Příznaky dolních močových cest v důsledku neurogenní dysfunkce dolních cest močových (NDMC) patří mezi symptomy, které nejvíce obtěžují pacienty s roztroušenou sklerózou (RS). Pokud nejsou léčeny správně, mohou způsobit ireverzibilní změny dolních i horních močových cest. NDMC mohou také zhoršit průběh samotné RS a tím i celkového zdravotního postižení. Současné doporučení vytvořené ICS a EAU pro sledování pacientů s NDMC je koncipováno pouze obecně pro pacienty postižené jakýmkoli neurologickým postižením, ne však pro pacienty s RS. Naše klinické pozorování naznačovalo zhoršování NDMC u pacientů s RS v návaznosti na dynamickou progresi demyelinizačního onemocnění. Cílem prospektivní kontrolované studie bylo zhodnotit parametry urodynamického vyšetření u pacientů s RS v časové ose a vytvořit případně doporučení dispenzarizace pro klinickou praxi., Lower urinary tract symptoms due to neurogenic dysfunction of the lower urinary tract (NDLUT) belong to symptoms that most often bother patients with multiple sclerosis (MS). If not treated properly, can lead to irreversible changes of the lower and upper urinary tract. NDLUT may also worsen the course of MS and general health disability. Current recommendations generated by ICS and EAU for monitoring patients with NDLUT are generally designed for patients with any neurological disabilities, but not for patients with MS. Our clinical observations indicate worsening of NDLUT in patients with MS in relation to the dynamic progression of the demyelinating disease. The aim of this prospective controlled study was to evaluate the parameters of urodynamic examinations in patients with MS in the timeline and create a recommendations for clinical practice., and Varga G., Pacík D., Wasserbauer R., Pavlík T., Janoušová E., Praksová P.
V loňském roce vyšel v Časopise zdravotnického práva a bioetiky článek Skalpel a duše (č. 1/2013, autorka Andrea Baršová), který se zabýval proměnami vztahu společnosti a práva k transsexualitě. O několik měsíců později přinesla světová média zprávu o „uznání třetího pohlaví“ v Německu. Novinka s obsahem citovaného článku souvisí. Stejná linie myšlení, která vedla k upuštění od nucených zásahů do těla u transsexuálů, má zde svoji paralelu v přístupu k intersexuálním lidem. Předkládaný příspěvek shrnuje dosavadní přístupy k intersexualitě a seznamuje s nejnovějším vývojem v Německu, zemi s výrazným hnutím intersexuálních lidí, a na mezinárodní úrovni. Malá změna v německém právním řádu, a sice možnost neuvést v matriční knize narození pohlaví dítěte, má zatím k uznání jiného pohlaví daleko. Zpráva Německé etické rady z roku 2012, která německé zákonodárce ke změně vedla, a probuzený zájem mezinárodních lidskoprávních organizací o toto téma jsou však zřetelnými signály nastupující paradigmatické změny v přístupu k intersexuálním lidem v naší kultuře., A year ago, the article by Andrea Baršová Skalpel a duše (Scalpel and the Soul), which addressed recent transformation of societal and legal attitudes towards transsexuals, was published by the Journal of Medical Law and Bioethics (1/2013). A few months later, media worldwide released news on the recognition of third sex in Germany. This development is linked to the published article. The same line of thinking, which led to abandonment of enforced medical interferences in the bodies of transsexuals (in order to recognise their gender change), has here its parallel in current attitudes towards intersex people. This article sums up existing approaches to intersex individuals and discusses newest developments in Germany, a country with strong intersex movement, and on the international level. A small change in the German law, namely an option to leave open the entry for sex in birth registers, is far from legal recognition of other sex as such. However, the 2012 Report of the German Ethical Council, which inspired German lawmakers, as well as the awakened interest of the international human rights organisations are clear signals of a paradigm shift in attitudes towards intersexuals., Andrea Baršová, and Literatura
