Cíl: Narkolepsii objektivizuje test mnohočetné latence usnutí (Multiple Sleep Latency Test, MSLT) nálezem průměrné latence usnutí ≤ 8 min a ≥ 2 spánky s časným nástupem REM spánku. Cílem studie bylo zhodnotit přínos opakování MSLT při podezření na narkolepsii, když první MSLT narkolepsii nepotvrdilo. Soubor a metodika: Jedná se o retrospektivní studii výsledků MSLT u nemocných vyšetřených pro narkolepsii v Centru pro poruchy spánku a bdění Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN za sledované období 13 let. Studie analyzuje 39 dospělých nemocných s podezřením na narkolepsii, kterým bylo v průběhu roku provedeno dvakrát MSLT a u nichž první výsledek nesplňoval kritéria narkolepsie, a 42 nemocných, jejichž první MSLT odpovídalo narkolepsii. Výsledky: Devatenáct nemocných mělo první MSLT negativní a druhé pozitivní a u 20 nemocných první i opakované MSLT nesplnilo diagnostická kritéria narkolepsie. Tyto skupiny se navzájem a také vzhledem k nemocným se stanovenou diagnózou při prvním MSLT lišily v latenci REM spánku během noční polysomnografie. Latence usnutí prvního MSLT předpovídá výsledek opakovaného MSLT (p < 0,001). Senzitivita jednoho vyšetření MSLT proti dvěma MSLT je 82,4 % a negativní prediktivní hodnota prvního nepotvrzujícího MSLT je 48,7 %. Závěry: Při podezření na narkolepsii a neprůkazném nálezu při vyšetření MSLT je přínosné toto vyšetření opakovat., Aim:Narcolepsy is confirmed if the MSLT (Multiple Sleep Latency Test) shows the mean sleep latency of ≤8 min and ≥2 episodes of sleep with early onset of REM sleep. The aim was to assess the value of repeated MSLT in subjects with suspected narcolepsy after the first MSLT failed to confirm narcolepsy. Patients and methods: This is a retrospective study of the MSLT results in adult patients examined for narcolepsy at the Sleep and Wake Disorders Center of the Department of Neurology, First Faculty of Medicine and General University Hospital in Prague during a 13-year period. The study analysed 39 adults with suspected narcolepsy who underwent second MSLT in a course of one year after their first MSLT results failed to meet the criteria for narcolepsy, and 42 patients whose initial MSLT was consistent with narcolepsy. Results: In 19 patients, the first MSLT was negative, while the second was positive. In 20 patients, both the first and repeated MSLT failed to meet the diagnostic criteria for narcolepsy. These groups differed from one another and from patients diagnosed with the first MSLT in REM sleep latency during nocturnal polysomnography. Sleep latency in the first test is predictive of the outcome of the repeated MSLT (p < 0.001). Sensitivity of one MSLT compared to two is 82.4%, and negative predictive value of the first non-confirmatory test is 48%. Conclusions: It is useful to repeat testing in patients with suspected narcolepsy and inconclusive MSLT., and K. Šonka, L. Pazderová, J. Bušková, M. Pretl, S. Dostálová, T. Vorlová, J. Piško, E. Maurovich-Horvat, L. Plchová, J. Volná, I. Příhodová, D. Suchá, S. Nevšímalová, D. Kemlink
Využití moderních zobrazovacích metod v předoperačním stagingu, plánování léčby a dispenzarizaci onkologických pacientek přispívá k vysoké úspěšnosti léčby gynekologických zhoubných onemocnění. Narůstající komplexnost, ale zároveň komplikovanost diagnostiky je výzvou pro radiology, gynekology i onkology, aby se naučili využívat dané techniky způsobem efektivním jak z hlediska klinického, tak ekonomického. Práce podává přehled o možnostech zobrazovacích technik se zaměřením na CT (počítačová tomografie) a MR (magnetická rezonance), představuje jejich přednosti a nevýhody s důrazem na aspekt jejich racionálního využití v onkogynekologii. V mnoha případech indikace více různých zobrazovacích metod již nijak neovlivní léčebný management a vede ke zbytečné zátěži pacienta, časovému prodlení v léčbě i nadbytečným finančním výdajům., The using modern imaging methods in preoperative staging, therapeutic management and dispenzarization of oncological patients contribute to high success of treatment of gynaecological malignant tumours. The cumulative complexity but also complicity of diagnostics is a challenge for radiologist, gynaecologist and oncologist to learn to use these techniques in effective way from both clinical and economical points of view. This project is the review of possibilities of imaging modalities focused on CT (computed tomography) and MRI (magnetic resonance imaging). We present their advantages and disadvantages with the emphasis on their rational utilization in oncogynaecology. In many cases engaging several imaging modalities does not affect therapeutic method used and results in unnecessary burden for the patient, time delay for the onset of therapy and additional expenses., Andrea Burgetová, Daniela Fischerová, Manuela Vaněčková, Zdeněk Seidl, and Lit.: 20
