Úvod: Plicní arteriální hypertenze (PAH) je závažné primární onemocnění plicních arteriol, charakterizované progredující prekapilární plicní hypertenzí. V léčbě se vedle konvenční léčby uplatňuje tzv. specifická farmakoterapie, která zasahuje do klíčových mechanizmů v patofyziologii onemocnění a zahrnuje podání léků ze skupiny prostanoidů, antagonistů receptorů pro endotelinin a inhibitorů fosfodiesterázy. Treprostinil je stabilní analog prostacyklinu, který lze podávat subkutánně, intravenózně, případně inhalačně. Soubor nemocných a metodika: V centru pro plicní hypertenzi na II. interní klinice kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze bylo od října roku 2003 do února roku 2007 léčeno treprostinilem 22 nemocných s PAH (idiopatická PAH, familiární PAH, PAH při vrozených zkratových srdečních vadách a PAH při systémových onemocněních pojiva), 18 nemocných kontinuální subkutánní infuzí a 4 nemocní kontinuální intravenózní infuzí. Sledován byl vliv léčby na vzdálenost dosaženou při testu 6minutovou chůzí, funkční kapacitu hodnocenou NYHA klasifikací a mortalitu. Výsledky: Nemocní indikovaní k léčbě treprostinilem měli průměrný tlak v pravé síni 11,9 +- 4,2 mm Hg, střední tlak v plicnici 56,8 +- 10,7 mm Hg, srdeční index 1,78 +- 0,25 l/min/m2 a celkovou plicní rezistenci 16,26 +- 4,48 WU. Funkčně bylo 15 nemocných ve stadiu NYHA III a 7 nemocných ve stadiu NYHA IV. Průměrná vzdálenost dosažená při testu 6minutovou chůzí před zahájením léčby činila 326 +- 83 m. Při léčbě vyžadující postupné zvyšování dávky treprostinilu se zlepšovala vzdálenost dosažená při testu 6minutovou chůzí. U nemocných léčených subkutánně se prodloužila po 6 měsících na 359 m, po 12 měsících na 393 m, po 24 měsících na 447 m, po 36 měsících na 494 m. U nemocných léčených intravenózně dosahovala po 6 měsících 473 m, po 12 měsících 451 m, po 24 měsících 489 m. Funkční kapacita se rovněž zlepšovala. Subkutánní podání treprostinilu netolerovalo celkem 5 nemocných, 3 byli převedeni na intravenózní treprostinil a 2 na perorální bosentan. Během sledování zemřelo 7 nemocných (31,8 %). Závěr: Treprostinil u nemocných s PAH zlepšuje symptomy, hemodynamiku a redukuje mortalitu., Pavel Jansa, D. Ambrož, J. Marešová, and Lit. 9
Souhrn: Koronární ateroskleróza je velice rozšířená a na jejím vzniku se z 80 % podílejí klasické rizikové faktory, lipidy, krevní tlak, kouření, dieta a životospráva obecně. Významný je také podíl dědičnosti, poznatkům z oblasti genomu je v posledních letech věnována stále větší pozornost. V současné době již byla popsána řada vztahů mezi polymorfizmy nacházenými v jistých místech genů a pravděpodobností vzniku akutního infarktu myokardu v mladším věku. Průřezové studie se věnují vyhledáváním nevýhodných genotypů a alel, které by mohly ovlivňovat časný rozvoj aterosklerózy a časný vznik infarktu myokardu. V článku je uveden přehled některých dosavadních poznatků z oblasti genetiky u nemocných s akutním infarktem myokardu., Michael Aschermann, K. Sedláček, O. Aschermann, and Lit. 20
Plicní arteriální hypertenze je onemocnění, na jehož patofyziologii se podílí řada faktorů, především dysfunkce endotelu, vazokonstrikce, remodelace cév v plicní cirkulaci, trombóza, tvorba tzv. plexiformních lézí. Patofyziologické studie prokázaly význam mediátorů, které se na patologickém procesu v počátcích podílejí. Patří k nim prostacyklin, oxid dusnatý, endotelin 1, serotonin, cytokiny, chemokiny, a především některé mediátory z rodiny transformujícího růstového faktoru β. Práce přináší souhrn inovované klasifikace plicní hypertenze, která byla uvedena do praxe v roce 2013. Tato klasifikace zachovává 5 hlavních skupin: plicní arteriální hypertenze, plicní hypertenze u nemocí levého srdce, u onemocnění plic a při hypoxii, chronická tromboembolická plicní hypertenze a skupina s multifaktoriálním mechanizmem vzniku. Diskutovány jsou změny, které jsou v této verzi klasifikace nové., Pulmonary hypertension has multifactorial pathophysiology with endothelial dysfunction, vasoconstriction, pulmonary vessel wall remodeling and plexiform lesions contributing to increased pulmonary vascular resistance. Recent studies showed the importance of several mediators in PH pathophysiology, including prostacyclin, nitric oxide, serotonine, endothelin 1, several cytokines, chemokines, as well as members of the transforming growth factor β family (TGF-β). Current article summarizes new classification version of pulmonary hypertension, which was presented at World pulmonary hypertension symposium in 2013. This classification has five main groups with similar pathological findings, hemodynamic characteristics and similar management., and Michael Aschermann
Takayasuova arteritida je vzácná chronická vaskulitida postihující zejména aortu a její hlavní větve, která postihuje mnohem častěji ženy v poměru 8 : 1 k mužům a vzniká téměř výlučně ve věku do 40 let života. Velmi vzácně se projevuje vznikem závažné aortální regurgitace nebo významnou stenózou hlavních kmenů plicnice. Popisujeme případ 49leté nemocné, u které se projevila kritickou stenózou hlavního kmene plicnice vlevo s následnou plicní hypertenzí, těžkou aortální regurgitací, kritickou stenózou levé renální tepny a pravděpodobně i stenózou kmene levé věnčité tepny. Střední úseky podkličkových tepen výrazněji postiženy nebyly. Vzhledem k těžkému srdečnímu selhávání nemocná podstoupila plastiku mitrální chlopně a náhradu aortální chlopně. V časném pooperačním období však zemřela na nezvladatelnou plicní hypertenzi., Marcela Škvařilová, Jaroslav Lindner, B. Hanzová, and Lit. 29