Úvod: Kardiovaskulární (KV) onemocnění patří celosvětově k hlavním příčinám úmrtí. Časné odhalení rizikových faktorů a zvýšeného celkového KV rizika může být významným pomocníkem při snižování morbidity i mortality. Za optimální věk pro hodnocení KV rizika v populaci se doporučuje věk 40 let u mužů a 50 let u žen. V rámci prezentovaného průřezového šetření byl zhodnocen KV rizikový profil osob v těchto věkových kategoriích při vyšetření všeobecným praktickým lékařem. Metodika: Do průzkumu bylo zařazeno 1 812 osob, z toho mužů v průměrném věku 40 a žen v průměrném věku 50 let. U každého vyšetřeného byla zjištěna a do protokolu studie zaznamenána rodinná, osobní a farmakologická anamnéza, abúzus, fyzická aktivita. Byly změřeny základní antropometrické údaje, tepová frekvence, krevní tlak, zjištěny hodnoty sérového lipidogramu a glykemie. Vyšetřující lékaři zaznamenávali přítomnost nově zjištěných rizik KV onemocnění a stanovili celkové KV riziko dle tabulek SCORE. Bylo hodnoceno procento nemocných s již existujícím sledovaným onemocněním, procento zastoupení těch, kteří měli dobře kontrolované rizikové faktory, a dále procento pacientů, kterým byl nově zjištěn některý ze sledovaných rizikových faktorů. Hypotéza vztahu mezi pozitivní rodinnou anamnézou a výskytem onemocnění byla testována za použití Pearsonova testu. Výsledky: Bylo zařazeno 961 mužů průměrného věku 42,9 ? 4,7 let a 851 žen průměrného věku 51,2 ? 3,6 let. V pásmu nadváhy se nacházelo 49 % mužů a 31 % žen, obézních bylo 32 % mužů a 31 % žen. Aktivně kouřilo 36 % mužů a 22 % žen. Prevalence diabetu 2. typu byla shodně 11 % u obou pohlaví. Arteriální hypertenze byla zjištěna u 43 % mužů a 45 % žen a dyslipidemie u 39 % mužů a 41 % žen. Farmakologicky léčeno pro kteroukoli z uvedených chorob bylo 48 % osob, z nich pouze 8 % dosahovalo dobré kontroly všech identifikovaných rizik. Nově byl zjištěn diabetes u 3 % mužů i žen, arteriální hypertenze u 7 % mužů a 5 % žen a dyslipidemie u 20 % mužů i žen. 62 % mužů a 65 % žen doporučili participující lékaři nefarmakologickou léčbu. U 53 % mužů a 51 % žen byla zahájena nová farmakoterapie. U mužů i u žen šlo nejčastěji o antihypertenzní medikaci ze skupiny ACE-inhibitorů (29 % u mužů a 24 % u žen) a hypolipidemikum ze skupiny statinů (29 % u mužů a 27 % u žen). Z analýzy vztahu mezi pozitivní rodinnou anamnézou a výskytem onemocnění u dané osoby bylo zjištěno, že tato souvislost existuje pro arteriální hypertenzi, diabetes mellitus 2. typu i dyslipidemii. Závěr: Provedené šetření dokumentuje vysokou prevalenci rizikových faktorů kardiovaskulárních onemocnění v populaci 40letých mužů a 50letých žen. Vysoké zastoupení nově zjištěných rizikových faktorů i nadpoloviční podíl osob, u nichž byla v rámci provedeného šetření zahájena farmakoterapie, jasně dokazují nezbytnost časného screeningu rizikových faktorů. Genetická determinace jednotlivých kardiovaskulárních rizikových faktorů odrážející se v rodinné anamnéze je významnou komponentou celkového rizika oběhových onemocnění, a musí být aktivně zjišťována a zohledňována při úvaze o volbě intenzity preventivních strategií., Background: Cardiovascular (CV) disease belongs to the most important mortality causes worldwide. Early identification of risk factors and increased CV risk may help decrease of morbidity and mortality. An optimal age for CV risk factors screening ages of 40 in males and of 50 in females have been identified. CV risk profile of persons in these age categories has been examined by general practitioners and recorded for the purposes of this cross-sectional survey. Methods: 1812 persons, males at average age of 40 years and females at average age of 50 years, were included into the