Hyperparatyreóza (HPT) patří k onemocněním, jejichž incidence stoupá. Převážnou většinu primárních hyperparatyreóz (asi 80 %) tvoří adenomy. Karcinom příštítných tělísek je velmi vzácný. K lokalizaci adenomů příštítných tělísek se standardně používá ultrasonografie, scintigrafie, nejčastěji 99mTc-MIBI a CT. Při stanovení diagnózy primární hyperparatyreózy je operační výkon standardním léčebným postupem. Nezastupitelné postavení má peroperační ultrasonografie. V průběhu tří let bylo na našem pracovišti operováno celkem 21 pacientů s diagnózou adenom příštítného tělíska, který byl histologicky potvrzen u 19 pacientů. Náš malý soubor operovaných pacientů vykazuje úspěšnost 90,5 %., Hyperparathyreosis is one of the diseases whose incidence has been increasing. Vast majority of hyperparathyreosis (about 80 %) is made up by adenomas. Carcinoma of parathyroid glands is very rare. Ultrasonography, scintigraphy, most frequently 99mTc-MIBI and CT are standardly being used for localization of the adenomas of parathyorid glands. Operation is a standard medical method in the process of determinating the diagnosis of primary hyperparathyreosis. Peroperative ultrasonography has irreplaceable position. 21 patients with diagnosis of adenoma of parathyroid glands which was histologically confirmed in 19 patiens have been operated in our workplace during three years. Our small aggregate of operated patients shows success rate 90,5 %., Luděk Hnízdil, Iva Procházková, Václav Jedlička, Jan Žák, Jan Kalač, Jan Wechsler, Ivan Čapov, and Literatura
Přehledové sdělení se věnuje diagnostickému zobrazení akutních aortálních syndromů s důrazem na multidetektorovou výpočetní tomografii a na její význam pro volbu léčby. Diskutovány jsou jednak techniky CT zobrazení včetně CT s EKG synchronizací a dále diagnostické nálezy u disekce aorty, intramurálního hematomu a penetrujícího vředu aorty. Literární data jsou konfrontována s vlastními zkušenostmi terciárního centra v populaci městského typu., Review payes attention to the importace of the diagnostic imaging in acute aortic syndromes concerning to the multidetector-row computed tomography and its impact on treatment decisions. The several CT techniques including CT with ECG synchronized acquisitions are discussed as well as the diagnostic findings of aortic dissection, intramural hematoma and penetrating aortic ulcer. Bibliographic data are faced with the own experience of the tertiary centre with urban population., Jiří Ferda, Petr Duras, Jan Baxa, František Šlauf, and Literatura
Cíl: Cílem práce bylo shromáždit dostupná klinická, radiologická a patologická data o kalcifikujícím pseudotumoru nervové osy (CAPNON). Soubor: Soubor je tvořen kazuistikou a současně přehledem všech pacientů publikovaných v anglické literatuře, vyhledaných v databázi PubMed pomocí klíčových slov: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi a fibro‑osseous lesion. Zahrnuty jsou taktéž všechny citace případů v nalezených publikacích. Výsledky: Včetně naší pacientky jsme v literatuře nalezli celkem 72 pacientů. Intrakraniálně bylo lokalizováno 62 % těchto lézí, v páteřním kanále 31 % a v kranio‑cervikálním přechodu zbylých 7 %. Průměrný věk výskytu je 45,6 (rozmezí 2–83) let. U intrakraniální lokalizace byla tato léze nalezena supratentoriálně v 74 % a infratentoriálně v 26 %. Z nejčastějším projevů intrakraniálních CAPNON jsme nalezli epilepsii v 33,3 %, bolesti hlavy v 24 %, nebo některý z příznaků zadní jámy v 16,7 %. U pacientů s epilepsii byl CAPNON nalezen v temporálním laloku v 50 %. U CAPNON nalezených v páteřním kanále byla dominantním projevem bolest v 82 %, následovaná poruchou chůze v 27 %. V kranio‑cervikálním přechodu byla dominantním příznakem bolest v 80 %. Závěr: CAPNON je velmi vzácnou, benigní, pomalu rostoucí lézí centrální nervové soustavy. Ve většině případů ji nalezneme