. Three years after the diagnosis, the patient had no signs of the tumor recurrence., Milada Zemanová, Pavel Vítek, Martina Vašáková, Aleš Novotný, Eva Maisnerová, and Literatura
Vznik dětské akutní lymfoblastické leukemie (ALL) je dle současných poznatků mnohastupňový proces počínající často již před narozením jedince. Na vývoj preleukemického klonu mají vliv vnější i vnitřní faktory, vrozené genetické dispozice i náhoda. Významným faktorem ovlivňujícím vznik dětské ALL mohou být infekční onemocnění. Více než konkrétní druh mikroorganizmu však hraje roli abnormální odpověď imunitního systému na běžnou infekci, která může u vnímavých jedinců spustit další procesy. Výrazného pokroku bylo dosaženo v pochopení genetického profilu patologických buněk ALL. Na klinické úrovni je dnes známo mnoho korelací genetických změn s mírou agresivity chování daného subtypu leukemického onemocnění. S tím také souvisí úprava léčebných protokolů na základě stratifikace dle rizika (prognostické a/nebo prediktivní genetické faktory, sledování minimální zbytkové nemoci). Léčba dětské ALL dosahuje v porovnání s jinými maligními chorobami výborné výsledky (5leté přežití dosahuje 90 %), s výjimkou leukemií v kojeneckém věku, které mají stále horší prognózu. Do laboratorní praxe se dostávají mnohé nové genetické techniky včele s metodami založenými na mikroarray technologii a sekvenování nové generace (next-generation sequencing). Silnou stránkou již plně etablovaného cytogenetického vyšetření zůstává možnost komplexního pohledu na karyotyp patologických buněk. Tento pohled nám umožňuje pochopit mechanizmus vzniku přítomných aberací a také možnost zachytit diverzitu nádorových buněk ve formě vznikajících malých subklonů. Zviditelnit tento specifický cytogenetický přístup je cílem předkládaných kazuistik., Childhood acute lymphoblastic leukemia, like cancer in general, probably arises from interactions between exogenous or endogenous exposures, genetic susceptibility, and chance. This multistep process begins sometimes even during prenatal period of life. Abnormal response to a common infection remains the strongest candidate for causal exposure. More precise risk stratification and personalized chemotherapy based on the biological characteristics of leukemic cells and hosts (prognostic and/or predictive genetic markers, minimal residual disease monitoring) have pushed the cure rate of childhood acute lymphoblastic leukemia to near 90 %. However with the exception of infant leukemia, which still bears a dismal prognosis. Many new genetic techniques are approaching to clinical praxis mostly based on microarray or next-generation sequencing techniques. The strong point of well-established cytogenetic analysis remains in the possibility of a complex view to the whole karyotype of pathological cells. This kind of view allows us to understand the origin of genetic abnormalities and diversity of cancer cells in the form of evolving new subclones. The main goal of the presented case reports is to bring attention to this specific advantage of cytogenetic analysis., Pavel Dvořák, Petra Vohradská, Tomáš Votava, Lenka Doležalová, Petr Smíšek, Zdeňka Černá, Ivan Šubrt, and Literatura
Následující článek s uvedenou klinickou kazuistikou upozorňuje na úskalí, která se často vyskytují v běžné praxi klinického onkologa. V úvodu je charakterizován management léčby nádorové bolesti se zaměřením na chyby, které se mohou v naší každodenní praxi vyskytnout. Dále je podrobně analyzován algoritmus diagnostiky a léčby průlomové bolesti. Následná klinická kazuistika poukazuje na důležitost kvalitní kombinace léčby chronické a průlomové bolesti, která může zásadním způsobem přispět ke zlepšení kvality života a celkové délky přežití nemocného s mnohočetně generalizovaným nádorovým onemocněním., The present article accompanied by a clinical case report highlights the pitfalls frequently encountered in the common practice of a clinical oncologist. In the introduction, the management of tumour pain is characterized with a focus on errors that can occur in everyday practice. Next, the algorithm of diagnosing and treating breakthrough pain is analyzed in detail. The present case report emphasizes the importance of a good-quality combination therapy for chronic and breakthrough pain that can substantially contribute to improving the quality of life of a patient with multiple generalized tumour disease., Luboš Holubec, Ondřej Fiala, Vít Martin Matějka, Jindřich Fínek, and Literatura
Prezentujeme kazuistiku 69letého muže s atypickým průběhem demence s parkinsonizmem a progredujícími závažnými poruchami chování. Klinický obraz evokoval demenci s Lewyho tělísky nebo frontotemporální demenci s parkinsonizmem. Poněkud atypický průběh a rychlý vývoj nemoci lze vysvětlit neuropatologickým nálezem komorbidity dvou neurodegenerativních entit. V popředí byla plně vyvinutá forma demence s Lewyho tělísky, v mozkové tkáni byly přítomny i markery Alzheimerovy nemoci, ale vyvinuty v menší míře a difúzněji. To mohlo korelovat s absencí klinické manifestace progresivní amnestické demence, která je pro Alzheimerovu nemoc typická. Post mortem se podařilo shromáždit dostatek informací a kompletně zmapovat průběh onemocnění od prvních příznaků až k definitivní neuropatologické diagnóze., We describe a case of a 69-year-old man with an atypical course of dementia with Parkinsonism and progressive severe behavioral abnormalities. Clinical presentation was compatible with dementia with Lewy bodies or frontotemporal dementia with Parkinsonism. The rapid and atypical progression was related to neuropathological findings of two co-morbid neurodegenerative entities. Fully developed dementia with Lewy bodies predominated, while markers of Alzheimer’s disease were also present in the brain tissue. However, their less expressed and more widespread distribution was probably related to the absence of clinical manifestations of progressive amnestic dementia, a typical symptom of Alzheimer’s disease. We retrospectively completed missing data and retraced the clinical course from the first disease manifestations to the definite neuropathological diagnosis. Key words: delirium – dementia with Lewy bodies –Alzheimer’s disease – frontotemporal dementia – differential diagnosis – parkinsonism The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and V. Franková, R. Matěj, R. Rusina
