Paraneoplastická hypoglykémia je relatívne vzácna. Najčastejšie je zapríčinená inzulinómom, nádorom z B-buniek pankreasu produkujúcich inzulín. Charakteristicky býva hypoglykémia nalačno s hyperinzulinémiou, ktorá sa objaví už počas 24 hod hladovania. Najsenzitívnejšou metódou lokalizácie inzulinómu je endoskopická ultrasonografia, perspektívnou metódou je scintigrafia pomocou značených analógov GLP1 a modifikácia pozitrónovej emisnej tomografie. Non-B-bunkové nádory sú veľké a pomaly rastúce mezenchýmové alebo epitelové nádory produkujúce nadmerné množstvá inzulínu podobného rastového faktora IGF2 (tzv. IGF2-ómy). Hypoglykémia nalačno sa v tomto prípade spája so zvýšenými hladinami celkového a voľného IGF2, ako aj tzv. big formy IGF2. Dôsledkom supresie bývajú znížené hladiny inzulínu, rastového hormónu a IGF1 a typicky sa zvyšuje pomer IGF2/IGF1. Na rozdiel od inzulinómu diagnóza non-B-bunkového nádoru väčšinou predchádza objaveniu sa hypoglykémie. Kľúčové slová: inzulín – inzulinóm – inzulínu podobný rastový faktor 2 (IGF2) – paraneoplastická hypoglykémia – non-B-bunkové nádory, Paraneoplastic hypoglycaemia is relatively rare. The most common cause is insulinoma, tumour from pancreatic beta cells with insulin production. Fasting glycaemia together with hyperinsulinaemia during 24 hours of fasting is characteristically present. Endoscopic ultrasonography is the most sensitive method for localization of insulinoma, scintigraphy with labelled GLP-1 analogs and modified positron emission tomography are new perspective methods. Non-beta-cells tumours are mesenchymal or epithelial tumours with huge size, slow growth and increased production of insulin like growth factor IGF-2 (IGF-2oma). Fasting hypoglycaemia in this case is associated with increased levels of total and free IGF-2 as well as big IGF-2 form. Due to suppression effect there are decreased levels of insulin, growth hormone and IGF-1 and ratio IGF-2/IGF-1 is typically increased. In opposite to insulinoma diagnosis of non-beta-cells tumour mostly precedes the occurrence of hypoglycaemia. Key words: insulin like growth factor-2 (IGF-2) – insulinoma – non-beta-cells tumours – paraneoplastic hypoglycaemia insulin, and Marián Mokáň, Peter Galajda
Úvod: Pruritus ani je definován jako kožní onemocnění charakterizované svěděním a/nebo pálením v perianální oblasti. Postihuje 1–5 % populace. Muži jsou postiženi častěji než ženy v poměru 4:1. Projevuje se neodolatelnou touhou po škrábání v perianální oblasti. Dělí se na dva podtypy: primární (idiopatický) a sekundární. Primární pruritus je takový, u kterého se nepodaří najít žádnou příčinu svědění. Sekundární pruritus má zjevnou kauzální příčinu. Cílem práce je nabídnout čtenáři komplexní pohled na možné příčiny, diagnostické postupy a možnosti léčby tohoto pro pacienty nepříjemného a obtěžujícího onemocnění. Metody: Pomocí databází PubMed a MEDLINE jsme prozkoumali literaturu se zaměřením na články týkající se análního pruritu. Nejprve bylo zadáno klíčové slovo „Pruritus ani“ bez omezení. Následně jsme výběr limitovali časovým obdobím 5 let a 10 let, dále na vyhledání článků v anglickém jazyce, německém jazyce a v českém jazyce a v poslední řadě na výběr přehledových článků (review), klinických studií a ostatních. Výsledky: Celkem bez omezení bylo nalezeno 574 článků, z toho 45 přehledových a 25 klinických studií. Článků v anglickém jazyce bylo 437, z toho 40 přehledových, v německém jazyce 44, z toho 1 přehledový. Po zadání časového omezení bylo v posledních 5 letech nalezeno celkem 33 článků, z toho 6 přehledových a 4 klinické studie, v posledních 10 letech celkem 66 článků, z toho 14 přehledových a 10 klinických studií. Ve většině ostatních článků z celkového počtu byl anální pruritus zmiňován jen okrajově jako součást článků zaměřených na jinou tématiku. V českém písemnictví nebyl nalezen žádný souhrnný článek týkající se tohoto tématu. Závěr: Pruritus ani je běžné onemocnění s množstvím příčin, a proto účinná léčba může být zpočátku nedostatečná. Terapie je zaměřena na základní příčinu, pokud je nalezena. Musí být brána