intrakraniálně s lehkou převahou u mužského pohlaví. Původ této léze není zcela jasný. Diagnóza CAPNON by měla být zvažována setkáme‑li se s nálezem solidně kalcifikované léze při vyšetření CT mozku a hypodenzní léze v T1 a T2 obraze při vyšetření MR. Léčebnou modalitou je radikální odstranění této léze. Incidentální léze musí být monitorovány, jelikož mohou růst a stát se symptomatickými. Klíčová slova: kalcifikující pseudotumor – mozkový kámen – fibro-oseozní léze Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Aim: The aim of this study was to summarize clinical, radiological and pathological data on calcifying pseudoneoplasm of the neural axis (CAPNON). Methods: A case report of a female patient with CAPNON is presented. In addition, all CAPNON patient case histories published in English language are included. Articles were identified via PubMed searches using the following key words: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi and fibro‑osseous lesion. All cases referenced within the identified publications are also included in this review. Results: Seventy two cases were identified, including our case report. Of these, 62% were intracranial, 31% spinal and 7% were located in the cranio‑cervical junction (CCJ). The mean age of the CAPNON patients was 45.6 (range 2–83) years. 74% of intracranial CAPNON were supratentorial and 26% were infratentorial. Symptoms of intracranial CAPNON included epilepsy in 33.3%, headaches in 24% and posterior fossa symptoms in 16.7%. The majority of patients with epileptic seizures had lesions in the temporal lobe (50%). Pain was the dominant symptom in 82% and gait disorder in 27% of spinal CAPNON cases. Pain was the dominant symptom (80%) in CCJ CAPNON. Conclusion: CAPNON is a rare, benign, slowly‑growing lesion of the central nervous system. In the majority of cases, location is intracranial and there is a slightly higher prevalence in men. The origin of CAPNON remains unclear. CAPNON should be considered whenever a CT scan reveals a calcified lesion combined with hypointensity on T1 and T2-weighted MRI. Radical removal is the treatment of choice. Incidental lesions must be monitored, as they may grow and become symptomatic., and T. Krejčí, P. Buzrla, Z. Večeřa, L. Křen, S. Potičný, O. Krejčí, T. Paleček, R. Lipina
Karcinóm žalúdka je smrteľná choroba a je stále druhá najčastejšia príčina úmrtí na rakovinu na celom svete. Chirurgický zákrok s kompletnou resekciou tumoru, ktorá má kuratívny potenciál, zostáva hlavnou terapiou pre skoré štádiá. Bohužiaľ, väčšina pacientov s rakovinou žalúdka je diagnostikovaná v pokročilom štádiu, čím paliatívna systémová liečba zostáva jedinou liečebnou možnosťou. Najčastejšia kombinácia chemoterapie ako liečby prvej línie na liečbu pokročilého karcinómu žalúdka (PKŽ) zahŕňa zlúčeniny platiny a fluoropyrimidínov. Fluoropyrimidíny sú chrbtovou kosťou chemoterapeutických režimov pre liečbu karcinómu žalúdka. Teysuno® (S-1) je perorálny štvrtogeneračný fluoropyrimidín, v ktorom sa kombinuje tegafur, čo je prekurzor 5-fluorouracilu (5-FU) a dva biochemické modulátory: (1) 5-chlór-2,4-dihydroxypyridín, čo je silný, ale reverzibilný inhibítor dihydropyrimidíndehydrogenázy, ktorá bráni degradácii 5-FU, a (2), oxonát draselný, ktorý znižuje gastrointestinálnu (GI) toxicitu inhibíciou 5-FU fosforylácie v gastrointestinálnej sliznici. Teysuno® (S-1) ako monoterapia je štandard na adjuvantnú liečbu resekovaného karcinómu žalúdka v Japonsku a v kombinácii s cisplatinou v pokročilom ochorení na základe úrovne 1 dôkazu v klinických štúdiách fázy III. S-1 je teraz široko dostupný a bol schválený v európskych krajinách pod obchodným názvom Teysuno® ako liečba prvej línie pri PKŽ. S-1 je všeobecne dobre znášaný a vykazuje nízky toxický profil. Je to nový liek, ktorý poskytuje výhodu pohodlného a bezpečného perorálneho podávania proti