Synoviální sarkom je maligní mezenchymální vřetenobuněčný nádor s variabilní epiteliální diferenciací. Prezentujeme zde raritní případ mladé pacientky s primárním synoviálním sarkomem jater, jehož diagnóza byla ověřena molekulárně patologickou detekcí fuzního transkriptu SYT/SSX. Multidisciplinarita, ale i vysoké požadavky na odbornost předurčují pacienty se sarkomem k tomu, aby byli léčeni v centrech, která jim poskytnou potřebnou komplexní péči., Synovial sarcoma is malignant mesenchymal fuso-cellular tumor with variable epithelial differentiation. We present the rare case of young female patient with primary synovial sarcoma of the liver. Molecular diagnosis was done by detection of SYT/SSX fusion transcript. Patients with sarcoma should be treated only in high specialized centres., and J. Zajak, P. Hladík, R. Lischke
Úvod: Takotsubo kardiomyopatie (takotsubo cardiomyopathy – TCM) je vzácné srdeční onemocnění charakterizované v akutní fázi přechodnou dysfunkcí levé komory, které může být komplikováno fibrilací komor nebo srdečním selháním. V diferenciální diagnostice musí být vždy vyloučen akutní infarkt myokardu. Cílem práce je prezentovat charakteristiku pacientů s TCM, jejich jednoletou prognózu a přínos magnetické rezonance k diagnostice těchto pacientů v klinické praxi. Metodika: Vyhodnoceno bylo celkem 47 pacientů s prokázanou TCM. U všech pacientů byla vyloučena významná ateroskleróza koronárních tepen pomocí selektivní koronární angiografie. Celkem u 10 pacientů (21,3 %) bylo provedeno vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) srdce. Pacienti byli prospektivně sledováni minimálně 12 měsíců. Výsledky: Soubor pacientů s TCM tvořily z 89,4 % ženy, průměrný věk pacientů byl 62,3 ? 11,1 let. Třicet devět pacientů (83,0 %) mělo apikální a 8 midventrikulární formu TCM. Zjevný provokující stresový faktor jsme identifikovali u 18 pacientů (38,3 %). Časté byly další komorbidity, zejména onemocnění štítnice, psychiatrická, plicní nebo alergická onemocnění. U 42 pacientů (89,4 %) byla přítomna dysfunkce levé komory, 4 pacienti (8,5 %) byli v kardiogenním šoku. Čtyři pacienti (8,5 %) prodělali během hospitalizace fibrilaci komor. Roční mortalita v našem souboru činila 14,9 %, jedna pacientka (2,1 %) prodělala v průběhu sledování recidivu ataky TCM. Závěr: Přestože u pacientů s TCM dochází k úpravě funkce levé komory, akutní fáze může být komplikována rozvojem kardiogenního šoku nebo fibrilací komor. U části pacientů je indikováno vyšetření MRI k vyloučení ischemické nebo zánětlivé etiologie., Introduction: Takotsubo cardiomyopathy (TCM) is a rare cardiac disease. In the acute phase it may imitate acute myocardial infarction of the anterior wall with ST elevations. This can be complicated by ventricular fibrilation or heart failure. The aim of this study is to show the characteristics of patients with takotsubo cardiomyopathy, the one year outcome and the application of magnetic resonance imaging of the heart in the diagnosis of this disease. Methods: Forty seven patients with takotsubo cardiomyopathy were enrolled in this study. Severe stenosis of coronary arteries was excluded by selective coronarography. In twelve patients the magnetic resonance imaging of the myocardium was performed. The patients were observed for at least 12 months. Results: 89.4 % of takotsubo patients were women. Average of age was 62.3 ? 11.1 years. We found obvious stress factors in 18 patients (38.3 %). Many patients suffered from thyroid disorders, psychiatric, lung or allergic diseases. Thirty nine patients (83.0 %) had the apical and eight the midventricular type of takotsubo cardiomyopathy. In 42 patients (89.4 %) developed systolic left ventricular dysfunction and four patients (8.5 %) were in cardiogenic shock. Four patients (8.5 %) manifested ventricle fibrilation. One patient (2.1 %) had recurring takotsubo cardiomyopathy. Conclusion: Left ventricle function is mostly recovered in patients with takotsubo cardiomyopathy, but the acute phase can be complicated by cardiogenic shock or ventricular fibrilation. Magnetic resonance imaging of the heart is indicated in some patients to differentiate this cardiomyopathy from ischemic or inflammatory etiology., and Petr Kubena, Šárka Bohatá, Jan Maňoušek, Jindřich Špinar, Jiří Pařenica