survey. In each of the examined family and personal history including pharmacological were recorded into the study protocol as well as abusus and physical activity patterns. Basic anthropometrical parameters, e.g. heart rate, blood pressure, body mass index and laboratory measures including blood lipids and glycaemia. The participating physicians recorded newly identified risk factors CV disease and determined the global CVD risk according to the SCORE charts. Percentage of those already treated for any of the main CVD risk factors and, among these, also attaining the treatment goals. The percentage of patients with a newly identified CV risk factor was calculated. We also tested the hypothesis of a relationship between positive family history of any of the followed risk factors and its risk in the examined probands using Pearson´s test. Results: 961 males, average age of 42.9 ? 4.7 years, and 851 females , average age of 51.2 ? 3.6 years, were enrolled into the study. 49% of males and 31% of females were overweight and 32% men and 31% of women were obese. There were 36% of smokers among men and 22% among women. The prevalence of type 2 diabetes was 11% in males and also in females. Arterial hypertension was diagnosed in 43% of males and 45% of females while dyslipidemia was present in 39% of males and 41% of females. Pharmacological treatment of any of the above mentioned diseases was used in 48% of the probands, however, only 7% of them attained treatment goals of blood pressure, LDL-cholesterol and glycaemia. Type 2 diabetes was newly identified in 3% of both males and females, arterial hypertension in 8% of males and 5% of females and dyslipidemia was newly detected in 20% of probands of both genders. Non-pharmacological treatment was recommended to 62% of male and to 65% of female participants, respectively. Pharmacological treatment was initiated in 53% of males and 51% of females. In both genders this was mostly antihypertensive treatment with ACE inhibitors (29% of males and 24% of females) and lipid lowering therapy with a statin (29% of males, 27% females). The analysis of relationship between the positive family history of any of the followed diseases and their presence in the probands examined revealed significant increases of the risk for arterial hypertension, type 2 diabetes mellitus and dyslipidemia. Conclusion: The survey following CV risk profile in a cohort of 40 years old men and 50 years old women showed high prevalence of CV risk factors in these age categories in the Czech probands. The high frequency of modifiable risk factors and the need to initiate pharmacological treatment in more than one half of the examined population documents the need of early detection of risk. Genetic determination of individual major risk factors for CVD mirrored in the positive family history represents an important component of the global cardiovascular risk and must be actively detected and taken into account for the risk stratification., and Michal Vrablík, Zdeněk Chmelík, Věra Lánská
Stoupající frekvence výskytu myomů a jiných pánevních patologií mezi ženami plánujícími koncepci činí problematiku myomů a reprodukčních poruch vysoce aktuálním tématem. Děložní myom (leiomyom) je nejčastější benigní nádor těla děložního, který postihuje 30–50 % žen ve věku mezi 30–50 lety. I přes velmi častý výskyt děložních myomů je jejich etiopatogeneze v současné době ještě neznámá. Předpokládá se vliv řady faktorů genetických i negenetických, mezi něž patří především faktory civilizační, antropometrické a reprodukční. Bližší charakteristika myomů významně ovlivňuje jejich příznaky i léčbu, myomy klasifikujeme dle počtu, velikosti a lokalizace. Mezi klinické projevy myomů patří poruchy menstruačního cyklu, změny v krevním obraze, útlak orgánů, bolest, infertilita a projevy spojené s těhotenstvím. Hlavní roli v diagnostice myomů hraje ultrasonografie, především