v úvahu široká diferenciální diagnostika a přehodnocení terapie je prvořadé. Při absenci jasné sekundární příčiny je empirická léčba zaměřena na zlepšení anální hygieny, změnu životního stylu, odstranění běžných dráždidel a na ochranu perianální kůže. Klíčová slova: pruritus ani − primární – sekundární − svědění − léčba, Introduction: Pruritus ani is defined as a dermatologic disease characterized by itching and/or burning in the perianal area. It occurs in 1−5% of the population. Men are affected more frequently than women, in the ratio 4:1. It is accompanied by an irresistible desire to scratch in the perianal area. Pruritus ani is divided into two subtypes: primary (idiopathic) and secondary. In idiopathic (primary) pruritus it is not possible to detect any other cause of itching. Secondary pruritus has an obvious causal origin. The aim of this paper is to offer a complex overview of possible causes, diagnostic procedures and treatment possibilities of this unpleasant and annoying disease. Methods: We have researched available publications using PubMed and MEDLINE databases, focusing on articles on anal pruritus. At first the key word “Pruritus ani” was put in without any restrictions. Subsequently, we limited the selection by the time period of 5 years and 10 years; then we looked up articles in English, German and Czech languages, and finally review articles, clinical trials and others. Results: 574 articles were found without entering any restrictions; 45 of them were review articles and 25 clinical trials. 437 articles were in the English language and 40 of them were review articles. 44 were in the German language and 1 of them was a review article. A total of 33 articles were found with a 5-year time limit. 6 of them were review articles and 4 were clinical trials. 66 articles from the last 10 years were found. 14 of them were review articles and 10 were clinical trials. In most of the other articles among the total number of articles found, pruritus ani was mentioned only marginally in articles focused on different topics. We have not found any summary articles on this topic in Czech publications. Conclusion: Pruritus ani is a common disease with a number of causes; therefore, effective treatment may be insufficient in the initial stages. The therapy is focused on the primary cause, if found. Broad differential diagnosis options need to be taken into consideration, and reevaluation of the therapy is a priority. When no obvious secondary cause is found, the empiric treatment is focused on an improvement of hygiene and change in the life style, removal of common irritators, and protection of perianal skin. Key words: pruritus ani − primary − secondary − itch − treatment, and M. Lerch, M. Peteja, P. Ihnát, I. Lerchová, A. Zatloukal, P. Zonča
Cíl. Pseudomyxom peritonea je velmi vzácné semimaligní onemocnění. Záměrem našeho sdělení je pojednání o typickém nálezu, možnostech léčby a komplikacích. Metoda. Nedávné případy z našeho pracoviště ilustrují patognomické znaky nemoci v CT obrazu, obvyklý klinický nález, průběh onemocnění i svízelnost jeho léčby. Ve dvou našich kazuistikách je příčinou pseudomyxomu peritonea mucinózní cystadenom appendixu, v jednom appendikální low grade cystadenokarcinom, v posledním případě mucinózní cystadenokarcinom neznámého původu. U prvního pacienta se navíc objevila raritní komplikace - metastatická ložiska intrathorakálně. Závěr. Pseudomyxom peritonea je klinický syndrom, který je způsoben excesivní produkcí gelatinózního ascitu buňkami mucinózního cystadenomu či cystadenokarcinomu různého původu, nejčastěji se však jedná o tumory appendixu. Typický morfologický nález v zobrazovacích metodách určuje jejich významné místo v diagnostice, stagingu a monitorování výsledků léčby pseudomyxomu., Aim. Pseudomyxoma peritonei is an uncommon semimalignous disease. The aim of our statement is the discussion about the typical finding, the possibilities of treatment and complications. Method. The recent findings from our workplace illustrate pathological signs of the disease on CT-scan, usual clinical