Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) je prekancerózou, která se nejčastěji vyvíjí do mnohočetného myelomu (MM), druhého nejčastějšího krevního nádorového onemocnění. Projekt MGUS 2010 je prvním projektem České myelomové skupiny, respektive myelomové sekce České hematologické společnosti, čerpající z Registru monoklonáních gamapatií vzniklého v roce 2007. Hlavní cíle projektu jsou následující: najít biologické (genomické, proteomické a cytomické) faktory progrese z MGUS do MM; zastavit progresi do MM u nemocných s vysoce rizikovou MGUS pomocí experimentální léčby; informovat správně osoby s MGUS o riziku progrese do nádorového onemocnění podle typu individuálního rizika. Vytvoření nového a užitečnějšího modelu, než jsou stávající modely umožňující identifi kaci nemocných s vysoce rizikovým MGUS, je hlavním cílem tohoto mezinárodního projektu., Monoclonal gammopathy of undertermined signifi cance (MGUS) is precancerosis mainly of multiple myeloma (MM). Project MGUS 2010 is the fi rst project generated from Register of Monoclonal Gammopathy (RMG; activated in 2007) of Czech Myeloma Group, myeloma section of Czech Hematology Society respectively. Main aims of this project are: to fi nd biological (genomic/proteomic/cytomic) markers of progression from MGUS to MM); to stop progression form high risk MGUS to MM using experimental therapy; to inform precisely people with MGUS about risk of progression. Creation of a new model superior to currently used systems for the identifi cation of high-risk MGUS patients is the target outcome of this international project., Sandecká V., Radocha J., Maisnar V., Hájek R., and Lit.: 9
Ve všech vyspělých ekonomikách jsou mezi požadovanými odborníky jednou z nejvyhledávanějších skupin lékaři; jejich celoevropská potřeba vyplývá z negativního demografického vývoje a stárnutí populace v Evropě. Čeští lékaři jsou v zahraničí žádáni pro vysokou kvalifikaci a odbornou erudovanost. Příspěvek se zabývá podmíněností práce a pobytu českých lékařů v zahraničí. Opírá se o výsledky sondážního dotazníkového šetření mezi lékaři, studenty vyšších ročníků medicíny a dále o výsledky řízených kvalitativních rozhovorů s vybranými experty z resortu zdravotnictví. Analyzována je struktura migračních motivů pro práci v zahraničí vč. porovnání výdělkových úrovní českých lékařů a lékařů ve vybraných zemích EU, dále pravděpodobná míra migračního potenciálu mezi lékaři a studenty medicíny, plánovaná délka zahraničního pobytu, cílová migrační teritoria a další fenomény., In all developed economies doctors form one of the most sought after professional groups; the exceptional need for doctors throughout Europe is the result of both negative demographic development and the general ageing of the European population. Czech doctors especially are in demand abroad as a result of their high level of qualifications and expertise. This article studies both the working and living conditions of Czech doctors residing abroad. It is based on the results of a pilot questionnaire survey of doctors and medical students in their final years of study as well as on the results of qualitative interviews carried out with selected health sector experts. The article presents an analysis of the structure of the motives for work migration, including a comparison of the earning levels of Czech doctors and foreign doctors in selected countries of the EU,the potential rate of doctor and medical student migration, planned duration of residence abroad, destination migration countries and other relevant factors. The article forms one of the outcomes of the “Risk of the possible outflow of qualified experts from the CR abroad” grant project which was supported financially by the Czech Ministry of Labour and Social Affairs., Jana Vavrečková, and Lit.: 20