Registr monoklonálních gamapatií je jedním z hlavních současných projektů České myelomové skupiny. Důvodem pro jeho vytvoření byla snaha o zahájení prospektivního monitorování dat nemocných s monoklonálními gamapatiemi z regionu střední a východní Evropy s cílem sledování jejich incidence, využívání a efektu jednotlivých léčebných modalit včetně výskytu nežádoucích příhod a toxicity. Jde o ambiciózní projekt i ve světovém měřítku, který by měl do budoucna vést k dalšímu zlepšení péče o tyto nemocné., Registry of monoclonal gammopathies is currently one of the main Czech Myeloma Group projects. The purpose of this project is the prospective data analysis of monoclonal gammopathies patients in the region of the middle and also the east Europe including incidence of diseases, therapeutical modalities used, the treatment results and the most frequent averse events of therapy. It is ambitious project which should be accompanied with better care of this type of patients in the future., and Maisnar, V., Klimeš, D., Pelcová, J., Hájek, R.
Avaskulární nekróza hlavice kosti stehenní u dospělých patří mezi onemocnění, u nichž včasná diagnostika a léčba s cílem uchránit kloub podstatně zlepšuje prognózu nemocných. Nevýhodou klasických skiagramů stejně jako nativního CT je nízká citlivost k časným stadiím choroby. Funkční zobrazení kostní scintigrafií vnáší do diagnostického procesu citlivost k počátečním stadiím ischémie, kdy je rentgenový obraz ještě normální. Kombinací obou metod je možné anatomicky lokalizovat alterovanou metabolickou aktivitu osteoblastů, posoudit současně morfologický a metabolický obraz kostních reparačních změn, diagnostikovat sekundární komplikace a určit, zda přetrvává metabolická aktivita v reziduálních změnách po prodělané AVN. V našem článku podáváme přehledné sdělení o základních patogenetických událostech, které nastávají během rozvoje choroby. Odkrýváme patofyziologickou podstatu scintigrafických a radiologických nálezů na CT či planárních snímcích. Věnujeme se také technice SPECT/CT vyšetření bezprostředně navazující na celotělovou kostní scintigrafií se snahou podat objektivní pohled na možnosti, diagnostický přínos a limitace této metody. Přestože v současné době diagnostiku aseptické nekrózy stále více přebírá nukleární magnetická rezonance, zůstává kostní scintigrafie zejména v třífázové modifikaci velmi citlivou metodou k odhalení časných stadií choroby. Spojení scintigrafie s CT v hybridním přístroji vnáší do funkčního zobrazení anatomickou přesnost a CT obraz oceníme zejména v pozdějších stadiích, kdy se objevují morfologické změny na subchondrální kosti., Avascular necrosis of the femoral head of adults is one of the diseases whose early diagnosis and treatment with the aim to protect the joint substantially improves the prognosis of patients. The disadvantage of both conventional radiographs and the native CT is a low sensitivity to early stages of the disease. Functional image through the bone scintigraphy brings into the diagnostic process sensitivity for the initial stages of ischemia when the radiographic image is still normal. The combination of both methods enables to localize anatomically the altered metabolic activity of osteoblasts, to assess the morphological and metabolic image of the bone reparative changes at the same time, to diagnose secondary complications and to find out whether a persistent metabolic activity in residual changes after an AVN remains. This article will present a survey of the basic pathogenetic events that occur during the development of the disease and detect the pathophysiological substance of scintigraphic and of radiological findings on CT and X-ray images. It describes the technique of the SPECT/CT