Search

Start Over Contributor Pika, Tomáš Rights policy:public Data provider National Medical Library/Národní lékařská knihovna

2. Diagnostika a stratifikace systémové AL amyloidózy ve světle „Doporučení České myelomové skupiny 2013“

Creator:
Ščudla, Vlastimil, Pika, Tomáš, Látalová, Pavla, Flodr, Patrik, Maisnar, Vladimír, and Hájek, Roman
Format:
braille, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
amyloidóza--diagnóza--epidemiologie--etiologie--klasifikace--krev--moč--patofyziologie--patologie--prevence a kontrola, imunoglobuliny - lehké řetězce--analýza--krev--moč, nemoci ledvin--diagnóza--etiologie, nemoci srdce--diagnóza--etiologie, nemoci jater--diagnóza--etiologie, gastrointestinální nemoci--diagnóza--etiologie, plicní nemoci--diagnóza--etiologie, histologické techniky--metody--využití, mikroskopie polarizační--metody--využití, imunohistochemie--metody--využití, fluorescenční protilátková technika--metody--využití, elektronová mikroskopie--metody--využití, diagnostické zobrazování--klasifikace--metody--využití, algoritmy, diferenciální diagnóza, prognóza, plazmocytom--diagnóza--chirurgie--prevence a kontrola, imunoglobuliny - kappa-řetězce--analýza--diagnostické užití--krev--moč, imunoglobuliny - lambda-řetězce--analýza--diagnostické užití--krev--moč, and lidé
Language:
Czech and English
Description:
Ščudla V., Pika T., Látalová P., Flodr P., Maisnar V., Hájek R., Česká myelomová skupina and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

3. Familiární amyloidová polyneuropatie – kazuistika

Creator:
Pika, Tomáš, Látalová, Pavla, Hůlková, Helena, Vlášková, Hana, Otruba, Pavel, Mejzlík, Vladimír, and Ščudla, Vlastimil
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, kazuistiky, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
demyelinizační nemoci--diagnóza--farmakoterapie, amyloidová neuropatie--diagnóza--etiologie--terapie, diferenciální diagnóza, endoskopie trávicího systému--metody--využití, genetické nemoci vrozené--diagnóza--etiologie--farmakoterapie, benzoxazoly--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, biopsie--metody--využití, amyloidóza familiární--diagnóza--etiologie--farmakoterapie, žaludeční sliznice--cytologie--enzymologie--imunologie, elektromyografie--metody--využití, transplantace jater--metody--využití, prealbumin--diagnostické užití--izolace a purifikace, výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče)--metody--využití, mužské pohlaví, mladý dospělý, lidé, statistika jako téma, mezioborová komunikace, familiární amyloidová polyneuropatie, transthyretin, and tafamidis
Language:
Czech and English
Description:
Předkládáme popis případu nemocného s familiární formou amyloidové polyneuropatie. Mladý nemocný s postupně progredujícími projevy léze periferních nervů byl zprvu diagnostikován a léčen pro chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Pro následné komplikace bylo provedeno endoskopické vyšetření zažívacího traktu s bioptickým průkazem amyloidových depozit. Následné komplexní vyšetření potvrdilo hereditární formu transtyretinové amyloidové polyneuropatie na podkladě raritní mutace v genu pro transtyretin na pozici Val50Ala. Anamnesticky, matka nemocného byla léčena pro amyloidózu s neuropatickými projevy. Léčba pacienta preparátem tafamidis meglumine vedla k zabránění další progrese onemocnění a následně byla provedena ortotopní transplantace jater. V současnosti dochází ke klinickému zlepšování stavu nemocného s postupnou regresí motorických a senzitivních neuropatických projevů., We present a case of a patient with familial amyloid polyneuropathy. A young patient with gradually progressing symptoms of peripheral neuropathy was initially diagnosed and treated for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Subsequent complications resulted in endoscopic examination of the digestive tract. Biopsy showed evidence of amyloid deposits. Subsequent comprehensive examination confirmed hereditary form of amyloid polyneuropathy on the basis of a rare mutation in the transthyretin gene in Val50Ala position. Family history revealed that the mother of the patient was treated for amyloidosis with neuropathic symptoms. Treatment with tafamidis meglumine prevented further disease progression, and was followed by orthotopic liver transplantation. At present, clinical condition of the patient gradually improves with regression of motor and sensory neuropathic symptoms. Key words: familial amyloid polyneuropathy – transthyretin – tafamidis meglumine The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Pika, P. Látalová, H. Hůlková, H. Vlášková, P. Otruba, V. Mejzlík, V. Ščudla
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

