POEMS syndrom je vzácnou klinickou jednotkou s velmi různorodým chováním a klinickou manifestací. Patří do skupiny onemocnění známých jako plazmocelulární dyskrazie a je pro něj typický současný výskyt monoklonální gamapatie spolu s periferní neuropatií a ložiskovým osteosklerotickým postižením skeletu. Naše sdělení ukazuje na třech kazuistických případech odlišnou manifestaci této klinické jednotky společně s posouzením možných diagnostických a léčebných přístupů k jedincům s POEMS syndromem. Cílem je jednak přiblížení tohoto méně známého onemocnění ze skupiny monoklonálních gamapatií a také zejména praktický přístup k diagnostice jedinců se současným výskytem paraproteinu a periferní neuropatie., POEMS syndrome is a rare clinical entity with a very variable behaviour and clinical manifestation. It belongs to a group of diseases known as plasma cell dyscrasias and is characterised by a coincidence of monoclonal gammopathy with peripheral neuropathy and focal osteosclerotic bone lesions. Using three case reports, our paper presents different manifestations of this clinical entity as well as an assessment of possible diagnostic and therapeutic approaches to individuals with POEMS syndrome. The aim is to present this less known condition from the group of monoclonal gammopathies as well as the practical approach to diagnosing individuals with concurrent paraprotein and peripheral neuropathy., Jiří Minařík, Vlastimil Ščudla, Jaroslav Bačovský, Tomáš Pika, and Lit.: 27
Karcinom jícnu je onemocnění s 90% mortalitou, ale část pacientů s lokálně pokročilým onemocněním může dlouhodobě přežívat díky multidisciplinární léčbě. Dokladem je tato kazuistika 40letého muže s dlaždicovým karcinomem středního jícnu prorůstajícím do dýchacích cest ve stadiu T4N1M0. Prvním léčebným zákrokem bylo zavedení Dumon Y-stentu do dýchacích cest jako urgentní zábrana sufokace. V dalším postupu byla použita konkomitantní chemoradioterapie, s dávkou záření 66Gy/33 frakcí/47 dní normofrakcionací. Chemoterapie v kombinaci cisplatina a fluorouracil byla podávána v celkové délce 6 cyklů, s ozářením během 2. a 3. cyklu. Na CT po léčbě byla zjištěna částečná regrese nádoru, endoskopické biopsie z jícnu i průdušek byly negativní. V prvním roce po chemoradioterapii bylo nutno řešit těsnou stenózu jícnu s příznaky až úplné afagie, což se podařilo zvládnout dilatacemi. V dalším období stav nemocného komplikovaly endobronchiální granulace řešené lokálním ošetřením laserem a jejich mechanickým snesením. Opakované biopsie ukazovaly na lokální progresi tumoru endobronchiálně, takže byla indikována paliativní chemoterapie docetaxelem, která byla podávána po dobu 1 roku. Během tohoto období opakované endobronchiální biopsie neprokázaly karcinom, CT hrudníku se normalizovalo, stav pacienta se zlepšil. Posléze byl odstraněn Y-stent 25 měsíců po zavedení a ukončena chemoterapie. Při kontrole 3 roky po diagnóze byl pacient bez známek nádoru., Esophageal cancer is characterized by 90 % mortality. Nevertheless, the part of the patients suffering from locally advanced disease can survive for a long time thanks to the multidisciplinar treatment. This fact can be documenetd by this case report of 40 year old man with squamous cell carcinoma of medial oesophagus intergrowing to respiratory tract, stage T4N1M0. At the start of the treatment Dumon Y stent was introduced into airways to avoid suffocation. Then, the concurrent chemoradiotherapy was used, with the radiation dose of 66Gy/33 fractions/47 days. Chemotherapy using combinationof cisplatin and fluorouracil was administered in the total length of 6 cycles, with the radiation applied during the second and third cycle. After the treatment, CT revealed the partial regression of the tumor, while endoscopic biopsies from oesophagus and bronchial tubes being negative for malignancy. During the first year after the chemoradiotherapy the tight stenosis of the oesophagus with the total aphagia was to be solved using the repeated dilatations. During the following period, the illness course was complicated by endobronchial granulations, treated by the local laser treatment and mechanical ablation, as well. Repeated biopsies shown the local endobronchial progression of the tumor, so that the paliative chemotherapy with the docetaxel was applicated, lasting one-year. During this period, repeated endobronchial biopsies did not proved a malignancy, CT finding was normalized and the patient´s status was improved. Finally, the Y stent was removed 25 months after insertion, and the chemotherapy was ended. Three years after the diagnosis, the patient had no signs of the tumor recurrence., Milada Zemanová, Pavel Vítek, Martina Vašáková, Aleš Novotný, Eva Maisnerová, and Literatura