examination following immediately the whole-body bone scintigraphy as well and tries to put an objective view of the possibilities, diagnostic contribution and limits of this method. Although nowadays the nuclear magnetic resonance imaging (MRI) for the diagnosis of aseptic necrosis is more and more often used, bone scintigraphy, especially in a three-phase modification, remains a highly sensitive method of detecting early stages of the disease. The combination of the scintigraphy and CT in a hybrid apparatus ensures the anatomical precision into functional imaging and a CT scan is useful above all in later stages when the morphological changes in the subchondral bone appear., Ladislav Zadražil, Petr Libus, and Lit.: 16
Histologická verifikace CT nebo MRI suspektního tumoru mozku je v současnosti nutnou podmínkou pro indikaci komplexní onkologické terapie. Strukturální patologie postihující zadní jámu lební jsou méně častým cílem stereotaktické biopsie pro koncentraci vitálních struktur v omezeném prostoru a komplikovanější přístup. Volba přístupu je dána především lokalizací léze ve vztahu k jednotlivým strukturám mozkového kmene. Je možné využít přístup transfrontální v dlouhé ose mozkového kmene (léze postihující mezencefalon, horní pons), transtentoriální přístup (léze mozečkové hemisféry a vermis mozečku) a přímý transcerebellární přístup (léze hemisféry mozečku a pontu, zvláště laterálního). Cílem sdělení je prezentace kazuistik 2 nemocných s diagnosticky nejasnými patologickými procesy postihujícími struktury zadní jámy lební, u kterých výsledek stereotaktické biopsie vedl k stanovení diagnózy, která zásadním způsobem ovlivnila další léčebný postup ve smyslu indikace komplexní onkologické terapie., Histological verification of CT or MRI suspected brain tumor is at prezent time necessary requirement for the indication of complex oncological treatment. Lesions affecting posterior fossa structures are less frequent target for stereotactic biopsy because of the concentration of vital structures in the limited space and more demanding approach. The choice of the approach is determined mainly by the lesion relationship to brainstem components. It is possible to use transfrontal approach along the long axis of the brainstem (lesions affecting mezencephalic and upper pontine region), transtentorial (lesions affecting cerebellar hemisphere and vermis) and direct transcerebellar (lesions of cerebellar hemisphere and pons, especially lateral). The paper analyses the use of the modified transcerebellar approach in 2 patients with lesions of unclear etiology affecting posterior fossa structures. In both patients transcerebellar stereotactic biopsy lead to diagnosis with decisive impact on further treatment strategy – indication of complex oncological treatment., Jan Chrastina, Zdeněk Novák, Pavel Cejpek, Věra Faitová, MarkétaHhermanová, Michal Reif, Ivo Říha, Jiří Vaníček, and Literatura 22
Primární nádory mozku jsou heterogenním onemocněním. Nejzávažnější diagnózu představuje glioblastoma multiforme, který tvoří 75 % z high grade gliomů. Jedná se o agresivní nádory s omezenými terapeutickými možnostmi a špatnou prognózou. Medián přežití od stanovení diagnózy je bez léčby 4,6 měsíce, s léčbou kolem 12 měsíců. Zlatým standardem terapie je v dnešní době radikální operace, chemoradioterapie a následně adjuvantní chemoterapie temozolomidem. V naší práci jsme se zaměřili na přínos přidání temozolomidu ke standardní radioterapii v porovnání s jeho toxicitou., Primary brain tumors are a heterogeneous disease. The most important is glioblastoma multiforme, which constitutes 75 % of the high grade gliomas. These are aggressive tumors with limited therapeutic options and poor prognosis. Median survival from diagnosis is 4,6 months without treatment in the management of around 12 months. The gold standard therapy today is radical surgery, chemoradiotherapy followed by adjuvant chemotherapy with temozolomide. In our work we focus on the benefit of adding temozolomide to standard radiotherapy compared with its toxicity., Kateřina Zycháčková, Markéta Pospíšková, Milan Kohoutek, Michal Filip, Alena Jakšičková, Michal Zycháček, and Literatura
