Search

Start Over Type biography Type article

2. 7 věží: Karel IV. v hledáčku akademiků

Creator:
Marina Hužvárová
Format:
print, bez média, and svazek
Type:
article, biography, články, journal articles, model:article, and TEXT
Subject:
Historická věda. Pomocné vědy historické. Archivnictví, IV., český král a římský císař, Karel, 1316-1378, Akademie věd České republiky, historiografie, panovníci, interdisciplinární aspekty, historiography, kings and rulers, interdisciplinary aspects, Česko, Czechia, 8, and 930
Language:
Czech
Description:
The 700th birth anniversary of King of Bohemia and Holy Roman Emperor Charles IV has been designated as one of UNESCO´s important world anniversaries for 2016-2017. The Czech Academy of Sciences recreates the period of Charles IV at the exhibiton entitled Seven Towers. Charles IV through the eyes of academics (1316-2016) at the Science and Art Gallery. The visitors have an oppportunity to see the unique gold ducats with a picture of Charles IV. For this first time the most valuable archaeological discoveries of glass goblets are exhibited. Everyday items used by residents of the medieval city are also on display. The exhibition also shows a rare treasure of coins, which was hidden in the Emmaus monastery about 1370, as well as copies of the Constitutive Act of the Charles University, Charles´s Code Maiestas Carolina or late-medieval transcript of Charles´ Golden Bull. Personality of Charles IV is documented by commemorative coins, medals and seals bearing his image. Part of the exhibition is also a faithful copy of the statue of Charles IV from the Old Town Bridge Tower, the last sculptural portrait of the monarch before his death. and Marina Hužvárová.
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

4. Adultní forma Pompeho nemoci

Creator:
Voháňka, Stanislav
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, biography, and TEXT
Subject:
lidé, dospělí, glykogenóza typu II--diagnóza--epidemiologie--etiologie--patofyziologie--terapie, exo-1,4-alfa-glukosidasa--genetika--nedostatek, alfa-glukosidasy--terapeutické užití, pletencové svalové dystrofie--diagnóza, diferenciální diagnóza, vzácné nemoci, respirační insuficience--diagnóza--komplikace, slabost svalu, kosterní svaly--patofyziologie--patologie, genetické testování, progrese nemoci, prognóza, kreatinkináza--krev, biopsie, mutace--genetika, elektromyografie, and test metodou suché kapky
Language:
Czech and English
Description:
Pompeho nemoc (glykogenóza typ 2, deficit alfa glukosidázy) je autozomálně recesivní dědičné metabolické onemocnění, jehož podkladem je defekt lysozomální kyselé alfa glukosidázy vedoucí k hromadění-střádání lysozomálního glykogenu v buňkách a tkáních s následnou dysfunkcí především ve svalové tkáni srdce a kosterních svalech. Průběh je velmi variabilní: od těžkého rychle progredujícího postižení novorozenců (klasická infantilní forma) po postupné postižení s manifestací v dětství či pozdní dospělosti. Je-li alfa glukosidáza zcela nebo téměř nefunkční, vzniká tzv. klasická infantilní forma choroby. Potíže se rozvíjí v prvních měsících života a mají charakter neprospívání, svalové slabosti a potíží s dýcháním. Dochází k výraznému zvětšení srdce, většina dětí se před zavedením substituční terapie nedožila prvních narozenin. Je-li enzym štěpící glykogen alespoň částečně funkční, vzniká tzv. pozdní (juvenilní či adultní) forma onemocnění. Tato situace nastává, pokud vznikne závažná mutace jedné alely a lehčí na druhé. To vede k méně progresivnímu fenotypu. Rozpětí manifestace nemoci je u této formy od první do šesté věkové dekády. Hlavním projevem je svalová slabost, která postupuje a významně zasahuje dýchací svalstvo. U těchto nemocných nebývá srdce zvětšeno. Při podezření na PN máme tři diagnostické úrovně. První je skríningové vyšetření pomocí testu suché kapky (DBS, Dried Blood Spot). Potvrzení diagnózy se provádí vyšetřením aktivity GAA v leukocytech. DNA vyšetření je důležité pro stanovení korelace genotyp-fenotyp a detekci přenašečů v rodině., Pompe disease (glycogen storage disease type 2, acid maltase deficiency) is inherited autosomal recessive metabolic disorder caused by deficiency of acid alpha-glucosidase and resulting in lysosomal glycogen storage in various tissues, mainly heart and skeletal muscle. Continuous spectrum of phenotypes from the rapidly progressive infantile form to the slowly progressive late onset form of the disease can be observed. Classical infantile form of the disease manifests soon after birth due to absent or nearly absent activity of the key enzyme. Typical manifestations include failure to thrive, muscle weakness, cardiomegaly, and respiratory failure. Before the era of substitution therapy, the majority of children died within the first year of life. Partial enzyme deficiency (severe mutation on one allele and milder on the second) leads to the less severe phenotype with manifestation in child- or adulthood. Time span is from the first to the sixth decade of life. Leading symptoms include slowly progressing limb girdle and trunk muscle weakness with significant involvement of respiratory muscles. There is no cardiomegaly. Suspicion of Pompe disease is confirmed in three steps. The first involves screening with the Dried Blood Spot test. Testing of the activity of alfa glucosidase in leukocytes is used to confirm the disease. Mutation analysis is important to assess the correlation between genotype and phenotype and to identify familial carriers. Key words: Pompe dis­ease – alpha glucosidase – lysosomal storage dis­eases – limb-girdle muscle weakness The author declares he has no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., Vědomostní test, and S. Voháňka
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