4. Hemodialýza s použitím „high cut-off“ membrán při selhání ledvin u mnohočetného myelomu – první zkušenosti

Creator:
Orság, J., Pika, Tomáš, Kosatíková, Zdenka, Lochman, Pavel, Žamboch, Kamil, Minařík, Jiří, Hrubý, Miroslav, Ščudla, Vlastimil, and Zadražil, Josef
Format:
braille, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
mnohočetný myelom--komplikace, akutní poškození ledvin--mortalita, imunoglobuliny - lehké řetězce, hemodialýza--metody--přístrojové vybavení--využití, membránové proteiny--terapeutické užití, chemoterapie adjuvantní, kyseliny borové--terapeutické užití, výsledek terapie, and lidé
Language:
Czech and English
Description:
Cíl studie: Akutní selhání ledvin vyžadující hemodialýzu je přítomno u 10 až 20 % všech pacientů s mnohočetným myelomem (MM) a je spojeno s „násobně“ zvýšenou morbiditou a mortalitou. Podkladem ledvinného poškození je nejčastěji odlitková nefropatie jako výsledek působení a ukládání monoklonálních volných lehkých řetězců (VLŘ), jejichž vysoké koncentrace nalézáme v séru pacientů. Rychlá redukce koncentrace VLŘ hraje klíčovou úlohu ve zlepšení ledvinných funkcí. Důkazy o účinnosti dosud užívané plazmaferézy jsou kontroverzní. V současnosti se jako nejlepší možnost jeví použití hemodialýz s „high cut-off“ dialyzátory, které efektivně odstraňují VLŘ ze séra pacientů a zlepšují tak dlouhodobě ledvinné funkce, pokud jsou kombinovány s efektivní chemoterapií. Cílem naší práce bylo zhodnocení účinnosti kombinované léčby chemoterapií s bortezomibem a hemodialýzami s použitím „high cut-off“ dialyzátorů u pacientů s nově diagnostikovaným MM s akutním selháním ledvin. Materiál a metody: Soubor tvořili čtyři pacienti s nově diagnostikovaným mnohočetným myelomem (MM) s akutním selháním ledvin vyžadujícím dialyzační léčbu se sérovou hladinou „dominantního“ VLŘ nad 500 mg/l. Všichni podstoupili kromě chemoterapie režimem s bortezomibem také sérii hemodialýz s použitím „high cut-off“ membrán (Theralite™ 2100, Gambro Dialysatoren GmbH, Hechingen, Německo). Na začátku a na konci každé hemodialýzy byly změřeny hladiny volných lehkých řetězců (VLŘ) v séru a v dialyzátu turbidimetricky (Freelite™, The Binding Site,UK) a také sérové hladiny kreatininu a dalších parametrů. Ze získaných dat byla následně vypočtena celková procentuální redukce hladiny VLŘ za celou dobu léčby i při jednotlivých procedurách. Sledována byla dále efektivita terapie a výsledný stav pacientů. Výsledky: Bylo provedeno celkem 27 hemodialýz s „high cut-off“ membránami, přičemž jednotliví pacienti podstoupili od 3 do 11 procedur. Současně byla zahájena chemoterapie bortezomibovým režimem. Průměrná procentuální redukce hladiny VLŘ v séru pacientů po ukončení terapie dosáhla 93,7± 8,8 %. Průměrný pokles hladiny VLŘ při jednotlivých procedurách pak byl 55,30 ± 20,04 %. Průměrná clearance VLŘ dosáhla 62,7 ± 37,2 ml/min resp. 29,0 ± 26,1 ml/min na počátku resp. na konci terapie hemodialýzami. U třech pacientů došlo k návratu ledvinných funkcí a nadále žijí bez závislosti na dialýze, jedna pacientka zemřela v průběhu léčby v důsledku ischemické cévní mozkové příhody nesouvisející s dialýzami. Závěr: Prokázali jsme, že hemodialýza s použitím „high cut-off“ membrán je účinná metoda k rychlému odstranění VLŘ i ke zlepšení ledvinných funkcí při akutním poškození ledvin u mnohočetného myelomu v kombinaci s chemoterapií s použitím bortezomibu. Pro definitivní a precizní zhodnocení přínosu této léčebné modality a volbu optimálního počtu a trvání hemodialýz bude nutné získání dalších zkušeností., Objective: Renal failure requiring haemodialysis occurs in 10-20 % of all multiple myeloma (MM) cases and it is associated with a greatly increased morbidity and mortality. The main cause of renal injury is cast nephropathy, as a direct consequence of high concentrations of monoclonal free light chains (FLCs) in patients´ sera. Rapid reduction of FLCs levels plays a key role in renal recovery. Evidence of benefit of plasmapheresis in removing serum FLC has been controversial. According to the recent experience, haemodialysis using high cut-off dialysers reduces effectively the level of FLCs concentrations and improves renal functions in long term when combined with an effective chemotherapy. In our single centre study we assessed efficacy of parallel treatment for patients with new diagnosed MM and acute renal failure due to excess of serum FLCs with combination of bortezomib-based chemotherapy and haemodialysis using high cut-off dialysers. Material and methods: The studied group consisted of 4 patients with new diagnosed MM and acute renal failure requiring haemodialysis and with serum FLCs levels („dominant FLC“) above 500 mg/l. They all were treated with bortezomib- based chemotherapy and simultaneously they underwent haemodialysis sessions with the high cut-off membranes (Theralite™ 2100, Gambro Dialysatoren GmbH, Hechingen, Germany). At the beginning and before the end of each session, free light chain levels in serum as well as in dialysate were measured (Freelite™, The Binding Site,UK). Percentage reduction in serum free light chains in the hemodialysis session as well as at the end of treatment was determined by calculation from the reached data. The efficacy of the treatment and clinical state of the patients were observed as well. Results: 27 sessions of haemodialysis with high cut-off membranes (HCO HD) were performed, each patient underwent between 3 and 11 sessions. At the same time, patients underwent bortezomib-based chemotherapy. Free light chain levels decreased by a mean of 93.7± 8.8 % between treatment onset and completion, while the mean percentage of reduction of FLC levels per session was 55.30 ± 20.04 %. Mean clearance of FLCs was 62.7 ± 37.2 ml/min resp. 29.0 ± 26.1 ml/min at the beginning resp. at the end of HCO HD. Renal function was recovered in 3 patients, who are alive and dialysis-free. One patient died of ischemic stroke not related to haemodialysis procedure during treatment. Conclusion: We demonstrated haemodialysis using high cut-off membranes is an effective method to remove free light chains rapidly and to recover renal functions in acute renal injury in multiple myeloma in combination with chemotherapy using bortezomib. Further experiences and studies are needed to examine the clinical benefit and to select the optimum regimen., Orság J., Pika T., Kosatíková Z., Lochman P., Žamboch K., Minařík J., Hrubý M., Ščudla V., Zadražil J., and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

