Hepatoblastom je nejčastější primární nádor jater dětského věku, u dospělých jedinců jde o mimořádně vzácné onemocnění se špatnou prognózou. Hepatoblastom u dospělých je v literatuře popisován pouze formou kazuistických sdělení. Popisujeme případ 26letého muže s inoperabilním hepatoblastomem, který byl na našem pracovišti léčen chemoterapií, chemoembolizacemi a dalšími metodami intervenční radiologie 11 let., Hepatoblastoma is the most common primary hepatic malignant tumor in children. Adult hepatoblastoma is rare and the prognosis is poor. There are only case reports available for this diagnosis. We report a rare case of 26-year old man suffering from unresectable hepatoblastoma successfully treated by chemotherapy, transcatheter arterial chemoembolization (TACE) and other interventional – radiological techique for 11 years., Jiří Tomášek, Vlastimil Válek, Zdeněk Kala, Tomáš Andrašina, Štěpán Tuček, Jana Halámková, Jana Králová, Antonín Krpenský, Marta Číhalová, Jiří Prášek, Ondřej Bílek, Robert Novák, and Lit.: 9
Cíl studie: Metabolismus železa musí být velmi pečlivě regulován. Klíčovým systémovým regulátorem je peptidový hormon hepcidin, který způsobuje “uzamčení” železa uvnitř buňky; to pak nemůže být utilizováno. Dialyzovaní pacienti často trpí anémií, která je způsobena mnoha faktory, mj. stavem mikrozánětu a také zřejmě zvýšenou retencí hepcidinu v důsledku snížené glomerulární filtrace. Naším cílem bylo popsat vztahy mezi hepcidinem a dalšími parametry metabolismu železa, zánětu a erytropoezy u těchto pacientů. Typ studie: Observační Název a sídlo pracoviště: Ústav klinické biochemie a hematologie LF UK a FN v Plzni, Alej Svobody 80, 304 60 Plzeň Materiál a metody: Do studie bylo zařazeno 164 chronicky dialyzovaných pacientů (věk 66 ± 13, 25 - 92 let; 101 mužů a 63 žen) a 37 zdravých kontrol (věk 55 ± 20, 21 - 92 let; 16 mužů a 21 žen), u kterých byl stanoven jejich kompletní krevní obraz, parametry metabolismu železa, zánětu a výživy. Výsledky: Koncentrace železa, transferrinu a hemoglobinu byla významně nižší u dialyzovaných pacientů (p<0,0001), naopak ferritin (p<0,0001), solubilní transferrinové receptory(p<0,05), hepcidin (p=0,0003), CRP a IL-6 (p<0,0001) byly u těchto pacientů významně vyšší než u zdravých kontrol. Hepcidin slabě koreloval pozitivně s CRP a ferritinem a negativně s transferrinem u dialyzovaných pacientů, u zdravých kontrol nebyla nalezena žádná korelace hepcidinu s ostatními parametry. Závěr: Zdá se, že vliv zánětu na hladiny hepcidinu není u hemodialyzovaných pacientů zcela zásadní a na jeho koncentraci se podílí i jiné faktory, např. jeho retence., Objective: Peptide hormone hepcidin is a key systemic regulator of the iron metabolism. Hepcidin binds to the iron cell exporter ferroportin so iron is kept in the cells unavailable for erythropoiesis. The synthesis of hepcidin is up-regulated by high iron stores and inflammation. Dialyzed patients have very often impaired iron management – they suffer from anemia, which is caused by many factors including the state of micro inflammation and hepcidin retention due to decreased glomerular filtration rate. Our aim was to describe the relationship of hepcidin and other parameters of iron metabolism, erythropoiesis and inflammation. Design: Observation Settings: Institute of Clinical Biochemistry and Hematology, Charles University Hospital in Pilsen, Alej Svobody 80, 304 60 Plzeň Material and Methods: Complete blood cell count, iron, ferritin, transferrin, CRP, albumin, creatinine, hepcidin, soluble transferrin receptors (sTfR) and IL-6 were measured in samples from 164 patients included in chronic hemodialysis program (age 66 ± 13, 25 - 92 years), 63 women and 101 men and 37 control healthy volunteers (age 55 ± 20, 21 - 92 years), 21 women and 16 men. Results: Iron, transferrin and hemoglobin were significantly lower in the patients group (p<0.0001) while ferritin (p<0.0001), sTfR (p<0.05), hepcidin (p=0.0003), CRP and IL-6 (p<0.0001) were significantly higher in the patients group. Hepcidin weakly positively correlated with CRP and ferritin and weakly negatively correlated with transferrin in hemodialyzed patients. No correlation of hepcidin with other biochemical parameters in controls was found. Conclusion: It seems that the influence of inflammation on hepcidin levels in hemodialyzed patients is not crucial and other factors including its retention in end-stage renal disease participate., T. Sedláčková, J. Racek, J. Eiselt, L. Kielberger, L. Malánová, and Literatura 10