intravenóznemu fluoropyrimidínu v PKŽ., Gastric cancer is a lethal disease and continues to be the second leading cause of cancer death worldwide. Surgical resection remains the main treatment for early stages with complete resection having the potential for a cure. Unfortunately, most patients with gastric cancer are diagnosed in advanced stages, rendering palliative systemic therapy as the only choice of treatment. The most common chemotherapy combination as a first-line treatment in advanced gastric cancer (AGC) includes a platinum compound and fluoropyrimidine. Fluoropyrimidines have been the backbone in the chemotherapy regimens for the treatment of gastric cancer. Teysuno® (S-1) is a peroral fourth-generation fluoropyrimidine that combines tegafur, which is a prodrug of 5-fluorouracil (5-FU), and two biochemical modulators: 5-chloro-2,4-dihydroxypyridine, a powerful but reversible inhibitor of dihydropyrimidine dehydrogenase that prevents 5-FU degradation, and potassium oxonate, which reduces gastrointestinal (GI) toxicity by inhibition of 5-FU phosphorylation in the GI mucosa. Teysuno® (S-1) is considered, as a single agent as the standard of care in Japan for the adjuvant treatment of resected gastric cancer and in combination with cisplatin in the advanced setting based on level 1 evidence in Phase III trials. S-1 is now widely available and has been approved in European countries with trade name Teysuno® as a first-line treatment for AGC. S-1 is generally well tolerated with a low toxicity profile. It is a novel agent that provides a convenient and safe peroral advantage over intravenous fluoropyrimidine in AGC., Tomáš Šálek, and Literatura
Invazivní mykotické infekce (IFI) jsou spojeny u imunokompromitovaných dětí s významnou morbiditou a mortalitou. Včasné zahájení cílené léčby je klíčovým faktorem pro úspěšný výsledek. Nicméně, možnosti léčby IFI u dětí jsou omezené. Ne vždy je snadné včas a přesně potvrdit diagnózu IFI a správně identifikovat etiologické agens. Použití několika dostupných účinných antimykotik u dětí je komplikováno nedostatkem farmakokinetických a bezpečnostních dat. V našem sdělení bychom chtěli shrnout současná doporučení v cílené antimykotické léčbě v dětské hemato-onkologii na základě vlastních zkušeností a doporučení publikovaných během posledních let., Invasive fungal infections (IFI) in immunocompromised children are associated with significant morbidity and mortality. Early targeted therapy is the key factor for successful outcome. However, treatment options against IFI in children are limited. Not always it is easy to timely and to accurately confirm the diagnosis of IFI and properly identify the etiologic agent. Use of several available potent antifungals in children is complicated by the lack of pharmacokinetic and safety data. In our report, we would like to summarize current recommendations for targeted antifungal therapy in pediatric hemato-oncology based on our experience and recommendations published during the last years., Petr Sedláček, Vanda Chrenková, Petra Keslová, Peter Múdry, Jaroslav Štěrba, Júlia Horáková, and Literatura
Z 1,043 milionu nových nádorů děložního hrdla, těla a vaječníků ve světě v roce 2008 uvádí databáze Globocan 2008 (IARC) 31 % ve vyspělých a 69 % v méně vyspělých zemích; z 489 tisíc zemřelých uvádí 27 % ve vyspělých a 73 % v méně vyspělých zemích. Do roku 2030 mohou nová onemocnění ve světě vzrůst o 550 tisíc, tj. 53 %, a úmrtí o 303 tisíc, tj. 62 %. V méně vyspělých zemích může být nárůst o 65 % na 1,19 milionu nových případů, o 80 % na 639 tisíc úmrtí, ve vyspělých zemích o 19 % na 382 tisíc nových případů, o 29 % na 168 tisíc úmrtí. Z odhadu pětileté prevalence 3,203 milionu případů ve světě se v roce 2008 vyskytlo 67 % v méně vyspělých a 33 % ve vyspělých zemích včetně 677 tisíc v Evropě. Porovnáním hrubé incidence 40 zemí Evropy