Autoři ve svém sdělení prezentují novou, minimálně invazivní metodu léčby benigní hyperplazie prostaty. Jde o technologii „The RezūmTM System“ založenou na použití sterilní vodní páry, která je pod tlakem aplikována do prostatických laloků, kde působí ohraničené termické léze a výsledně potom zmenšení objemu prostatické tkáně s následným poklesem symptom skóre, objemu postmikčního rezidua a zvýšení maximálního průtoku Qmax. Součástí práce je i zhodnocení vlastních výsledků použití této léčby. Klíčová slova: benigní hyperplazie prostaty minimálně invazivní léčba aplikace sterilní páry Rezūm™ System, The authors present a new, minimally invasive treatment of benign prostatic hyperplasia. This is a technology of „The RezūmTM System“ based on the use of sterile water vapor, which is applied to the prostatic lobes under pressure. Sharply confined thermal lesions consequently lead to the reduction of prostatic tissue volume, which results in symptom score reduction, postvoiding residual volume reduction and increase of maximal flow Qmax. The article also includes evaluation of our results using this treatment. Key words: benign prostatic hyperplasiaminimally invasive treatment the application of sterile steam RezūmTM System, and Pacík D., Vít V., Varga G., Čermák A.
V uplynulých 25 letech se průměrná očekávaná délka života mužů prodloužila o čtyři roky, zatímco věk, kdy je u muže detekován karcinom prostaty, se snížil průměrně o deset let. Onemocnění je navíc stále častěji diagnostikováno v časném stadiu, kdy je stále možná kurativní léčba. Tyto změny ve věku a rozsahu maligního onemocnění v době diagnostikování poukázaly na limitace běžných terapeutických modalit pro léčbu karcinomu prostaty s kurativním záměrem, jako jsou např. významné riziko recidivy agresivního karcinomu nebo riziko dlouhodobé morbidity v močopohlavním systému a jejich významný dopad na kvalitu života pacienta (QoL). Větší povědomí o limitacích radikální prostatektomie, ozařování zevním paprskem i brachyterapie podnítilo vývoj alternativních terapií s kurativním záměrem, které by poskytovaly srovnatelnou kontrolu karcinomu při menší morbiditě, což by umožnilo lépe zachovat QoL. Cílený ultrazvuk o vysoké intenzitě (HIFU) disponuje vlastnostmi, které jej řadí mezi atraktivní kurativní terapeutické modality. HIFU je neinvazivní technika, při níž je pomocí přesně cílené ultrazvukové energie dosaženo nekrózy nádorových buněk bez nutnosti provádět ozařování nebo operační excizi. V současné době se v urologické onkologii HIFU využívá při léčbě karcinomu prostaty a v experimentálním stadiu probíhá testování tohoto přístupu u pacientů s karcinomy ledviny a prsu. Klinický výzkum v oblasti využití HIFU pro léčbu lokalizovaného karcinomu prostaty byl zahájen v 90. letech minulého století a v současné době již tuto léčbu podstoupilo přibližně 30 000 pacientů s karcinomem prostaty, ve většině případů pomocí zařízení Ablatherm (EDAP TMS, Lyon, Francie). Od roku 2000 se užívá kombinace transuretrální resekce prostaty a HIFU s cílem redukovat velikost prostaty, usnadnit destrukci tkáně a minimalizovat výskyt vedlejších účinků. Předpokládá se, že zdokonalení zobrazovacích technologií povede k dalšímu zlepšení vynikajících výsledků v oblasti účinnosti a bezpečnosti léčby. Probíhající výzkum testující využití HIFU v rámci fokální, záchranné i paliativní terapie pomůže rozšířit indikace HIFU jako univerzální neinvazivní modality pro léčbu karcinomu prostaty., Over the past 25 years, the average life expectancy for men has increased by four years, and the age of prostate cancer detection has