finding, the progression of the disease and the arduous of its treatment. In two of our cases is the cause of pseudomyxoma peritonei mucinous cystadenoma of the appendix, in one low grade mucinous cystadenocarcinoma and in the last case the mucinuos cystadenoma of unknown origin. There has appeared by the first patient a rare complication - intrathoracic implants lesions. Conclusion. Pseudomyxoma peritonei is a clinical syndrome that is caused by the excessive production of gelatinous ascites cells mucinous cystadenoma or cystadeno-karcinoma of different origin, but mostly these are the cases of appendix tumors. The typical morphological found in the imaginig methods determines their important place in the diagnostics, staging and the monitoring of the results of the treatment of pseudomyxoma., Žáčik M, Kacvinská T, Pernická B, Pospíšková M, Palíšek J., and Literatura 12
Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) jsou nejzávažnější formou nefritického syndromu. Bez terapie dochází k ireverzibilní ztrátě funkce ledvin v řádu dnů až týdnů. RPGN se obvykle manifestuje proteinurií pod 3 g/d, hematurií s dysmorfními erytrocyty a často erytrocytárními válci. RPGN se může vyskytovat samostatně nebo jako součást systémového onemocnění. Specifickým nálezem v renální biopsii je postižení více než 70 % glomerulů srpky. Nejčastějšími stavy projevujícími se jako RPGN jsou ANCA‑asociované vaskulitidy, antirenální nefritida, méně často se vyskytují imunokomplexové glomerulonefritidy. Základem terapie jsou glukokortikoidy, cyklofosfamid a novější imunosupresiva, nejnověji i biologická léčba (rituximab), někdy v kombinaci s plazmaferézou., Rapidly progressive glomerulonephritides (RPGN) are the most severe form of the nephritic syndromes. In this case, glomerular injury is so acute that irreversible renal failure develops over the course of a few days to weeks. RPGN usually presents as proteinuria < 3g/day, hematuria with dysmorphic red blood cells and/or red cell casts, with or without signs of systemic vasculitis. A specific finding upon kidney biopsy is a crescent formation in more than 70% of glomeruli. The most common diseases presenting as RPGN are ANCA‑associated vasculitides, Goodpasture’s disease (anti‑renal nephritis), and the much less common immunocomplex glomerulonephritides. Treatment includes glucocorticoids, cyclophosphamide and novel therapies including targeted treatment (rituximab), sometimes in combination with plasma exchange., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.
Solitární extramedulární plazmocytom (SEP) je velmi vzácné maligní onemocnění. Osmdesát procent SEP se objevuje v oblasti hlavy a krku. V dalších lokalitách se jedná často o náhodný histopatologický nález. Hlavní léčebnou modalitou SEP v oblasti hlavy a krku je radioterapie, která umožňuje dosáhnout lokální kontroly v 80–100 % případů. Diskutována je dávka radioterapie a klinický cílový objem, především potřeba ozařování spádových lymfatických uzlin s ohledem na toxicitu léčby. Radioterapie s modulovanou intenzitou je novým léčebným přístupem, umožnujícím snížení toxicity léčby., Solitary extramedullary plasmacytoma (SEP) is a very uncommon malignant disease. Eighty percent of SEP occurs in head and neck region. Other localizations of the disease are often accidental histopathological findings. The main therapeutic modality in SEP of head and neck region is radiotherapy, which enables to achieve local control in 80–100% cases. The dose of radiotherapy and clinical target volume are discussed, mainly the necessity of lymph node irradiation considering the treatment toxicity. Intensity-modulated radiotherapy is a new radiotherapy approach which offers a treatment toxicity reduction., Milan Vošmik, Vladimír Maisnar, and Lit. 17