byly ženy ČR první u nádoru děložního těla, deváté u nádorů vaječníků a jedenácté u nádoru děložního hrdla. Výzva WHO „Společně je to možné” spojuje úsilí o snížení budoucí incidence a rozdílů v onkologické péči., Of a total of 1.043 million worldwide new cases of cervical, uterine and ovarian cancer in 2008 based in Globocan 2008 (IARC), 31 % were estimated in more developed and 69 % in less developed countries; of 489 thousand deaths from cancer, 27 % were in more developed and 73 % in less developed countries. By 2030 an estimated worldwide increase is by 550 thousand, i.e. 53 % for new cases and 303 thousand, i.e. 62 % for deaths. The expected increasing will be by 65 % up to 1.19 million new cases and 80 % up to 639 thousand deaths in less developed countries, and by 19 % (up to 382 thousand new cases) and 29 % (up to 168 thousand deaths) in more developed countries. Of the estimated five-year prevalence of 3.203 million cases worldwide there were 67 % in less, and 33 % in more developed countries which included Europe with 677 thousand cases in 2008. On comparison of crude incidence rates of 40 European countries, Czech females ranked alarming first in uterine, ninth in ovarian and eleventh in cervical cancer. The WHO appeal “Together It Is Possible” calls for a joint effort to reduce the future incidence and disparities in cancer care., Edvard Geryk, Bohuslav Svoboda, Martina Kubecová, Petr Kubíček, Pavla Líbalová, Dalibor Pacík, and Literatura 20
Projekt PROFICIO zahrnuje 20 klinických studií hodnotících účinek evolokumabu na výskyt kardiovaskulárních onemocnění včetně jeho bezpečnostního profilu a tolerance. Většina zařazených studií sleduje průměrné procentuální snížení koncentrací LDL-cholesterolu za 10 a 12 týdnů podávání evolokumabu ve srovnání se vstupními hodnotami. První výsledky byly prezentovány na přelomu srpna a září 2015 na kongresu Evropské kardiologické společnosti (ESC) v Londýně. Do této subanalýzy bylo zařazeno 3 146 pacientů, kteří absolvovali jednu z vybraných studií 3. fáze klinického zkoušení a kterým byl evolokumab podáván v dávce 140 mg s.c. 1krát za 2 týdny nebo 420 mg s.c. 1krát za 4 týdny. Hodnoty LDL-cholesterolu se po evolokumabu snížily v jednotlivých studiích o 56,5–74,9 % ve srovnání s placebem a o 36,9–44,9 % oproti ezetimibu. Výskyt nežádoucích účinků se nelišil od skupiny užívající placebo. Klíčová slova: evolokumab – projekt PROFICIO – LDL-cholesterol – kardiovaskulární riziko, The PROFICIO project includes 20 clinical studies evaluating the effect of evolocumab on the incidence of cardiovascular disease including its safety profile and tolerance. Most of the included studies follow the average proportional decrease of LDL-cholesterol concentrations over 10 and 12 weeks of administering evolocumab as compared to the input values. The first results were announced at the congress of the European Society of Cardiology (ESC) in London at the end of August and beginning of September 2015. This subanalysis comprised 3146 patients, who underwent one of the selected studies of phase 3 clinical testing and who were administered a dose of 140 mg s.c. evolocumab once in 2 weeks, or 420 mg s.c. once in 4 weeks. LDL-cholesterol levels decreased after evolocumab by 56.5 – 74.9% in the individual studies as compared to placebo and by 36.9 – 44.9% compared to ezetimib. The incidence of adverse effects did not differ from the group which used placebo. Key words: evolocumab – PROFICIO project – LDL-cholesterol – cardiovascular risk, and Pavel Kraml