decreased an average of 10 years with diagnosis increasingly made at early‑stage disease where curative therapy is possible. These changing trends in the age and extent of malignancy at diagnosis have revealed limitations in conventional curative therapies for prostate cancer, including a significant risk of aggressive cancer recurrence, and the risk of long‑term genitourinary morbidity and its detrimental impact on patient quality of life (QoL). Greater awareness of the shortcomings in radical prostatectomy, external radiotherapy and brachytherapy have prompted the search for alternative curative therapies that offer comparable rates of cancer control and less treatment‑related morbidity to better preserve QoL. High‑intensity focused ultrasound (HIFU) possesses characteristics that make it an attractive curative therapy option. HIFU is a non‑invasive approach that uses precisely‑delivered ultrasound energy to achieve tumor cell necrosis without radiation or surgical excision. In current urological oncology, HIFU is used clinically in the treatment of prostate cancer, and is under experimental investigation for therapeutic use in renal and breast malignancies. Clinical research on HIFU therapy for localized prostate cancer began in the 1990s, and there have now been approximately 30,000 prostate cancer patients treated with HIFU, predominantly with the Ablatherm (EDAP TMS, Lyon, France) device. Transurethral resection of the prostate has been combined with HIFU since 2000 to reduce prostate size, facilitate tissue destruction, and to minimize side effects. Advances in imaging technologies are expected to further improve the already superior efficacy and morbidity outcomes, and ongoing investigation of HIFU as a focal therapy and in salvage and palliative indications are serving to expand the role of HIFU as a highly versatile non‑invasive therapy for prostate cancer., and Thüroff S., Chaussy C. G.
Účel studie: Histologická verifikace je podmínkou adekvátní terapie mozkových tumorů. Sdělení prezentuje zkušenosti se stereotaktickou biopsií nádoru mozku s důrazem na diagnostickou výtěžnost, korelaci nálezů s resekčními výkony a bezpečnost. Použité metody: U 106 nemocných byla provedena biopsie předpokládaného tumoru mozku pomocí rámového systému Zamorano Dujovny (hluboko umístěné a méně rozsáhlé léze) a u 20 nemocných byl využit bezrámový neuronavigační systém BrainLab (povrchové léze). Výsledky: Diagnostická výtěžnost dosahovala 96,3 % u rámového systému a 100 % u systému bezrámového. Četnost komplikací byla 1,8 % po biopsii s využitím rámového systému. Komplikací bezrámové biopsie byl jeden asymptomatický intracerebrální hematom. Předpokládaný tumor mozku nebyl prokázán u 12,8 % nemocných. Histologické nálezy při resekci tumoru a stereobiopsii (10 nemocných) s jedinou výjimkou (grading maligního gliomu) korelovaly. Závěry: Biopsie tumoru mozku s využitím rámové i bezrámové techniky je bezpečným výkonem s přínosem pro diagnostiku u nemocných s tumorem mozku. Využití jednotlivých systémů záleží na lokalizaci léze (rámová technika u hlubokých lézí), jejím rozsahu (bezrámový systém u rozsáhlých subkortikálních procesů) a plánovaném dalším postupu., Study aim: Histological verification is a prerequisite for adequate therapy of brain tumors. Study presents the experience with stereotactic biopsy of brain tumors paying attention to diagnostic utility, correlation of findings with tumor resection and surgical safety. Methods: Brain tumor biopsy using stereotactic frame based system (deep and small lesions) was performed in 106 patients and frameless neuronavigation system BrainLab (superficially located lesions) was used in 20 patients. Results: Diagnostic efficiency was 96,3 % in frame based system and 100 % in frameless system. The incidence of complications was 1,8 % in frame based biopsies. There was one asymptomatic haematoma in frameless biopsy patients. Suspected brain tumor was