Náplní sdělení je souhrnná informace o Hevylite (HLC – heavy/light chain) analytické metodě rozšiřující dosavadní možnosti diagnostiky, typizace a monitorování průběhu maligních monoklonálních gamapatií (MG) a dalších B-buněčných lymfoproliferativních stavů včetně primární systémové AL-amyloidózy, primární Waldenströmovy makroglobulinémie a potenciálně i nehodgkinských lymfomů. Jsou popsány východiska této nové techniky a metodické aspekty automatizované kvantitativní imunochemické analýzy využívající vysoce specifické, avidní, polyklonální ovčí HLC protilátky s významným potlačením zkřížené reaktivity, jejichž terčem jsou unikátní junkční epitopy umístěné mezi konstantními doménami těžkých (HC) a lehkých (LC) řetězců molekul imunoglobulinu (Ig). Použité HLC protilátky umožňují separátní rozpoznání a kvantifikaci lehkých řetězců k a l v rámci jednotlivých tříd imunoglobulinů, tedy IgGk a IgGl, IgAk a IgAl i IgMk a IgMl, včetně stanovení poměru dominantního a suprimovaného Ig, tj. poměr Ig k/l a tím i posouzení klonality hodnoceného procesu.Tato nová metoda poskytuje reproduktibilní výsledky i v případě nízké hodnoty monoklonálního imunoglobulinu (MIg) a volných lehkých řetězců v séru ( sVLŘ), nebo i v situaci „překrytí“ M-proteinu např. transferinem, haptoglobinem nebo C3 složkou komplementu v rámci standardní elektroforézy bílkovin séra. K přednostem Hevylite metody patří skutečnost, že stanovení HLC Ig k/l poměru koriguje variabilitu katabolismu IgG i ostatních tříd MIg a změny hematokritu i plazmatického objemu. Jde o metodiku citlivější, nežli je standardní gelová elektroforéza bílkovin séra s obdobnou, případě i vyšší senzitivitou, nežli je imunofixační elektroforéza séra s výhodou poskytnutí i kvantitativně vyjádřených výsledků měření. Vyšetření HLC rozšiřuje dosavadní možnosti nejen v oblasti diagnostiky, ale i ve sféře monitorování průběhu maligních MG s možností včasné detekce remise, relapsu či progrese nemoci a nepostrádá ani prognostický potenciál. Skutečné postavení Hevylite metody ovšem vyplyne teprve z výsledků dalších, prospektivních randomizovaných studií a ze zkušeností reálné klinické praxe., The aim of the presented study is to display a general information about the Hevylite (HLC – heavy/light chain) analytical method, spreading present possibilities of diagnostics, typization and course monitoring of malignant monoclonal gammopathies (MG) and other B-cell lymphoproliferative diseases including primary systemic AL-amyloidosis, primary Waldenström macroglobulinemia and potentially also non-hodgkin lymphomas. The study describes the basis of this new method, methodical aspects of automatic quantitative immunochemical analysis using high specific, avid, polyclonal ovine HLC anti-bodies with substantial suppression of crossreactivity, and their targets are unique junction epitopes located between constant domains of heavy (HC) and light (LC) chains of immunoglobulin molecules (Ig). Used HLC anti-bodies allow separate recognition and quantification of light chains k and l within the separate immunoglobulin classes, then IgGk and IgGl, IgAk and IgAl also IgMk and IgMl, including assessment of relationship of dominant and suppressed Ig, i.e. Ig k/l ratio, thereby the clonality of assessed process examination. This new method provides reproducible results also in case of low levels of monoclonal immunoglobulin (MIg) and free light chains in serum (sFLC), or in condition of M-protein „overlap“ e.g. by transferrin, haptoglobin or C3 complement compound. The advantage of Hevylite method is that assessment of HLC Ig k/l ratio amends the catabolism variability of IgG and other MIg classes, and also the changes of haematocrit and plasmatic volume. The method is more sensitive than standard gel electrophoresis of serum protein with analogous, perhaps even higher sensitivity than serum immunofixation electrophoresis, with advantage of quantitative analytical representation of results. HLC assessment extends current possibilities not only in the field of diagnostics, but also in monitoring of malign MG with chance of the early detection of remission, relapse or progression of the disease and also has a prognostic potential. But the real status of Hevylite method will emerge from results of other prospective randomized trials and from real clinical practice experience., Ščudla V., Pika T., Heřmanová Z., and Lit.: 29