Extrakardiální patologie u CT srdce prováděného z jakékoliv indikace nalézáme u 10 až 60 % pacientů v závislosti na populaci, průměru zobrazované oblasti (FOV), podání kontrastní látky, dále na tom, zda vyšetření interpretuje radiolog nebo kardiolog a zda je v dané geografické oblasti praktikována defenzivní medicína. U vyšetření provedených se širokým FOV nalézáme oproti úzkému FOV extrakardiální patologii u dalších zhruba 10% pacientů. Přibližně 19-26% z těchto nálezů vyžaduje další vyšetření. Výhodou identifikace extrakardiálních nálezů je možnost stanovení alternativní diagnózy, která vysvětluje obtíže pacienta (např. pleuritida, hiátová hernie). Hlavní nevýhodou je nízká výtěžnost, finanční náklady a radiační zátěž při následných vyšetřeních. Na druhou stranu u značné části pacientů není i potenciálně významný nález podroben dalšímu vyšetření. Otázkou zůstává, zda riziko přehlédnutí extrakardiální patologie (riziko sporu) je větší než potenciální benefit pro pacienta - to je však společné téma i pro další vyšetření (např. CT páteře)., Non-cardiac pathology in CT imaging of the heart can be found in 10-60% of patients depending on the population, field of view (FOV), administration of contrast material, practicing of defensive medicine, and whether the examination is interpreted by a radiologist or a cardiologist. When large FOV is used, non-cardiac findings can be found in additional 10% of patients compared to small FOV. Around 19-26% of secondary findings require further workup. Identification of non-cardiac findings has its merits: alternative diagnosis that may explain patients complaints (eg. pleurisy, hiatal hernia). Its major drawbacks include low yield of clinically significant pathology, cost and radiation burden of subsequent examinations. On the other hand, in many patients even a potentially significant finding is not subject to further workup. The vexed question whether the risk of overlooking a non-cardiac pathology (risk of litigation) is greater than the potential benefit for a patient is a topic common with other examinations (eg. CT of spine)., Lukáš Lambert, Lucie Šimáková, Petr Kuchyňka, Jan Daneš, and Literatura
V současné době je věnována familiární hypercholesterolemii (FH) po letech opět zvýšená pozornost. Je tomu tak především proto, že se toto geneticky podmíněné onemocnění stává cílem velmi účinných nových hypolipidemik, PCSK-9 inhibitorů, lomitapidu a mipomersenu. Předložené sdělení se zabývá popisem 2 souborů nemocných (vždy ve své době z největších na světě), před 50 lety a nyní. I když přímé statistické srovnání není možné, lze přeci jen najít v klinickém obrazu FH jisté vývojové změny. Faktem však je, že základní charakteristika FH se zásadně nezměnila. V biochemickém obrazu dominuje těžká izolovaná hypercholesterolemie s hodnotami celkového cholesterolu 9–10 mmol/l, s hodnotami LDL-cholesterolu 7–8 mmol/l a s normálními hodnotami triglyceridů. Je zajímavé, že právě triglyceridy se při srovnání s dobou před 50 lety významně zvyšují a dosahují hraničních hodnot. Hladiny HDL-cholesterolu jsou normální. Manifestace ICHS ve věku od 40 let u mužů a od 50 let u žen není výjimkou (ojediněle se vyskytují i případy infarktu myokardu již ve 3. dekádě života). Klasickou klinickou manifestací FH je xantomatóza. Pravděpodobně v důsledku časné detekce nemocných s FH a účinné agresivní léčby se se šlachovými xantomy, s xanthelasma palpebrarum a arcus lipoides setkáváme méně často než před desítkami let. Obezita, diabetes mellitus (DM) ani hypertenze nepatří mezi typické klinické příznaky FH., Currently, the familial hypercholesterolemia (FH) rises the interest. The reason is that this genetic disorder is targeted by newly emerged and highly effective hypolipidemic agents, PCSK-9 inhibitors, lomitapid and mipomersen. Present paper discusses 2 patient study groups, before 50 years and nowadays. Although direct statistical analysis is impossible some changes in clinical features of FH might be found over the course of the time. In fact, the basic FH characteristic has not changed dramatically. Severe isolated hypercholesterolemia with total cholesterol 9–10 mmol/l, LDL-cholesterol 7–8 mmol/l and normal values of