Natalizumab (monoklonální protilátka) je v současné době indikován jako lék druhé volby u relabující-remitující formy roztroušené sklerózy (RR-RS). Závažným a potenciálně fatálním nežádoucím účinkem této léčby je progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), která patří k vzácným oportunním infekcím mozku. Je vyvolána JC virem (JCV). Dochází k progredujícím zánětům bílé hmoty v mnoho četných lokalizacích mozku. Vysoké riziko vzniku PML zahrnuje pozitivitu JCV v krvi, předchozí imunosupresivní léčbu a délku léčby natalizumabem více než 2 roky. Jedním z nejdůležitějších diagnostických metod je MRI, neboť může určit postižení mozku ve velmi raných fázích nemoci. Prezentujeme nálezy 47leté pacientky s RR-RS, která byla pro progresi choroby poslední 3 roky léčena natalizumabem s velmi dobrým klinickým efektem. V posledním roce léčby se u pacientky vyskytl epileptický záchvat, v pozdějších fázích pak rychle probíhající deteriorace kognitivních funkcí a těžká kvadruparéza. V likvoru byl pozitivní nález kopií JCV, na MR byla diagnostikována splývavá ložiska frontálně, charakteristická pro PML. I přes okamžité vysazení léčby natalizumabem a následné zaléčení opakovanými plazmaferézami onemocnění PML progredovalo a pacientka zemřela za 2 měsíce od definitivního stanovení diagnózy. PML je závažná komplikace léčby roztroušené sklerózy natalizumabem. Důležité je včasné rozpoznání příznaků této nemoci. Proto je nezbytné sledovat tyto pacienty podrobně klinicky a včas vyšetřit MR (zejména flair), aby se po stanovení diagnózy a zaléčení nemoci předešlo fatálním komplikacím., Natalizumab (monoclonal antibody) is currently indicated as a second line treatment for relapse-remitting multiple sclerosis (RR-MS). Serious and potential fatal side effect of this treatment is progressive multifocal leukoencefalopathy (PML), which belongs to rare brain infections caused by JC virus (JCV). There is a progressive inflammation of the brain white matter in multiple localizations. A high risk of developing PML includes serum JCV positivity, previous immunosuppressive treatment and duration of natalizumab treatment of more than two years. Magnetic resonance is one of the most important diagnostic methods because it can identify brain damage in the early stage of the disease. We present 47-years-old female with RR-MS which has been successfully treated by natalizumab for three years with very good clinical outcome. In last year of treatment, patient experienced a seizure and in later stages progressive deterioration of cognitive function and severe quadriplegia. Positive JCV was found in cerebrospinal fluid. MR presented diffuse hyperintensive lesions located in frontal lobes. Despite immediate discontinuation of natalizumab treatment and subsequent daily plasma-exchange PML disease progressed and patient died within two months of the final diagnosis. PML is a serious complication of natalizumab treatment in multiple sclerosis. It is important to recognize early signs and symptoms of this disease. Therefore, it is necessary clinically and morphologically monitor the patients in high risk of PML with repeated MR (especially flair sequence) to prevent fatal complication., and Ivana Štětkářová, Eva Medová, Veronika Bučilová, Josef Vymazal
Retransplantace plic je v současné době akceptovaným řešením selhání štěpu u pacientů po transplantaci plic. Za 15 let trvání programu transplantace plic v České republice byla první retransplantace provedena 1. 8. 2012. Předmětem sdělení je kazuistika pacientky s lymfangioleiomyomatózou, která poprvé podstoupila transplantaci levé plíce 4. 10. 1998. Postupem času došlo po 12 letech opět k rozvoji chronické respirační insuficience na podkladě syndromu obliterující bronchiolitidy. Pacientka byla znovu zařazena na čekací listinu k retransplantaci a 1. 8. 2012 byla provedena úspěšná transplantace pravé plíce., Nowadays, lung re-transplantation is an acceptable method of treatment in patients with graft failure after lung transplantation. During the 15-year duration of the lung transplant program in the Czech Republic, the first re-transplantation was performed on 1. 8. 2012. This article presents the case report of a female patient with lymphangioleiomyomatosis who underwent single lung transplantation on the left side on 4. 10. 1998. Over 12 years, based on bronchiolitis obliterans syndrome, she developed chronic respiratory insufficiency again. The patient was re-listed on the waiting list and on 1. 8. 2012, successful single-lung transplantation on the right side was performed., and J. Pozniak, J. Kolařík, D. Myšíková, J. Šimonek, J. Schützner, P. Pafko, R. Lischke
We report the case of a 22-year old male, a self-confessed recreational drug user who developed cardiogenic shock because of severe destruction of the aortic valve by rapidly progressive aortic valve endocarditis. The disease progression was acute; in a matter of days, the clinical manifestations were life-threatening necessitating urgent aortic valve replacement surgery. Cultivation revealed Streptococcus viridans as the microbial agent. Subsequent recovery with antibiotic treatment was without complication. This case report shows that immediately performed transoesophageal echocardiography and early consultation with a cardiac surgeon has fundamental importance in diagnosis and management of acute infective endocarditis in haemodynamically instable patients., Malkia S. Swedi, Pudil Radek, Jiří Manďák, and Literatura 17