not proven in 12,8 % of patient. There was correlation of histological findings in specimens taken during stereotactic biopsy and open tumor resection (10 patients) in all except one patient (malignant glioma grading). Conclusions: Frameless and neuronavigation based tumor biopsy is a safe procedure beneficial for the treatment of brain tumor patiens. The decision about the use of frame based or frameless system depends on lesion location (frame based system in deep lesions), lesion extent (frameless system in extensive subcortical tumors) and planned treatment steps., Jan Chrastina, Zdeněk Novák, Radim Jančálek, Ivo Říha, Bronislava Slaná, Markéta Hermanová, Věra Feitová, and Lit.: 18
Pacient s trombózou mozkových splavů a současným intracerebrálním hematomem parieto-okcipitálně byl neúspěšně léčen plnými dávkami intravenózní antikoagulace. Vzhledem k postupné progresi klinického stavu vedoucí ke ztrátě vědomí byla indikována endovaskulární intervence. Pro časté ucpávání aspiračního systému Penumbra byl originálně použit guiding katétr Neuron (současně se Separator 3D) zavedený přímo do trombu namísto Reperfusion katétru se současnou aspirací trombu. Tento postup byl bezpečný a úspěšný a může být použit u pacientů s rozsáhlým trombotickým postižením. Klíčová slova: trombóza mozkových splavů – trombektomie – endovaskulární – aspirační systém Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., A patient with ongoing cerebral venous sinus thrombosis and a parieto-occipital intracerebral haematoma was unsuccessfully treated with full-dose intravenous anticoagulation. A common endovascular aspiration technique was indicated because of the progressive severe deterioration, the level of consciousness had failed. As a novel approach, we used the 6F Neuron guiding catheter (together with The Separator 3D) inserted directly into the thrombus instead of the Reperfusion Catheter, for mechanical disruption of the thrombus mass together with continual aspiration. This procedure was safe and successful and can be used in cases of frequent aspiration catheter occlusions by a large amount of thrombus fragments., and J. Vanicek, M. Bulik
Vazospazmy jsou považovány za hlavní příčinu vysoké mortality a špatné prognózy pacientů se subarachnoidálním krvácením způsobeným rupturou aneuryzmatu. Námi popisovaná kazuistika se týká 30leté pacientky, která byla přijata s Glasgow Coma Scale 14 a těžkou levostrannou hemiparézou. Počítačová tomografie odhalila subarachnoidální krvácení. Jeho příčinou byla ruptura aneuryzmatu na arteria cerebri media vpravo. Aneuryzma bylo zaklipováno. Pro symptomatické vazospazmy jsme opakovaně provedli mechanickou i farmakologickou angioplastiku. Přesto došlo k rozvoji ischemie v pravé mozkové hemisféře, což nás vedlo k dekompresivní kraniektomii. Finálně vazospazmy regredovaly a nastala úplná úprava neurologického deficitu. Čtyři roky po operaci je pacientka plně soběstačná, bez poruchy hybnosti končetin, s nedotčenými kognitivními funkcemi., Vasospasms are considered to be the major cause of high mortality and bad prognosis in patients with subarachnoid hemorrhage caused by a rupture of an aneurysm. Our case report describes a 30-year-old patient admitted with Glasgow Coma Scale 14 and severe left-sided hemiparesis. Computed tomography revealed subarachnoid hemorrhage. Its etiology was ruptured aneurysm of the right middle cerebral artery. The aneurysm was clipped. Mechanical and pharmacological angioplasty was repeatedly performed to manage symptomatic vasospasms. Despite these interventions, an ischemic lesion developed in the right brain hemisphere that prompted us to perform decompressive craniectomy. Finally, vasospasms, as well as the neurological deficit, disappeared. Four years after the surgery, the patient is independent, without any limb movement disorder and with normal cognitive functions., and L. Jurák, P. Buchvald, V. Beneš, III., M. Kaiser, P. Suchomel