Histiocytóza z Langerhansových buněk je vzácné onemocnění, vznikající proliferací Langerhansových dendritických buněk, jehož etiologie je nejasná. Vyskytuje se převážně v dětském věku. Vysoké procento pacientů má projevy nemoci v oblasti hlavy a krku. Nejčastěji postiženým orgánem je lebka, zejména temporální kost. V organizmu se může nacházet jedno nebo více oseálních i extraoseálních ložisek, nebo je postižen jeden nebo více orgánů. Klinické projevy imitují řadu jiných chorob, proto je diagnostika často obtížná a protrahovaná (1). Otorinolaryngolog se nejčastěji setkává se symptomy podobnými chronické externí otitidě, akutní mediotitidě, mastoiditidě, dermatitidě nebo onemocnění probíhá pod obrazem nádoru. V této práci přinášíme kazuistiku dospělého pacienta, který vyhledal ošetření pro otoreu nereagující na standardní léčbu., Langerhans´cells histiocytosis (LCH) is a rare disease, in which the proliferation of Langerhans´ cells is believed to be causative, affecting mainly children. The etiology still remains unclear. The head and neck region is frequently involved, the skull being the most often diseased site, especially the temporal bone. It may affect also another organs and systems with single or multiple osseal or extraosseal lesions. LCH can be challenging to diagnose with it´s varied presentations, which may resemble another common diseases. We present a case report of an adult patient who has been treated for recurrent otorhea resistent to usual treatment., Eva Tóthová, Tetyana Kulinich, Zuzana Horáková, Hana Binková, and Lit.: 6
Přes váhavé zavádění do rutinních diagnostických postupů v 40.-60. letech 20. století je cytologie v současnosti stabilní a důležitou metodou humánní medicíny. Její největší význam v gynekologii spočívá v časné detekci nádorových změn děložního čípku, Despite hesitating implementation of cytology into the routine diagnostic process in the 1940s-1960s, at present, cytology is a stable and important method in human medicine. In gynaecology, its greatest significance lies in early detection of cancerous changes in cervix., Daniel Driák, Borek Sehnal, and Lit.: 24
Cíl: Cílem studie bylo zjistit, jak rodinní pečovatelé pečující o blízkou osobu v České republice hodnotí definující charakteristiky ošetřovatelské diagnózy Přetížení pečovatele. Metodika: Na klinickou validizaci ošetřovatelské diagnózy Přetížení pečovatele byl použit „Na pacienta zaměřený Fehringův model klinické diagnostické validity“. Výzkum u rodinných pečovatelů probíhal v měsících srpen a září 2010 v Agentuře domácí péče Victoria na území města Šumperk. Do výzkumného souboru bylo vybráno 50 rodinných pečovatelů, kteří pečovali o své blízké v domácím prostředí déle než 2 roky. Souhlas se zařazením do výzkumu vyjádřilo 23 rodinných pečovatelů, co je 46 %. Výsledky: Rodinní příslušníci za hlavní definující charakteristiky Přetížení pečovatele označili celkem 8 charakteristik: obavy z možné institucionalizace péče příjemce; obavy, jak vyřešit péči o člena rodiny, když nebudu schopen tuto péči vykonávat; obavy o zdraví příjemce péče v budoucnosti; obavy související se schopností pečovatele poskytovat péči v budoucnosti; konflikt v rodině; nejistota ze změny vztahu s příjemcem péče; smutek ze změny vztahu s příjemcem péče; starost o členy rodiny. Za vedlejší bylo označeno 10 definujících charakteristik: obtíže v dokončování požadovaných úkolů, obtíže se sledováním příjemce péče v průběhu nemoci, obtíže ve vykonávání požadovaných úkolů, vysoký krevní tlak, kardiovaskulární onemocnění, somatizace, frustrace, depresivní nálada, porušený spánek, stres. Závěr: Pro skupinu vybraných pečovatelů nebyly všechny definující charakteristiky uvedeny v klasifikačním systému NANDA International významné., Aim: The aim of the study was to find out how the family caregivers caring for their close relatives in the Czech Republic evaluate defining characteristics of the nursing diagnosis Caregiver Role Strain. Methods: Fehring´s patient – focused clinical diagnostic validity model was used to clinical validation of the nursing diagnosis Caregiver Role Strain. The research was ongoing during the months August and September 2010 at Home Care Agency Victoria in region of city Šumperk. Fifty family caregivers, who take care for their family members more than 2 years, were chosen to the research sample. Twenty three caregivers (46 %) agreed