Článek pojednává o vývoji a současné podobě zdravotní politiky ve vztahu k migraci a migrantům v ČR. Zevrubně seznamuje s dostupnými informacemi o zdraví migrantů a upozorňuje na některá zdravotní rizika spojená s migrací. Popisuje právní nároky migrantů na zdravotní péči při pobytu v ČR, seznamuje s problematikou komerčního zdravotního pojištění a v tomto kontextu upozorňuje na existující nerovnosti v dostupnosti zdravotní péče u migrantů z tzv. třetích zemí a na některé problémy, kterým musí migranti při čerpání zdravotní péče čelit., The article deals with development and current state of health policy in relation to migration and migrants in the Czech Republic. In detail it posts up available data on migrants?? health and draws attention to some health risks connected with migration. The article explains migrants legal claim for healthcare during their residency in CR. An introduction to commercial health insurance problems is also reported. The article draws attention to existing inequalities in healthcare availability for so-called „third countries“ migrants and shows some typical issues in utilizing healthcare., Karolína Dobiášová, Helena Hnilicová, and Lit.: 40
Autoři představují škálu bolesti MOBID-2 jako užitečnou pomůcku ke sledování bolesti zejména lidí s demencí v ošetřovatelských zařízeních.Vhodnost použití tohoto nástroje u jiných pacientů a v jiných podmínkách vyžaduje další zkoumání., Authors introduce MOBID-2 pain scale - an useful tool for examination of pain in persons with dementia in nursing homes. It might be useful to evaluate this tool also in other patients and in other conditions., I. Holmerová, M. Baumanová, B. Jurašková, H. Vaňková, and Lit.: 6
Prezentovaný přehledový článek se zabývá možnostmi vybraných nástrojů a přístupů v procesu modelování pracovních expozic chemickým látkám. Popisuje též kritické prvky procesu efektivního odhadu expozice v rámci procedur hodnocení a zvládání zdravotních rizik. Jsou diskutovány stávající metody odhadů expozičních hladin a jsou rozebírány jejich silné a slabé stránky. Je předložena stručná charakteristika konvenčních empirických modelů, statistických empirických modelů, fyzikálně-chemických modelů a bayesovských modelů (přístupů). Širší pozornost je věnována matematickým a fyzikálním vztahům a faktorům, které tvoří základ fyzikálně-chemických modelů., Presented review article deals with the possibilities of selected tools and approaches in the process of modeling of occupational exposures to chemicals. It also describes the critical elements of effective exposure assessment in the health risk assessment and management procedures. The existing methods of estimation of exposure levels are discussed and their strengths and weaknesses are analyzed. Brief characteristics of conventional-empirical models, statistical-empirical models, physical-chemical models and Bayesian models are submitted. Greater attention is paid to mathematical and physical relationships and factors that modify the basis of physical-chemical models., Zdeněk Fiala, Daniel Drolet, Vladimír Kraják, Adolf Vyskočil, Jan Kremláček, Ondřej Fiala, Lenka Borská, Peter Bednarčík, Tomáš Borský, and Literatura 31
Cíl studie: Výše termického efektu (TE) parenterální výživy (PV) podané těžce nemocným není známá. Cílem naší práce bylo změřit TE a dynamiku oxidace energetických substrátů PV v této populaci. Typ studie: Prospektivní. Název a sídlo pracoviště: Klinika gerontologická a metabolická, Fakultní nemocnice Hradec Králové. Materiál a metody: Do studie bylo zařazeno 21 pacientů interní JIP (APACHE II skóre 15,1 ± 7,9). Po 12hodinovém lačnění (infuze krystaloidů) jim byla po dobu 24 hodin podávána standardní PV (aminokyseliny – 1,2; tuk LCT/MCT – 0,5; glukóza – 4 mg/kg/min). Ve srovnání s běžnou praxí se jednalo o výživu relativně bohatou na sacharidy s nízkou dávkou tuku. Energetický výdej (EV) a oxidace energetických substrátů byla měřena metodou indirektní kalorimetrie před zahájením PV a následně po 2, 5, 12 a 24 hodinách jejího podávání. Byl posouzen vliv tíže onemocnění (APACHE II skóre) na sledované parametry. Výsledky: TE parenterální výživy dosáhl maxima 6,6 ± 9,5 % (p = 0,004) po 5 hodinách od zahájení infuze PV, poté postupně klesal k výchozí hodnotě. Velikost TE nebyla ovlivněna tíží základního onemocnění. Oxidace tuku byla při PV suprimována z počátečních 0,88 ± 0,60 na minimum 0,02 ± 1,0 mg/kg/min (p < 0,001) ve 12. hodině. Míra suprese pozitivně korelovala s tíží onemocnění (R = 0,56; p = 0,018). Oxidace sacharidů rostla během parenterální výživy z úvodních 1,19 ± 1,67 na maximum 3,46 ± 2,14 