Autoři popisují případ polékového halucinatorního syndromu u 42leté pacientky s karcinomem prsu po infuzi paklitaxelu v rámci adjuvantní chemoterapie dle protokolu AC-T. Kazuistika poukazuje na potencionální riziko paklitaxelu ve smyslu psychotropního nežádoucího účinku a nutnost mezioborové spolupráce, konkrétně pak s psychiatrem. Časná symptomatická psychofarmakologická léčba umožnila bezproblémové dokončení adjuvantní chemoterapie., The authors report on a case of drug-induced hallucinatory syndrome after paclitaxel infusion in a 42-year-old woman with breast carcinoma treated with adjuvant chemotherapy AC-T. This case report highlights the potential risk of paclitaxel causing hallucinatory syndrome. At the same time it indicates the need to cooperate with the psychiatrist. Early symptomatic psychopharmacological treatment enabled the smooth completion of chemotherapy., Ladislav Slováček, Birgita Slováčková, and Literatura 27
Polyurie se v neurointenzivní péči vyskytuje poměrně často a je spojena s rizikem vzniku vodní nebo sodné dysbalance. Polyurii způsobují dva základní mechanizmy: vodní nebo osmotická diuréza. Typickou vodní diurézou u akutního onemocnění mozku je centrální diabetes insipidus, u kterého ztráta čisté vody způsobuje hypernatremii. Osmotická diuréza se vyskytuje u syndromu cerebrálně podmíněné ztráty soli (cerebral salt wasting syndrome), kde natriuréza způsobuje hypoosmolální hyponatremii. Cílem neurointenzivní péče je prevence iatrogenních dysnatremií bezpečným managementem polyurií, který spočívá v diagnostice typu polyurie a odlišení kompenzační reakce organizmu na zvýšenou zátěž osmotických látek nebo tekutin od poruchy způsobené akutním poškozením mozku. V naší kazuistice prezentujeme 34letou pacientku se subarachnoidálním krvácením, u níž vznikla iatrogenní hypoosmolální hyponatremie, tzv. iatrogenní lékem způsobený SIADH (syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu, iatrogenic drug‑associated SIADH) v důsledku nesprávně podaného desmopresinu u polyurie s vodní diurézou., Polyuria is often seen in neurocritical care patients and can cause severe water and sodium imbalance. There are two major mechanisms causing the loss of water via the kidneys. The loss may be either due to osmotic or water diuresis. Central diabetes insipidus is a typical water diuresis, with free water losses causing hypernatremia in acute brain disease. Sodium diuresis occurs in cerebral salt wasting syndrome and causes hypoosmolal hyponatremia. One of the aims of neurocritical care is to prevent iatrogenic dysnatremias by careful management of polyuria. This requires correct diagnosis of the type of diuresis and differentiation of the possible cause – whether this is the organism’s compensatory response to higher fluid or osmotic agent intake or acute brain damage. We present a case of a 34‑year‑old female patient with subarachnoid hemorrhage and iatrogenic hypoosmolal hyponatremia, iatrogenic drug‑associated SIADH (syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone) caused by erroneous administration of desmopressine acetate in polyuria with free water diuresis., and V. Špatenková, P. Škrabálek
Termický úraz je somatopsychické onemocnění, které je třeba chápat jako dynamický jev. U starších pacientů, kteří tvoří přibližně 12 % hospitalizovaných na specializovaných popáleninových pracovištích, toto onemocnění urychlují a znásobují involuční jevy. Ke komplikacím léčby přispívají rozmanité přidružené choroby, senzorická a emoční deprivace, sociální situace. K léčbě popálených seniorů je nutno přistupovat individuálně a vzhledem k dalším onemocněním zvolit nejméně zatěžující léčbu konzervativní či chirurgickou., Ludomír Brož, Vlasta Štolbová, Zuzana Kapounková, and Lit.: 3
K tomu, aby každý mohl bez problémů vykonávat svoji práci, nebyl unavený, podráždený, vyčerpaný a byl fyzicky i psychicky v rovnováze, potřebuje zdravý spánek, který by měl trvat 6-9 hodin. Poruchy spánku, kterými trpí 35-50 % obyvatel v ČR, mohou být primární nebo sekundární, nicméně stanovit příčinu, potvrdit diagnózu a navrhnout správnou terapii je často velmi problematické. K objasnění příčiny poruchy spánku a bdění je nutné kompletní vyšetření neurologické, internistické, psychiatrické a biochemické se zaměřením na vyvolávající příčiny. Své místo má i tzv. „objektivizace poruchy", kdy základní informace o poruše spánku získáváme od druhé osoby, která je v kontaktu s postiženým. Získané informace a závěry jednotlivých vyšetření nám pomáhají adekvátně zahájit terapii nejen farmakologickou (hypnotika, antidepresiva, anxiolytika), ale i psychoterapii, která má význam hlavně u geriatrických pacientů., Everyone needs healthy sleeping of 6-9 hours a day enabling to perform work without problems, to avoid feeling of exhausting and irritation as well as to feel physically and psychically balanced. In Czech Repubhc 35-50 % of population suffer from sleeping defects which could be primary or secondary, anyhow identification of source of problems, confirmation of diagnosis and starting of correct therapy are often very complicated. Identification of causes requires complex neuralgic, internal and psychiatric examination as well as biochemical focused on the eventual initiating causes. It means objective identification of defect where basic information about sleeping defects is acquired from the person who is in close contact with the patient. Acquired information and results of examination enable to start therapy, not only pharmacological (hypnotics, antidepresives, anxiolitics) but also psychotherapy (very important especially at geriatric patients)., Lenka Hronovská, and Lit. 6