with their including to the research. Results: Caregivers classified in total the following eight defining characteristics as major ones: apprehension about possible institutionalization of care receiver, apprehension about care receiver´s care if caregiver unable to provide care, apprehension about the future regarding care receiver´s health, apprehension about the future regarding caregiver´s ability to provide care, family conflict, uncertainty regarding changes relationship with care receiver, grief regarding changed relationship with care receiver, concerns about family members. Caregivers classified ten defining characteristics as minor ones: difficulty completing required tasks, difficulty watching care receiver go through the illness, difficulty performing required tasks, hypertension, cardiovascular disease, somatization, frustration, feeling depressed, disturbed sleep, stress. Conclusion: Not all defining characteristics found in NANDA International classification system are significant for the selected group of caregivers., Věra Kolegarová, Renáta Zeleníková, and Literatura
Health Technology Assessment (HTA) denotes a process (resp. a study), the objective of which is to get an idea about clinical, economic and ethical aspects of a health technology, including its effect to the quality of life, and a consequent assessment. The output of this process is compiled under strict methodological conditions, and it has only a character of recommendation. Abroad, HTA is intensely used above all to complex comparing two (or several) technologies. When the origin of HTA goes back to 1960 ́s and 1970 ́s, the first information appeared in the Czech Republic in the beginning of this millennium. No Czech institution is a member of international organizations INEHTA and HTAi, which makes any access to foreign know- how more difficult. Although no complex study has been probably produced in the Czech Republic, some efforts to a larger utilization of HTA methods can be seen, above all in pharmacoeconomics. What discourages their higher utilization is a lack of interest in results of HTA studies from the side of health care providers, decision makers (the Ministry, regional administrations, health insurance companies), missing methodology, absence of methodological guidance (non-existence of a national agency), pending funding, and (non)-participation in international networks., Vladimír Rogalewicz, Ivana Juřičková, and Literatura
V práci zabývající se hormonální terapií pacientek s karcinomem prsu se nabízí přehled péče, která je těmto pacientkám poskytována gynekologem, od prevence a diagnostiky přes monitoraci hormonální terapie první linie. Jsou rozebrány příčiny stoupající incidence karcinomu prsu a historicky nastíněn rozvoj hormonální terapie pacientek. Hlavní část práce je věnována vlivu tamoxifenu na ženský organizmus, zejména na genitální trakt, a rozebrány jsou nežádoucí účinky v gynekologické oblasti, hlavně endometria. Uvedena je retrospektivní studie provedená na Gyn. por. klinice 3. LF UK zaměřená na detekci patologických nálezů endometria pod vlivem tamoxifenu. Je vypracován a uveden návrh algoritmu monitorace pacientek s Ca mammae s dělohou léčených tamoxifenem gynekologem a zmíněna jsou i úskalí této péče. Dalším problémem, který práce řeší, je kontroverzní možnost hormonální substituční terapie klimakterického syndromu u pacientek s karcinomem prsu., Author describes hormonal treatment of breast cancer pacients and review gynaecological care from prevention and diagnostics to monitoring of the first line hormonal treatment. Reasons of increasing breast cancer incidence are discussed and historical overview of hormonal treatment posibilities in pacients with breast cancer is summarized. The main part of the article characterizes influence of tamoxifen into woman organism, especially in her genital tract (endometrium changes) and side effects are analysed. The retrospective trial (Dept. Obst. and Gyn. 3-rd Medical Faculty) focusing pathological changes of endometrium under tamoxifen influence is mentioned. Design of monitoring algorithm of breast cancer patients with intact uterus under treatment of tamoxifen is elaborated. Complications and difficulties of this monitoring are specified. Another problem, controversial hormonal replacement therapy in breast cancer patients suffered from climacteric syndrom is solved., Marie Bendová, and Lit.: 15