Periferní primitivní neuroektodermální tumor (pPNET) je vysoce maligní sarkom měkkých tkání vycházející pravděpodobně z primitivních buněk zárodečné neurální lišty. Pro některé společné cytologické, imunohistochemické a cytogenetické rysy s kostním Ewingovým sarkomem bývá také někdy nepřesně označován jako Ewingův sarkom měkkých tkání, kdy se může jednat o různou morfologickou expresi stejného nádorového typu. Objevuje se převážně u mladých nemocných v různých lokalizacích, vždy v intimním spojení s periferním nervem. Jeho výskyt v průběhu spinálního kořene je velmi vzácný a literární výčet je v tomto případě omezen pouze na několik kazuistických sdělení. V naší práci představujeme případ 35leté pacientky, u které byl odhalen pPNET v oblasti extraforminálního výstupu kořene L5. Díky časné diagnostice a léčbě zahrnující radikální resekci v kombinaci s agresivní chemoterapií a ozářením lůžka nádoru nebyla dosud zaznamenána recidiva nádorového růstu, přičemž doba sledování činí více než pět let., Peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) is a highly malignant soft tissue sarcoma probably originating from embryonic neural crest cells. For some common cytological, immunohistochemical and cytogenetic features with bone Ewing’s sarcoma, pPNET is also sometimes inaccurately referred to as Ewing’s sarcoma of soft tissues. pPNET probably is a different morphological expression of the same tumor type. pPNET mainly occurs in younger patients in various locations, always in close proximity to a peripheral nerve. However, its occurrence within a spinal nerve root is very rare and, so far, only a few cases have been described in the literature. In our report, we present a case of 35-year-old woman with pPNET in extraforaminal projection of L5 root. As a result of early diagnosis and treatment, including radical surgery combined with aggressive chemotherapy and irradiation of the tumor bed, no recurrence has been reported so far. The follow-up period is more than five years. Key words: peripheral primitive neuroectodermal tumor – spinal nerve root – neurosurgery – chemotherapy – radiotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Buchvald, P. Barsa, A. Blüml, R. Lukáš
Adenomy hypofýzy se mohou vyskytovat až v 15 % intrakraniálních nádorů. V současné době využíváme k jejich léčbě farmakologické, neurochirurgické a radiochirurgické metody a velice důležitá je mezioborová spolupráce jak při indikaci, tak i při samotné terapii. Autoři v publikaci hodnotí 80 operací adenomů hypofýzy, prováděných ve spolupráci s otorinolaryngologem, z tohoto počtu 19 adenomů hormonálně aktivních a 61 nesekrečních. Sekreční adenomy byly zastoupeny dle četnosti takto: 10 s hypersekrecí somatotropní, tři kortikotropní, dva gonadotropní, dva tyreotropní a dvakrát prolaktinom bez reakce na farmakologickou léčbu. V celkovém počtu bylo 70 % makroadenomů. Čtyřicet jedna adenomů bylo operováno u žen a 39 u mužů, přičemž průměrný věk ve skupině žen byl 57,7 roku a ve skupině mužů 57,9 roku. Sedmdesát šest procent pacientů bylo resekováno radikálním způsobem, což prokázalo kontrolní MR vyšetření tři měsíce po operaci. Výsledky morbidity a mortality publikovaného souboru snesou srovnání s velkými sériemi publikovanými v zahraniční literatuře., Pituitary adenomas constitute 10–15% of intracranial tumours. At present, a combination of medical, neurosurgical and radiosurgical modalities is applied to treat them. Successful treatment requires close collaboration between an endocrinologist, neurosurgeon and radiosurgeon. The authors present a series of 80 consecutive cases of pituitary adenoma treated, in cooperation with an otorhinolaryngologist, with endoscopic endonasal surgery. Nineteen secreting adenomas and 61 non-secreting tumours were treated. 70% of adenomas were macroadenomas. A follow up MRI after three months showed radical surgery in 76%. Morbidity and mortality results of this series are similar to other larger published series., and D. Krahulík, L. Hrabálek, M. Vaverka, J. Machač, M. Hampl, J. Hoza, Z. Fryšák