Autor stručně definuje poruchy chování a v kazuistice uvádí případ pacientky, která byla sledována a léčena v geriatrické ambulanci pro Alzheimerovu demenci., In this case report the author gives a brief definition of behavioral disorders and presents a case of a patient that was treated in the geriatrics ambulance for Alzheimer disease., and Jan Klán
Vznik dětské akutní lymfoblastické leukemie (ALL) je dle současných poznatků mnohastupňový proces počínající často již před narozením jedince. Na vývoj preleukemického klonu mají vliv vnější i vnitřní faktory, vrozené genetické dispozice i náhoda. Významným faktorem ovlivňujícím vznik dětské ALL mohou být infekční onemocnění. Více než konkrétní druh mikroorganizmu však hraje roli abnormální odpověď imunitního systému na běžnou infekci, která může u vnímavých jedinců spustit další procesy. Výrazného pokroku bylo dosaženo v pochopení genetického profilu patologických buněk ALL. Na klinické úrovni je dnes známo mnoho korelací genetických změn s mírou agresivity chování daného subtypu leukemického onemocnění. S tím také souvisí úprava léčebných protokolů na základě stratifikace dle rizika (prognostické a/nebo prediktivní genetické faktory, sledování minimální zbytkové nemoci). Léčba dětské ALL dosahuje v porovnání s jinými maligními chorobami výborné výsledky (5leté přežití dosahuje 90 %), s výjimkou leukemií v kojeneckém věku, které mají stále horší prognózu. Do laboratorní praxe se dostávají mnohé nové genetické techniky včele s metodami založenými na mikroarray technologii a sekvenování nové generace (next-generation sequencing). Silnou stránkou již plně etablovaného cytogenetického vyšetření zůstává možnost komplexního pohledu na karyotyp patologických buněk. Tento pohled nám umožňuje pochopit mechanizmus vzniku přítomných aberací a také možnost zachytit diverzitu nádorových buněk ve formě vznikajících malých subklonů. Zviditelnit tento specifický cytogenetický přístup je cílem předkládaných kazuistik., Childhood acute lymphoblastic leukemia, like cancer in general, probably arises from interactions between exogenous or endogenous exposures, genetic susceptibility, and chance. This multistep process begins sometimes even during prenatal period of life. Abnormal response to a common infection remains the strongest candidate for causal exposure. More precise risk stratification and personalized chemotherapy based on the biological characteristics of leukemic cells and hosts (prognostic and/or predictive genetic markers, minimal residual disease monitoring) have pushed the cure rate of childhood acute lymphoblastic leukemia to near 90 %. However with the exception of infant leukemia, which still bears a dismal prognosis. Many new genetic techniques are approaching to clinical praxis mostly based on microarray or next-generation sequencing techniques. The strong point of well-established cytogenetic analysis remains in the possibility of a complex view to the whole karyotype of pathological cells. This kind of view allows us to understand the origin of genetic abnormalities and diversity of cancer cells in the form of evolving new subclones. The main goal of the presented case reports is to bring attention to this specific advantage of cytogenetic analysis., Pavel Dvořák, Petra Vohradská, Tomáš Votava, Lenka Doležalová, Petr Smíšek, Zdeňka Černá, Ivan Šubrt, and Literatura
Následující článek s uvedenou klinickou kazuistikou upozorňuje na úskalí, která se často vyskytují v běžné praxi klinického onkologa. V úvodu je charakterizován management léčby nádorové bolesti se zaměřením na chyby, které se mohou v naší každodenní praxi vyskytnout. Dále je podrobně analyzován algoritmus diagnostiky a léčby průlomové bolesti. Následná klinická kazuistika poukazuje na důležitost kvalitní kombinace léčby chronické a průlomové bolesti, která může zásadním způsobem přispět ke zlepšení kvality života a celkové délky přežití nemocného s mnohočetně generalizovaným nádorovým onemocněním., The present article accompanied by a clinical case report highlights the pitfalls frequently encountered in the common practice of a clinical oncologist. In the introduction, the management of tumour pain is characterized with a focus on errors that can occur in everyday practice. Next, the algorithm of diagnosing and treating breakthrough pain is analyzed in detail. The present case report emphasizes the importance of a good-quality combination therapy for chronic and breakthrough pain that can substantially contribute to improving the quality of life of a patient with multiple generalized tumour disease., Luboš Holubec, Ondřej Fiala, Vít Martin Matějka, Jindřich Fínek, and Literatura