vaginální. Pro diagnostiku submukózně uložených myomů lze využít hysterosonografii, nebo hysteroskopii jako diagnostickou a zároveň léčebnou modalitu. Výběrově lze pak doplnit vyšetření výpočetní tomografií (computer tomography – CT) nebo vyšetření zobrazením magnetickou rezonancí (magnetic resonance imaging – MRI). Specifickým problémem je vztah myomů k ženské (ne)plodnosti. Je známo, že se myomy vyskytují u 1–4 % všech donošených gravidit a že řada žen s myomy není sterilních. Na druhé straně se podle výsledků četných studií myomy nepochybně spolupodílejí na sterilitě, opakovaném potrácení i mnoha těhotenských a porodnických komplikacích. Přesto vztah myomů a reprodukčních výsledků, stejně jako význam různých léčebných postupů, zůstává v mnoha spektrech kontroverzní., With arised frequence of uterine fibroids and another pelvic pathologies remains the problems of myomas and reproductive disorders of sterility women very actually in the fields of reproductive medicine. A uterine fibroid (myomy, leiomyoma) is the most frequent benign tumour of the uterine body, affecting 30–50% of women aged 30–50 years. The frequent occurrence of uterine fibroids (myoma, leiomyoma) and their etiopathogenesis is currently still unknown. It is expected to impact a number of genetic and non-genetic factors, including in particular the influences of civilization, anthropometric and reproductive factors. Further characterization of fibroids significantly affects their symptoms and treatment. Fibroids are classified according to the number, size and location. The clinical symptoms of fibroids include changes in the menstrual cycle, changes in the blood, organs oppression, pain, infertility and symptoms associated with pregnancy. Ultrasonography is used as the basic method in the diagnosis of fibroids, especially vaginal ultrasonography. For the diagnosis of fibroids submucosal saved can be used Hyster-sonography or hysteroscopy as a diagnostic and therapeutic method at the same time. Selectively can then add computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI). A specific problem is the relationship of fibroids for women (in)fertility. Fibroids are occurring in 1–4% of all full-term pregnancies and the number of women with fibroids is not sterile. On the other hand, according to the results of numerous studies fibroids undoubtedly participates in sterility, repeated spontaneous abortions and many pregnancy and obstetric complications. In accordance with the results and conclusions of the studies, it is clear that the fibroids contributes to sterility, spontaneous abortion or other pregnancy and obstetric complications. The current relationship Fibroids and reproductive outcomes, as well as the importance of different treatments, sometimes remains controversial., and Renata Sklářová
Cíl: Od roku 2002 lze v ČR využít evokované potenciály (EP) k potvrzení smrti mozku (SM). V článku informujeme o užitečnosti kombinace BAEP (sluchových kmenových evokovaných potenciálů) a SEP (somatosenzorických evokovaných potenciálů) jakož i opakovaného vyšetření, jež zvyšují senzitivitu průkazu SM. Metodika: Na Neurochirurgickém oddělení FN Plzeň bylo v letech 2002–2012 u 41 pacientů provedeno potvrzení SM pomocí EP. Všichni pacienti splňovali klinická kritéria SM a podstoupili potvrzení SM pomocí BAEP a SEP n. medianus. Výsledky: Senzitivita prvního vyšetření k průkazu SM byla u BAEP 37 %. Opakováním vyšetření BAEP pak došlo k potvrzení SM se senzitivitou 100 %. Kombinace vyšetření BAEP a SEP zvýšila senzitivitu průkazu SM na 75 %. Senzitivita SEP pro průkaz SM byla při prvním vyšetření 70 %, senzitivita druhého vyšetření dosáhla 100 %. Závěr: Kombinace BAEP a SEP a opakování vyšetření zvyšuje senzitivitu průkazu SM u pacientů s klinicky prokázanou SM., Aim: Since 2002, evoked potentials (EP) can be used to confirm brain death (BD) in Czech Republic. The