mg/kg/min (p < 0,001) ve 12. hodině. Míra zvýšení oxidace sacharidů při PV pozitivně korelovala s tíží onemocnění (R = 0,52; p = 0,03). Závěr: Termický efekt PV podané těžce nemocným je přechodný jev a téměř vymizí po 12 hodinách nutriční léčby. Není ovlivněn tíží stavu. Míra suprese oxidace tuků i nárůst oxidace sacharidů během PV jsou přímo úměrné tíží základního onemocnění., Objective: The thermic effect (TE) of parenteral nutrition (PV) is not known in severely ill patients. The aim of our study was to measure TE and the dynamics of substrates oxidation during PV in this population. Design: Prospective. Settings: Department of Gerontology and Metabolic Care, University Hospital in Hradec Králové. Material and methods: After a fastening period of 12 hours (infusion of saline) we administered to ICU patients (n = 21) total PV of the following composition: amino acids 1.2 mg, fat 0.5 mg, glucose 4.0 mg per minute per kilogram of ideal body weight. Prior to PV administration and subsequently 2, 5, 12, and 24 hour later energy expenditure (EV) and oxidation of energy substrates were measured by indirect calorimetry. The correlation between assessed parameters and APACHE II score was searched. Results: TE reached its maximum 5 hours after the onset of PV (6.6 ± 9.5% (p = 0.004)) and then it gradually declined. It was not infl uenced by disease severity. Lipid oxidation was suppressed from the fasting level of 0.88 ± 0.60 to the minimum of 0.02 ± 1.0 mg/kg/min (p < 0.001), whereas glucose oxidation increased from 1.19 ± 1.67 to the maximum of 3.46 ± 2.14 mg/kg/min (p < 0.001) in the 12th hour. The rate of suppression of lipid oxidation by PV was directly correlated with APACHE II score (R = 0.56; p = 0.018) Conclusions: The TE of PV administered to medical ICU patients was a transient phenomenon. Its average magnitude was 6.6%. The rate of suppression of lipid oxidation as well as increase in carbohydrates oxidation during PV were directly correlated to the severity of underlying illness., Bajnárek J., Maňák J., Vyroubal P., Hyšpler R., Sobotka L., and Lit.: 31
Chronické myeloproliferativní neoplázie (MPN) představují různorodou skupinu myeloidních neoplázií, jejichž molekulární podstata je charakterizovaná přítomností mutace JAK2V617F. Po tomto zásadním objevu bylo zjištěno několik dalších mutací, což jen zdůraznilo nečekanou molekulární složitost. Ústředním rysem MPN je deregulace dráhy JAK/STAT a i když vzbudila velký zájem vzhledem k možnosti cílené léčby inhibitory JAK2, dospělo se k závěru, že ve většině případů, ne-li ve všech, jsou mutace JAK2 sekundární mutační událostí. Další opakující se otázkou je postižení genů ovlivňujících epigenetickou kontrolu genové exprese a nově také sestřih (splicing) RNA. Většinu těchto mutací mají rovněž pacienti s myelodysplastickými syndromy. Studie zaměřené na složitou klonální hierarchii MPN svědčí o stavu genetické nestability, který by mohl být buď získaný, nebo dědičný. V tomto ohledu nám objevení specifického zárodečného haplotypu u JAK2 poskytlo vysvětlení jevu „familiárního clusteringu” MPN, přestože se na něm pravděpodobně podílejí i jiné, dosud neznámé haplotypy. Cílem tohoto přehledu je shrnout současné poznatky o molekulárních abnormalitách MPN a probrat jejich úlohu v diagnostice a prognóze., Chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs) represent a heterogeneous group of myeloid neoplasia whose molecular asset is marked by the presence of a JAK2V617F mutation. Following this seminal discovery, several other mutations have been identified highlighting an unexpected molecular complexity. Deregulation of the JAK/STAT pathway is a central feature of MPNs and, although it has raised much interest for the possibility of targeted therapy with JAK2 inhibitors, it has been realized that JAK2 mutations are secondary mutational events in most, if not all, cases. Another recurrent theme is the involvement of genes intervening in the epigenetic control of gene expression and, more recently, in RNA splicing. Most of these mutations are shared by patients with myelodysplastic syndromes as well. Studies focusing on the complex clonal hierarchy of MPNs suggest a condition of genetic instability, that could be either acquired or inherited. At this regard, the discovery of a specific germline haplotype in JAK2 provided an explanation for the phenomenon of familial clustering of MPNs, although other still unknown haplotypes are likely involved. The aim of this review is to summarize current knowledge of molecular abnormalities of MPNs and discuss their role for diagnosis and prognosis., Alessandro M.Vannucchi, Paola Guglielmelli, and Literatura 95