Cíl: Operační výkony pro hydrocefalus a arachnoidální cysty u malých dětí jsou stále zatíženy nemalým procentem komplikací. Formou retrospektivní studie prezentujeme naše pětileté zkušenosti s využitím elektromagnetické neuronavigace při těchto výkonech u dětí do jednoho roku věku. Soubor a metodika: Od ledna 2009 do prosince 2013 jsme na našem pracovišti použili elektromagnetickou neuronavigaci při operaci hydrocefalu nebo arachnoidální cysty u celkem 30 dětí průměrného věku 15,3 týdne (jeden týden–11 měsíců). Provedli jsme 19 ventrikuloperitoneálních drenáží, jednu ventrikuloatriální, čtyři endoskopické ventrikulostomie třetí komory, dvě septostomie cavum septi pellucidi, dvě endoskopické fenestrace arachnoidálních cyst a dva kombinované výkony – endoskopickou fenestraci a drenážní operaci v jedné době. Výsledky: V souboru pacientů jsme komorový katétr nebo endoskop zavedli vždy na první pokus do požadovaného prostoru a nezaznamenali jsme žádný technický problém navigace, který by vyústil v nepřiměřenou navigační odchylku, a znemožnil tak její použití. Všichni pacienti měli po operaci grafickou kontrolu (sonograficky přes velkou fontanelu nebo magnetickou rezonanci). Malfunkci komorového katétru (vždy obturaci komorovým plexem) jsme zaznamenali u čtyř pacientů (18,2 %), infekce drenážního systému vznikla u jednoho pacienta (4,5 %). „Roční přežití“ drenážního systému bez revize je v našem souboru 58,8 %. Dva pacienty (20 %) po endoskopickém výkonu jsme reoperovali pro selhání vytvořené komunikace a jednoho (10 %) pro likvoreu. Závěry: Elektromagnetická neuronavigace nám umožňuje provádět i u velmi malých dětí drenážní a endoskopické operace hydrocefalu a arachnoidálních cyst se stejnou přesností intraoperačního navigování jako u dospělých pacientů, bez nutnosti pevně fixovat hlavu v tříbodovém rámu., Aim: Surgery for hydrocephalus and arachnoid cysts in small children is still burdened with a high complication rate. Our five-years of experience with the electromagnetic navigation used in surgeries on children under one year of age, is to be presented in the form of a retrospective study. Material and method: We were using the electromagnetic navigation in surgeries for hydrocephalus and arachnoid cysts in 30 consecutive children with an average age of 15.3 weeks (one week–11 months) in our department from January 2009 till December 2013. We performed 19 ventriculoperitoneal shunts, one ventriculoatrial, four endoscopic third ventriculostomies, two cavum septi pellucidi stomies, two arachnoid cyst endoscopic fenestrations and two combined procedures – endoscopic fenestrations and a shunt surgery in one session. Results: We always inserted the ventricular catheter into the desired place on the first attempt in our group of patients. We didn’t detect any technical problem which would have led to an inappropriate navigational deviation and, therefore made the next navigation impossible. All patients had a checkup after surgery (by ultrasound through an anterior fontanel or magnetic resonance imaging). A ventricular catheter malfunction (always blocked by choroid plexus) was detected in four patients (18.2%), a shunt infection appeared in one patient (4.5%). A one year “shunt survival rate” appears in 58.8% of our patients. We had to re-operate on two patients after the endoscopic surgery (20%) due to stoma failure and on one patient for liquorrhea. Conclusions: Electromagnetic navigation has enabled us to perform shunt and endoscopic surgeries for hydrocephalus and arachnoid cyst in very young children with the same accuracy as in adult patients, without the necessity of head clamping. Key words: hydrocephalus – arachnoid cyst – surgical treatment – electromagnetic navigation –endoscope The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Vacek, D. Štěpánek, V. Přibáň