aim of this study was to show an improvement in reliability of the diagnosis of brain death (BD) using serial recordings and a combination of auditory brain stem potentials (BAEPs) and median nerve somatosensory evoked potentials (SEPs). Methods: From 2002 to 2012, 41 patients had BAEP and SEP performed to confirm BD at the Department of Neurosurgery, University Hospital Pilsen. Results: There was a sensitivity of 37% at the first BEAPs registration to confirm BD. Serial BAEP recordings increased BD confirmation to 100%. BAEPs and SEPs combination increased sensitivity of BD confirmation to 75%. Sensitivity was 70% for the first recording SEP and 100% for serial recordings to confirm BD. Conclusion: Combined use of BAEPs and SEPs and serial recordings can improve BD confirmation sensitivity in all clinically BD patients. Key words: brain death – brain stem auditory evoked potentials – somatosensory evoked potentials The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and I. Holečková, J. Valeš, P. Veselá, D. Štěpánek, D. Hasman, J. Mraček, P. Lavička, A. Smažinková, V. Přibáň
Cíl: Prospektivní sledování pacientů po prodělané akutní myokarditidě s cílem posoudit přínos a bezpečnosti pravidelného sledování pacientů pomocí magnetické rezonance (MR), laboratorních hodnot kardiospecifických enzymů a bicyklové ergometrie s ohledem na možné zkrácení doporučovaného přísného klidového režimu. Metodika: U 21 pacientů s diagnostikovanou akutní myokarditidou (včetně přítomnosti pozdního sycení - LGE při vstupní MR) byla v intervalu 1 a 6 měsíců provedena kontrolní MR, stanovení hladiny hypersenzitivního troponinu I (hs-Tn) a bicyklová ergometrie. Obrazová analýza byla zaměřena na vývoj rozsahu a intenzity LGE lézí v MR, výsledky byly porovnány s vývojem hs-Tn a výsledku bicyklové ergometrie po 1 měsíci. Výsledky: Předběžné výsledky studie prokázaly, že u všech pacientů byla prokázána regrese rozsahu i intenzity LGE při kontrolních vyšetřeních a zároveň nebyl prokázán rozvoj systolické dysfunkce levé komory srdeční u žádného pacienta. Tento vývoj korespondoval s vývojem průměrné hodnoty hs-Tn (z 9214,2 µg/1 na 25,4 µg/1). Při bicyklové ergometru nebyly prokázány závažné arytmie a všichni pacienti prokázali dobrou toleranci fyzické zátěže (minimálně 150 W). Závěr: Předběžné výsledky naší studie ukazují, že kombinace magnetické rezonance, hodnoty hs-Tn a bicyklové ergometrie je bezpečná a přínosná pro sledování pacientů po prodělané akutní myokarditidě. Důkladná analýza provedených výše uvedených vyšetření v delších intervalech je nezbytná pro možnou stratifikaci rizika u pacientů i s ohledem na délku doporučeného klidového režimu., Aim: Prospective study of patients following an acute myocarditis in order to assess the benefits and safety of regular monitoring using MRI, laboratory values of cardiac enzymes and exercise ECG. Methods: 21 patients with acute myocarditis (diagnosis including the presence of late gadolinium enhancement - LGE at acute MR) underwent in 1 and 6 months interval a follow-up MRI, level of hypersensitive tro-ponin I (hs-Tn) and the exercise ECG. Image analysis was focused on the development of LGE extent and intensity, results were compared with the development of hs-Tn and exercise ECG in 1 month follow-up. Results: Preliminary results of the study prove regression of the extent and intensity of LGE in all patients and normal left ventricular systolic function in all patients in 1 and 6 months follow-up. This trend corresponds with the development of the average value of hs-Tn (from 9214.2 µg/1 to 25.4 µg/1). During exercise ECG severe arrhythmia was not identified and all patients showed good tolerance of physical burden (at least 150 W). Conclusion: Preliminary results of our study indicate that the combination of MR, the value of hs-Tn and exercise ECG is safe and beneficial for follow-up of patients after acute myocarditis. A thorough analysis at longer intervals is necessary for possible risk stratification of patients with regard to the duration of recommended rest interval duration., Jakub Šedivý, Jan Baxa, Milan Hromádka, Táňa Matoušková, Richard Rokyta, Jiří Ferda, and Literatura