Chronická obstrukční plicní nemoc je velmi závažným onemocněním se vzrůstající incidencí. CT vyšetření plic umožňuje zhodnotit plicní parenchym a posoudit jeho změny. Při posuzování změn u plicního emfyzému je třeba hodnotit oblasti snížené denzity plicní a destrukce plicní tkáně, přičemž obraz má často relativně typický charakter v závislosti na nejvíce postižené anatomické části plíce. Vhodnou metodou pro posouzení závažnosti emfyzému je plicní denzitometrie, při níž se hodnotí zastoupení oblastí se sníženou denzitou a tato hodnota sama o sobě má často větší výpovědní hodnotu než funkční plicní testy. Druhou metodou pro zhodnocení emfyzému plicního je plicní volumetrie, zejména pro potřeby eventuální volumredukční terapie. V tomto směru má velký přínos zejména vyšetření plicních objemů na skenech v nádechu a výdechu., Chronic obstructive pulmonary disease is a severe condition with increasing frequency in population. CT examination is able to assess morphological characteristics of pulmonary tissue and its changes. The main pathologies visible on CT scans are decreased tissue attenuation and lung tissue destruction. Apart from conventional CT description, two new methods can contribute to CT evaluation. First is lung tissue densitometry that measures percentage of low attenuation areas (LAA%) in lungs. This parameter often seems to be more sensitive than functional pulmonary tests. Second is lung volumetry This method is very important especially for volume reduction therapies (either surgical or endoscopical)., Jiří Beneš Jr., Jiří Votruba, and Literatura
U řady neurodegenerativních chorob dochází ke změnám v čichovém vnímání, které lze vyšetřit psychofyzickými testy. Největší význam má vyšetření čichu u Alzheimerovy a Parkinsonovy choroby, u nichž se poruchy čichu objevují před ostatními klinickými příznaky. Pouhý anamnestický údaj o poruše čichu je u pacientů zcela nedostatečný. Pacienti si poruchu čichu často neuvědomují. Vyšetření čichu tak může včasně upozornit na přítomnost neurologické choroby či usnadnit diferenciální diagnostiku. Přehledový článek představuje povahu poruch čichu u vybraných neurodegenerativních onemocnění s důrazem na Alzheimerovu a Parkinsonovu chorobu, způsoby hodnocení kvanti‑ a kvalitativních poruch čichu se zaměřením na nejdostupnější psychofyzické testy, jimiž lze provádět rutinní vyšetření čichu v každodenní klinické praxi, a uplatnění vyšetření čichu v jejich diagnostice. U Alzheimerovy choroby je výrazněji postižena identifikace oproti detekčním prahům, zatímco u Parkinsonovy choroby je pokles napříč čichovými schopnostmi homogennější a prahy jsou zvýšeny více než u Alzheimerovy choroby., In many neurodegenerative diseases, changes in olfactory perception have been identified that can be tested with psychophysical tests. Olfactory testing is of particular significance in Alzheimer’s and Parkinson’s disease, where olfactory decline precedes other clinical symptoms. Olfactory decline may indicate a neurological disorder, aid in differential diagnosis, or help to estimate disease prognosis. This review presents olfactory dysfunction profiles in selected neurodegenerative diseases with an emphasis on Alzheimer’s and Parkinson’s disease, assessment of quanti- and qualitative olfactory dysfunction, focusing on widely used psychophysical tests suitable for routine olfactory testing in everyday clinical practice, and contribution of olfactory testing to the diagnosis of the selected neurodegenerative diseases. In Alzheimer’s disease, identification is more severely affected than detection thresholds, whereas in Parkinson’s disease, decline is more homogeneous across various olfactory measures and increase in detection thresholds is more prominent. Key words: olfaction – neurodegenerative diseases – hyposmia – anosmia – Alzheimer’s disease – Parkinson’s disease – mild cognitive impairment The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and L. Martinec Nováková, H. Štěpánková, J. Vodička, J. Havlíček