Náplní sdělení je podat současný pohled na problematiku monoklonální gamapatie nejistého významu (MGNV). Je předložena defi nice, diagnostická kritéria, problematika diferenciální diagnostiky a odlišný výskyt v populaci zejména z hlediska pokročilých věkových skupin. Pozornost je věnována problematice nebezpečí maligní transformace a otázce rizikových faktorů se zdůrazněním dominantního významu výše hodnot M-proteinu, hladiny volných lehkých řetězců a vysokého výskytu klonálních, imunofenotypicky aberantních plazmocytů v kostní dřeni. Není opomenuta ani otázka etiopatogeneze MGNV včetně úlohy primární translokace lokusu pro těžký řetězec imunoglobulinu, přítomnosti hyperploidie a dysregulace některých onkogenů. Určitá pozornost je věnována i charakteristickám „evolving“ a „nonevolving“ typu MGNV a především zásadám dispenzární péče a monitorování průběhu tohoto stavu., The present publication reports on recent approach to monoclonal gammopathy of undetermined signifi cance (MGUS). There are summarized its defi nition, diagnostic criteria, problems of differential diagnosis, different occurrence in population especially with respect to advanced age categories. Attention is paid to the danger of MGUS malignant transformation and risk factors pointing out a dominant importance of M-protein level, free light chains levels and a high incidence of clonal, immunophenotypic aberrant plasmocytes in bone marrow. Etiopathogenesis of MGUS, including the role of primary translocation of the locus for immunoglobulin heavy chain, the presence of hyperploidy and dysregulation of certain oncogenes are also described. Typical evolving, Ščudla V., Pika T., and Lit.: 40
Cíl. Cílem studie bylo vyhodnotit nálezy výpočetní tomografie (CT) a magnetické rezonance (MR) u nemocných s neuropsychiatrickým lupus erytematodes (NP-SLE) s klinickými projevy iktu. Metoda. Soubor tvořilo 10 nemocných s klinickým projevem iktu z celkového počtu 60 nemocných s NPSLE (9 žen, 1 muž ve věku 20-55 let), kteří byli vyšetřeni pomocí spirálního CT a 1,5T MR. CT vyšetření bylo provedeno ve spirálním modu nativně. MR vyšetření zahrnovalo: nativní a postkontrastní TI vážené obrazy (T1WI), T2 vážené obrazy (T2WI) a flow attenuated inversion recovery (FLAIR) v transverzálních a sagitálních rovinách v 3mm a 6mm řezech. Výsledky. Ikty se vyskytovaly u 31,7 % našich nemocných s NP-SLE. V souboru nemocných s ikty se vyskytovaly tři typy ložiskových abnormalit v T2WI: 1. klínovitá hypersignální kortikosubkortikální ložiska > 6mm odpovídající postmalatickým pseudocystám byla přítomná u 42,1 % nemocných; 2. hypersignální ložiska < 6 mm difuzně rozložená převážně subkortikálně frontoparietálně odpovídající mikroinfarktům byla přítomná u všech nemocných; 3. větší hypersignální ložiska > 6 mm difuzně rozložená v šedé i bílé hmotě odpovídající edému byla pozorována u 10,5 % nemocných. Metabolicky aktivní ložiska, hypersignální v T1WI s MT byla přítomná u sedmi nemocných (37 %). Porucha hematoencefalické bariéry nebyla u našich nemocných přítomná. Mozková atrofie různého stupně byla nalezena u 10 nemocných (57,9 %). Závěr. Ikty se vyskytovaly u 31,7 % našich nemocných s NPSLE. MR nálezy u nemocných s NPSLE s projevy iktu se významně nelišily od nálezů nemocných s NPSLE s jinými neuropsychiatrickými příznaky. Postmalatická ložiska u nich byla přítomna ve 42,1 %, nejčastěji supratentoriálně, v povodí v povodí arteria cerebri media (ACM)., Aim. The aim of the study was to evaluate the findings of magnetic resonance (MR) in patients with neuropsychiatric lupus erythematosus (NPSLE) with symptomatic stroke. Methods. The cohort of patients was created from 10 NPSLE patients with symptomatic stroke out of total 60 NPSLE patients (9 females, 1 male of the