triglycerides dominates in laboratory analysis. Interestingly, the values of triglycerides increase and almost reach the pathological range in comparison to the values from the period 50 years ago. The values of HDL-cholesterol are normal. Manifestation of CHD in male patients over 40 years of age and in female patients over 50 years of age is not exceptional (rarely occur cases of myocardial infarction in third decade of age). Typical clinical manifestation of FH is xanthomatosis. The early detection and aggressive treatment in FH patients cause that xanthoma tendinosum, xanthelesma and arcus lipoides are less frequent as decades ago. Obesity, diabetes mellitus (DM) and hypertension do not belong to typical clinical sign of FH., and Richard Češka, Michal Vrablík, Tereza Altschmiedová, Martina Prusíková, Zuzana Urbanová, Josef Šobra
Disclosures: Eduardo Díaz-Rubio: Roche (C/A, RF); Auxiliadora Gómez-España: None; Bartomeu Massutí: Roche (C/A); Javier Sastre: None; Albert Abad: Roche (C/A); Manuel Valladares: Roche (C/A, RF, H); Fernando Rivera: Roche (C/A, RF); Maria J. Safont: None; Purificación Martínez de Prado: None; Manuel Gallén: None; Encarnación González: None; Eugenio Marcuello: None; Manuel Benavides: Roche (C/A); Carlos Fernández-Martos: None; Ferrán Losa: None; Pilar Escudero: None; Antonio Arrivi: None; Andrés Cervantes: Roche (H); Rosario Dueñas: None; Amelia López-Ladrón: None; Adelaida Lacasta: None; Marta Llanos: None; Jose M. Tabernero: Roche, Genentech, Sanofi- Aventis (C/A); Antonio Antón: None; Enrique Aranda: Roche, Merck Serono (C/A). (C/A) Consulting/advisory relationship; (RF) Research funding; (E) Employment; (H) Honoraria received; (OI) Ownership interests; (IP) Intellectual property rights/inventor/patent holder; (SAB) Scientific advisory board. Purpose: The aim of this phase III trial was to compare the efficacy and safety of bevacizumab alone with those of bevacizumab and capecitabine plus oxaliplatin (XELOX) as maintenance treatment following induction chemotherapy with XELOX plus bevacizumab in the first-line treatment of patients with metastatic colorectal cancer (mCRC). Patients and Methods: Patients were randomly assigned to receive six cycles of bevacizumab, capecitabine, and oxaliplatin every 3 weeks followed by XELOX plus bevacizumab or bevacizumab alone until progression. The primary endpoint was the progression-free survival (PFS) interval; secondary endpoints were the overall survival (OS) time, objective response rate (RR), time to response, duration of response, and safety. Results: The intent-to-treat population comprised 480 patients (XELOX plus bevacizumab, n = 239; bevacizumab, n = 241); there were no significant differences in baseline characteristics. The median follow-up was 29.0 months (range, 0–53.2 months). There were no statistically significant differences in the median PFS or OS times or in the RR between the two arms. The most common grade 3 or 4 toxicities in the XELOX plus bevacizumab versus bevacizumab arms were diarrhea, hand–foot syndrome, and neuropathy. Conclusion: Although the noninferiority of bevacizumab versus XELOX plus bevacizumab cannot be confirmed, we can reliably exclude a median PFS detriment >3 weeks. This study suggests that maintenance therapy with singleagent bevacizumab may be an appropriate option following induction XELOX plus bevacizumab in mCRC patients., Eduardo Díaz-Rubio, Auxiliadora Gómez-España, Bartomeu Massutí, Javier Sastre, Albert Abad, Manuel Valladares, Fernando Rivera, Maria J.Safont, Purificación Martínez De Prado, Manuel Gallén, Encarnación González, Eugenio Marcuello, Manuel Benavides, Carlos Fernández-Martos, Ferrán Losa, Pilar Escudero, Antonio Arrivi, Andrés Cervantes, Rosario Dueñas, Amelia López-Ladrón, Adelaida Lacasta, Marta Llanos, Jose M. Tabernero, Antonio Antón, Enrique Aranda, and Literatura 29