Cíl studie: Vzácnou variantou mnohočetného myelomu je nesekretorická forma (NSMM), charakterizovaná absencí detekovatelné M-komponenty v séru a/nebo v moči a s tím související obtížné stanovení diagnózy a posléze i sledování průběhu onemocnění. Cílem práce bylo zhodnocení přínosu stanovení sérových hladin volných lehkých řetězců ve skupině nemocných s NSMM. Název a sídlo pracoviště: III. interní klinika, Fakultní nemocnice Olomouc. Materiál a metody: Vyšetřený soubor tvořilo 6 nemocných splňující konvenční kritéria NSMM, sérové hladiny volných lehkých řetězců (VLŘ) byly stanovovány systémem FreeliteTM. Výsledky: Patologické sérové hladiny volných lehkých řetězců κ nebo λ a jejich vzájemného poměru – indexu κ/λ byly detekovány u 4 nemocných, a to v kvantitě umožňující pravidelné sledování průběhu onemocnění pomocí systému FreeliteTM, zatímco u 1 nemocného byly sérové hladiny VLŘ v mezích normy a v 1 případě s poklesem obou VLŘ pod normální mez. Závěr: Stanovení sérových hladin volných lehkých řetězců umožňuje u části nemocných s NSMM detekovat sekreci lehkých řetězců, což vede k reklasifikaci nemocných s NSMM na formu sekretorickou a stává se nenahraditelným vyšetřením pro sledování vývoje onemocnění., Objective: The rare variant of multiple myeloma is nonsecretory form (NSMM), characterized by the absence of detectable M-component in serum and/or in urine, and associated with difficult diagnostics and monitoring of the disease. Settings: Department of Internal Medicine III, Olomouc University Hospital. Material and methods: The examined group consisted of 6 patients meeting the conventional criteria of NSMM. Serum free light chain (FLC) levels were determined by FreeliteTM system. Results: Pathological serum levels of FLC κ or λ and their mutual ratio – κ/λ ratio were detected in 4 patients, in quantity enabling regular monitoring of the course of the disease by FreeliteTM system. In one patient serum levels of both FLC were in normal ranges, and in one case with suppression of both FLC below the normal limit. Conclusion: The serum FLC assessment enables to detect the light chain secretion in part of NSMM patients. It leads to the reclassification of NSMM patients to secretory form and becomes irreplaceable for the disease monitoring., Pika T., Minařík J., Lochman P., Bačovský J., Ščudla V., and Lit.: 10
Autoři analyzují situaci v terapii kardiovaskulárních chorob starších nemocných, která není zcela uspokojivá zvláště ve smyslu indikace hypolipidemik. Dále jsou v článku jednotlivě rozebírány doporučované lékové skupiny a jejich rizika vyplývající pro starší nemocné - je rozebrána skupina inhibitorů angiotenzin konvertujícího enzymu, příznivé ovlivnění endoteliální dysfunkce touto skupinou se zdůrazněním nebezpečí vzniku hyperkalemie, skupina antiagregačních preparátů, riziko gastro intestinálního i dalších druhů krvácení a možnosti využití dalších typů antiagregancií, skupina betablokátorů a jejich bradykardizující efekt a možnosti závažných interakcí s dalšími druhy podávané medikace, skupina statinů a jejich příznivý vliv na endoteliální dysfunkci s rizikem vzniku myopatií až rhabdomyolýzy. Z dalších skupin kardiovaskulárních medikamentů je věnována pozornost blokátorům kalciového kanálu, diuretikům a digoxinu. V závěru článku je vypracována tabulka možných klinických projevů nežádoucích vedlejších účinků nejčastěji užívaných kardiovaskulárních medikamentů u starších nemocných., The authors analyse the situation in the treatment of cardiovascular diseases in older patients, which is not entirely satisfactory, especially as regards indication for hypolipidemic medication. The article also analyses individual recommended medicine groups and associated risks that may affect older patients - it analyses the Angiotensin-Converting Enzyme inhibitors, the positive effect of this group on endothelial dysfunction with an emphasis on the danger of hyperkalemia, the group of anti-aggregation preparations, the risk of gastrointestinal bleeding and other kinds of bleeding and the possibility to use other types of antiaggregants, the group of beta blockers and their bradycardic effect and the possibilities for serious interactions with other kinds of prescribed medication, the group of statins and their positive effect on endothelial dysfunction and the risk of myopathy and rhabdomyolysis. Other groups of cardiovascular medications that are discussed are calcium channel blockers, diuretics and digoxin. The article concludes with a table of the possible undesirable clinical side effects of the cardiovascular medication most frequently prescribed to older patients., Hana Kubešová, Pavel Weber, Hana Meluzínová, and Lit.: 37