Spinální arteriovenózní malformace jsou skupina vzácných onemocnění, jejichž klinické projevy mohou být velmi rozmanité. Optimální léčebný postup je nutno vždy volit individuálně a pacienty směřovat do specializovaných center. Cílem sdělení je uvést přehlednou klasifikaci SAVM, jejich diferenciální diagnostiku a terapii a dále prezentovat dvě kazuistiky. První kazuistika se zmiňuje o případu 27letého muže, u kterého se rozvinuly silné bolesti bederní páteře s dominující meningeální symptomatikou v klinickém obraze. Na MR hrudního úseku páteře (Th11/12) byla nalezena AVM zásobovaná hypertrofickou radikulopiální tepnou. Na specializovaném pracovišti byla provedena úspěšná embolizace AV zkratu. Druhá kazuistika uvádí případ 41leté ženy, které vznikla při lyžování náhlá prudká bolest za krkem. V neurologickém obraze došlo k rozvoji inkompletní léze míšní s kvadruparézou s levostrannou akcentací do těžkého stupně s hranicí čití ve výši C1. Na provedeném MR a MRAG krční míchy a následně na DSA vertebrálních tepen byla detekována AVM zásobovaná levou arteria spinalis posterior. Terapeuticky byla indikována elektivní endovaskulární embolizace a pacientka byla ošetřena na specializovaném pracovišti ve Francii., Spinal arteriovenous malformations are a group of rare diseases with highly diverse clinical manifestations. The optimal therapeutic practice should always be selected individually and patients should be sent to specialized centres. The objective of this paper is to provide a structured classification of spinal AVMs, their differential diagnosis and therapy, and to present two case reports. The first report is concerned with a case of a 27-year-old man who developed severe pain in the lumbar spine with predominantly meningeal symptomatology. An AVM fed by a hypertrophic radiculopial artery was found on the thoracic spine (Th11/12) MR. A specialized centre performed successful embolization of an arteriovenous shunt. The second report presents a case of a 41-year-old woman, who felt sudden sharp pain in the neck while skiing. Neurologically, she developed an incomplete spinal cord lesion with quadriparesis with left-sided accentuation of severe intensity and sensation threshold at C1. The MR and MRAG of the cervical spinal cord and the following DSA of vertebral artery detected AVM fed by the left posterior spinal artery. Elective endovascular embolization was indicated and the patient was treated at a specialized institute in France., and T. Andrašinová, B. Adamová, A. Krajina, T. Andrašina
David M. Hovsepian, Gary P. Siskin, Joseph Bonn, John F. Cardella, Timothy W. I. Clark, Leo E. Lampmann, Donald L. Miller, Reed A. Omary, jean-Pierre Pelage, Dheeraj Rajan, Marc S. Schwartzberg, Richard B. Towbin, Woodruff J. Walker, David Sacks and Literatura 37
Je podán stručný souhrn nejdůležitějších endokrinních změn, které provázejí stárnutí u muže. Klíčovou je osa hypotalamus-hypofýza-testes, jejíž snížená výkonnost vede k relativnímu poklesu androgenů. Také snížený potenciál sekrece růstového hormonu je snížením androgenního zásobení ještě dále oslabován a podobně je tomu i u melatoninu. Specialni roli hraje nadledvinová kůra, která zásobuje organismus glukokortikoidy v podstatě ve stejné míře jako v období reprodukčního optima, ale nadledvinové androgeny, zejména dehydroepiandrosteron se svou pestrou škálou příznivých účinku na metabolismus, vykazují výrazný pokles s narůstajícím věkem. Suplementace chybějícími hormony je schopna v pozoruhodné míře zmírnit známky a symptomy endokrinosenescence., There is a brief summary of the most important endocrine changes going with man's ageing here. The essential is the hypotalamus - pituitary gland - testes axis, the decreased capacity of which leads to the relative androgens loss. The lowered potential of growth hormone secretion is also further impaired by lowered androgens supply and similar situation is with melatonine. Special role has adrenal cortex, which supplies the organism with glucocorticoids basically at the same extent as in the reproduction optimum period, but adrenal cortex androgens, especially dehydroepiandrosterone with its wide range of positive effects on the metabolism show significant decrease with ageing. The supplementation with missing hormones is able to moderate the signs and the symptoms of endocrinosenescence at noticeable extent., Luboslav Stárka, Lit: 30, and Souhrn: eng