Článek popisuje výsledky dotazníkového šetření stravovacích zvyklostí se zaměřením na konzumaci ovoce a zeleniny souboru romské populace. Hlavním cílem šetření bylo zjistit znalosti dotazovaných o zdravotním významu ovoce a zeleniny a o jejich doporučené denní konzumaci, postoje a skutečné chování ve vztahu k příjmu této potravinové skupiny. Dále byla pomocí týdenního frekvenčního dotazníku zjišťována konzumace ostatních potravinových skupin podle potravinové pyramidy. Kromě výživových zvyklostí byly předmětem zájmu také ostatní složky životního stylu, jako je kouření a míra pohybové aktivity. Soubor tvořilo 102 dospělých osob romské populace. Z šetření vyplynulo, že stravovací zvyklosti vzorku romské populace neodpovídaly oficiálním výživovým doporučením. Jako nedostatečná byla vyhodnocena konzumace ovoce, zeleniny a jiných potravinových skupin s příznivým vlivem na zdraví, naopak potraviny méně vhodné byly konzumovány v nadměrném množství. Neuspokojivé bylo také procento pravidelných kuřáků v sledovaném souboru a nezařazování cílené pohybové aktivity vyšší intenzity. Výsledky šetření mohou být námětem pro cílenou osvětu romské populace o správných stravovacích zvyklostech a vlivu jednotlivých potravinových skupin zejména ovoce a zeleniny na podporu zdraví. V rámci prevence nemocí souvisejících s výživou by neměly být opomíjeny ani další rizikové složky nesprávného životního stylu (kouření a pohybová inaktivita)., This article presents a questionnaire survey of eating habits focused on the fruit and vegetable consumption of 102 adults in the Roma community. The main goal of this survey was to determine the subjects' attitudes to, and knowledge of, fruit and vegetable consumption (including recommended daily intake), as well as their actual behaviour in this respect. Furthermore, a food frequency questionnaire was used to collect data about consumption of other food groups according to the food pyramid. This survey was also focused on other components of lifestyle such as smoking and physical activity. The results show that the eating habits of the Roma population sample did not match official nutritional recommendations. Consumption of fruit, vegetables and other food groups with beneficial effects on health was evaluated as insufficient, while less suitable food was consumed in excessive amounts. The percentage of regular smokers and absence of intensified and targeted physical activity was also unsatisfactory. The results of the survey can provide a topic for a targeted education of the Roma population regarding healthy eating habits and the impact of individual food groups (particularly fruit and vegetables) on health. Other lifestyle risk factors (smoking and physical inactivity) should also be emphasized in education for prevention of diet-related diseases., Jana Stávková, Zuzana Derflerová Brázdová, and Literatura
LDL-aferéza je extrakorporální eliminační metodika, která usiluje o pokud možno specifické odstranění LDL-cholesterolu z cirkulující krve. V současnosti je používáno 6 účinných metod k selektivnímu odstranění LDL-cholesterolu. Mezi hlavní indikace k léčbě LDL-aferézou patří diagnózy homozygotní familiární hypercholesterolemie, heterozygotní familiární hypercholesterolemie refrakterní nebo při intoleranci k standardní léčbě, a dále pacienti se zvýšením lipoproteinu(a) refrakterní nebo intolerantní k farmakoterapii. Dosud však není jednoty o tom, jaká hladina LDL-cholesterolu je rozhodující pro zahájení LDL-aferézy, názory se liší i v jednotlivých státech. I když neexistují klasické velké randomizované studie, existuje dostatečný počet dobře řízených