6. Antonín Jabor (Tonda) šedesátiletý

Creator:
Vávrová, Jaroslava and Friedecký, Bedřich
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, biography, biografie, and TEXT
Subject:
Jabor, Antonín , 1953-, klinická chemie--dějiny--trendy, biochemie--dějiny--trendy, studium lékařství, společnosti lékařské, and výročí a významné události
Language:
Czech
Description:
Jaroslava Vávrová, Bedřich Friedecký
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

7. Antropologie těla

Creator:
Soukup, Martin and Balcerová, Michaela
Format:
31-41, print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, biography, historické články, and TEXT
Subject:
antropologie fyzická and antropologie kulturní
Language:
Czech and English
Description:
Předmětem studie je antropologie těla jako samostatné antropologické oblasti. Autoři rozlišili organickou a kulturní dimenzi lidského těla. Antropologie zkoumá tělo na třech strukturálních úrovních, které odpovídají třem hlavním typům kulturních prvků: artefakty, normy a významy. Vymezené úrovně lze s ohledem na antropologii těla uchopit prostřednictvím procesů úpravy, disciplinace a semiotizace těla., The object of the paper is anthropology of the body as a branch of anthropology as such. The authors distinguish between or- ganic and cultural dimension of the human body. Anthropology examines the body on three structural levels, which correspond to the three main types of cultural elements: artifacts, norms and meanings. Concerning the framework of anthropology of the body, the defi ned levels can be studied by means of modifi cation, disciplination and semiotization processes., Martin Soukup, Michaela Balcerová, and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