age 20-55 years), which were investigated on spiral CT and 1.5T MR. CT investigation was performed in spiral mode without contrast application. MR investigation included: pre- and post-contrast Tl weighted images (T1WI) with and without magnetization transfer (MT), T2 weighted images (T2WI) and flow attenuated inversion recovery (FLAIR) in axial and sagittal, 3mm and 6mm slices. Results. In patients with symptomatic strokes three major types of focal abnormalities were seen on the T2WI: 1. wedge-shaped hyperintense corticol-subcortical foci > 6 mm correlated to postmalatic pseu-docysts were present in 42.1% of patients; 2. smaller hyperintense multifocal foci < 6 mm with diffuse distribution, predominantly in the subcortical region in frontal and parietal lobes corresponding to micro-infarcts, which were present in all NPSLE patients; 3. hyperintense areas > 6 mm diffusely spread in the grey and white matter representing edema were observed in 10.5% of patients. Metabolically active foci hypersignal on T1WI with MT were observed in 37% of patients. The postmalatic lesions in MR were distributed predominantly in the territory of arteria cerebri media (ACM). The blood brain barrier disruption was not present in our patients. Various degree of cerebral atrophy was observed in 57.9% patients. Conclusion. Strokes were represented in clinical neuropsychiatrical symptomatology in 31.7% of our NPSLE patients. The MRI findings seen in the NPSLE patients with symptomatic stroke did not significantly differ from those seen in NPSLE patients with other clinical neuropsychiatric symptoms. Postmalatic lesions were observed only in 42.1% of our stroke patients, most often in supratentorial regions, usually in vascular borderlands and ACM territory prevailed. Small focal lesions up to 6mm are similar to NPSLE patients with any clinical symptomatology including strokes and 3mm size usually prevails., Věra Peterová, Miroslav Kron, Antonie Vojtěchová, Kamila Peterová, Ctibor Dostál, DanaTegzová, Radka Svobodová, and Lit.: 23
Popisujeme dva případy léčených kompenzovaných diabetiků s prokázanou přítomností paraproteinů v krevním séru. U obou z nich byly nalezeny výsledky HbA1c, neodpovídající jejich klinickému stavu a hodnotám plazmatické glukózy. Výsledky HbA1c byly porovnány s použitím dvou metod (obou na principu HPLC) měřením ve dvou různých laboratořích. U prvního pacienta s přítomností IgA kappa paraproteinu (48 g/l) poskytlo měření na přístroji DC-5 výsledky odpovídající dekompenzovanému diabetikovi a pacientovi bez diabetu v případě přístroje Variant II Turbo. U druhého pacienta s přítomností IgM lambda paraproteinu (27 g/l) byly oběma metodami opakovaně zjištěny neadekvátně nízké hodnoty HbA1c. Protože byla popsána řada interferencí paraproteinů při stanovení několika analytů krevního séra, považujeme za vhodné na tyto případy upozornit a pokračovat v podrobnějším studiu v budoucnosti na větším souboru diabetiků s prokázanou přítomností některého paraproteinu., We describe two causes of treated diabetic patients with paraproteinemia. In both cases the results of HbA1c show strong discrepancies with clinical statement and with plasma glucose concentrations. HbA1c results were controlled by repeated measurements by other method in other laboratory. Different results were obtained. In case of fi rst patient with IgA kappa paraprotein (48 g/l) show results of HbA1c obtained by method DC-5 picture of decompensated diabetes, results of Variant II Turbo picture of non-diabetes person, while glucose and clinical state indicated well compensation of diabetes. In case of the second patient with IgM lambda paraprotein (27 g/l) there were very low and improbable results in both HbA1c methods, while clinical statement and plasma glucose were in entire concordance with picture of well compensated diabetes. Interferences of paraproteins are very often observed in some biochemical analyses, but interference of paraprotein in HbA1c measurement is unusual. We wish to alert on this possibility, because in old diabetic patients increases number of persons with paraprotein., Friedecký B., Tichý M., Šolcová L., Špirková J., Maisnar V., Kudlej J., Vávrová J., and Lit.: 9