studií k tomu, aby v celém světě bylo uznáváno, že je efekt LDL-aferézy na kardiovaskulární prognózu u závažné hypercholesterolemie významný., LDL-apheresis is an extracorporeal elimination technique, which specifically removes LDL-cholesterol from the circulation. There are six methods for the selective LDL-cholesterol removal these days. The main indications for LDL-apheresis are the diagnosis of homozygous familial hypercholesterolemia, heterozygous familial hypercholesterolemia which is refractory the standard care and intolerance of routine care, and also patients with lipoprotein(a) increase resistant to the farmacotherapy. There is still debate which LDL-cholesterolemia is indication for LDL-apheresis therapy, and the recommendation differs among various countries. Despite large randomized trials are missing, there are several good quality studies to conclude, that the beneficial cardiovascular effects of LDL-apheresis in severe hypercholesterolemia are important and beneficial, and Vladimír Bláha, Milan Bláha, Miriam Lánská, Eduard Havel, Pavel Vyroubal, Zdeněk Zadák, Pavel Žák, Luboš Sobotka
Onemocnění z depozice lehkých řetězců (light chain deposition disease – LCDD) patří mezi vzácná systémová onemocnění způsobená monoklonální proliferací terminálně diferencovaných B-lymfocytů s produkcí volných lehkých řetězců imunoglobulinu a jejich ukládáním především v ledvinách či v dalších tkáních. Náplní sdělení je poukázat na úskalí diagnostiky této klinické jednotky a na příkladu série 4 nemocných s LCDD předložit důkazy o vysoké účinnosti léčby s bortezomibem z pohledu hematologické i orgánové terapeutické odezvy. Z našeho hodnocení vyplývá, že léčba bortezomibem je u LCDD velmi rychlá a účinná, bývá však při intenzivním dávkovacím schématu doprovázena řadou nežádoucích účinků. Z nich je nejzávažnější periferní neuropatie, ohrožující i případné setrvání nemocného v léčbě. Méně intenzivní režimy (tzv. bortezomib weekly) představují alternativu s nižším výskytem nežádoucích účinků. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk je u vhodných kandidátů doporučeným a relativně bezpečným postupem. Orgánová léčebná odezva se významně opožďuje za hematologickou odezvou a zůstává otázkou, zdali je postižení tkání depozity lehkých řetězců plně reverzibilní. Klíčová slova: autologní transplantace krvetvorných buněk – bortezomib – hematologická léčebná odezva – onemocnění z depozice lehkých řetězců – orgánová léčebná odezva, Light chain deposition disease (LCDD) is a rare systemic condition caused by monoclonal proliferation of terminally differentiated B-lymphocytes with production of free light chains and their deposition in kidneys or other organs. The aim of our study is to show the pitfalls of the diagnostics, and to demonstrate the effect of bortezomib-based therapy on a series of 4 patients with LCDD, from the point of hematological and organ therapeutic response. We include that bortezomib based treatment provides rapid and effective hematological response. It is, however, often accompanied by adverse events, especially within intensive treatment schedules. The most serious adverse effects includes peripheral neuropathy, which might be dose or treatment-limiting. Less intensive regimens („bortezomib weekly“) suggest an alternative with expectation of lower incidence of adverse effects. Autologous stem cell transplantation is a recommended and relatively safe approach in convenient candidates. Organ response is significantly delayed after hematological response, and organ damage by light chain deposits might not be fully reversible. Key words: autologous stem cell transplantation – bortezomib – hematological treatment response – light chain deposition disease – organ treatment response, and Jiří Minařík, Tomáš Tichý, Tomáš Pika, Jaroslav Bačovský, Dagmar Adamová, Karel Srovnalík, Karel Krejčí, Josef Zadražil, Vlastimil Ščudla