8. Autoimunitní encefalitidy

Creator:
Krýsl, David and Elišák, M.
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, biography, přehledy, and TEXT
Subject:
encefalitida--diagnóza--imunologie--klasifikace--patofyziologie--terapie, příznaky a symptomy, protilátky--imunologie--klasifikace, autoimunitní nemoci--imunologie--klasifikace, nemoci centrálního nervového systému--imunologie--klasifikace, limbická encefalitida--imunologie--klasifikace--patofyziologie, autoimunitní nemoci nervového systému--imunologie--klasifikace, syndrom celkového ztuhnutí--etiologie--patofyziologie, and lidé
Language:
Czech and English
Description:
Autoimunitní encefalitidy jsou akutní či subakutní monofázická nebo progresivní zánětlivá onemocnění CNS podmíněná autoimunitními mechanizmy (působením patogenních autoprotilátek nebo autoagresivních efektorových buněk). Mezi autoimunitní encefalitidy lze řadit klasické paraneoplastické syndromy s postižením CNS, limbické encefalitidy, anti‑NMDAR encefalitidu, Morvanův syndrom, Rasmussenovu encefalitidu, onemocnění z okruhu Stiff‑Person Syndromu včetně progresivní encefalomyelitidy s rigiditou a myoklonem, akutní autoimunitně podmíněné extrapyramidové poruchy hybnosti, encephalitis lethargica, neurologické syndromy se zvýšenou senzitivitou vůči glutenu a další. V posledních letech prodělala tato oblast neuroimunologie prudký rozvoj. Byly popsány nové syndromy, upřesněny klinické projevy a etiopatogenetické mechanizmy ně­kte­rých již známých chorob a identifikována řada nových typů protilátek. Tato minimonografie si klade za cíl podat ucelený přehled současných znalostí v oblasti autoimunitních encefalitid a umožnit tak klinikům snazší orientaci v této oblasti neurologie., Autoimmune encephalitis is a term used to describe a group of acute or subacute monophasic or progressive inflammatory CNS disorders with autoimmune pathogenesis (i.e. induced by pathogenic autoantibodies or autoreactive effector cells). This group includes such diverse conditions as paraneoplastic CNS syndromes, limbic encephalitis, anti-NMDAR encephalitis, Morvan’s syndrome, Rasmussen encephalitis, stiff-person syndrome spectrum disorders including progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus, autoimmune movement disorders, encephalitis lethargica, neurological syndromes with increased sensitivity to gluten, etc. This area of neuroimmunology has evolved dynamically during the past 10 years. Many new syndromes have been described, understanding of pathogenesis of the already known syndromes has improved and new antibodies were identified. This review aims to provide an overview of current knowledge in the field of autoimmune encephalitis in order to help clinicians navigate the rough waters of this exciting area of neurology. Key words: autoimmune diseases – autoantibodies – encephalitis – paraneoplastic syndromes –limbic encephalitis – anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis – epilepsy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., Vědomostní test, and D. Krýsl, M. Elišák
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

9. Cena předsedy Akademie věd ČR za popularizaci vědy

Type:
article, biography, zprávy, reports, model:article, and TEXT
Subject:
Věda. Všeobecnosti. Základy vědy a kultury. Vědecká práce, Špičák, Aleš, Londesborough, Michael, 1978-, Prosecký, Jiří, 1949-, Akademie věd České republiky, vědecká práce, osobnosti, ceny a vyznamenání, scientific work, celebrities, awards, Česko, Czechia, 12, and 00
Language:
Czech
Description:
[redakce].
Rights:
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/ and policy:public

10. Centrum excelence rostlinné biologie v 19. století - ústav Julia Sachse ve Würzburgu =

Creator:
Volkmann, Dieter
Type:
article, biography, články, journal articles, model:article, and TEXT
Subject:
Obecná botanika, Sachs, Julius, 1832-1897, 19. století, botanika, fyziologie rostlin, botany, plant physiology, Germany, 2, and 581
Language:
Czech
Description:
V článku je zdůrazněn rozhodující význam školy moderní fyziologie rostlin založené Juliem Sachsem, který byl uveden do experimentálních metod fyziologie Janem Evangelistou Purkyněm jako jeho asistent v Praze. Dále jsou krátce charakterizováni nejdůležitější Sachsovi žáci z jeho rozhodujícího období působení na univerzitě ve Würzburgu a je zdůrazněno trvající působení Sachsových myšlenek až do současného období studia biologie rostlin., The decisive importance of the school of modern plant physiology established by Julius Sachs, who was introduced to the experimental methods of physiology by Jan Evangelista Purkyně as his assistant in Prague, is underscored in this article. The most important disciples of Julius Sachs as a professor in Würzburg are portrayed and the lasting influence of Sachs´s ideas on plant biology is described., Dieter Volkmann., and 5 il.
Rights:
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/ and policy:public

Limit your search

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

View distribution

Current results range from 2011 to 2016

View larger »