5. Hevylite - nová analytická metoda v diagnostice a hodnocení průběhu monoklonálních gamapatií

Creator:
Ščudla, Vlastimil, Pika, Tomáš, and Heřmanová, Zuzana
Type:
model:article, article, Text, and TEXT
Subject:
klinické laboratorní techniky--trendy--využití, paraproteinémie--diagnóza--imunologie, imunochemie--dějiny--metody--trendy, nádorové biomarkery--krev--moč, lymfoproliferativní nemoci--diagnóza--etiologie--imunologie, lymfom B-buněčný--diagnóza--etiologie--imunologie, amyloidóza--diagnóza--etiologie--imunologie, Waldenströmova makroglobulinemie--diagnóza--etiologie--imunologie, imunoglobuliny - kappa-řetězce--krev, imunoglobuliny - lambda-řetězce--krev, progrese nemoci, prognóza, reziduální nádor--diagnóza--prevence a kontrola, lidé, and financování organizované
Language:
Czech and English
Description:
Náplní sdělení je souhrnná informace o Hevylite (HLC – heavy/light chain) analytické metodě rozšiřující dosavadní možnosti diagnostiky, typizace a monitorování průběhu maligních monoklonálních gamapatií (MG) a dalších B-buněčných lymfoproliferativních stavů včetně primární systémové AL-amyloidózy, primární Waldenströmovy makroglobulinémie a potenciálně i nehodgkinských lymfomů. Jsou popsány východiska této nové techniky a metodické aspekty automatizované kvantitativní imunochemické analýzy využívající vysoce specifické, avidní, polyklonální ovčí HLC protilátky s významným potlačením zkřížené reaktivity, jejichž terčem jsou unikátní junkční epitopy umístěné mezi konstantními doménami těžkých (HC) a lehkých (LC) řetězců molekul imunoglobulinu (Ig). Použité HLC protilátky umožňují separátní rozpoznání a kvantifikaci lehkých řetězců k a l v rámci jednotlivých tříd imunoglobulinů, tedy IgGk a IgGl, IgAk a IgAl i IgMk a IgMl, včetně stanovení poměru dominantního a suprimovaného Ig, tj. poměr Ig k/l a tím i posouzení klonality hodnoceného procesu.Tato nová metoda poskytuje reproduktibilní výsledky i v případě nízké hodnoty monoklonálního imunoglobulinu (MIg) a volných lehkých řetězců v séru ( sVLŘ), nebo i v situaci „překrytí“ M-proteinu např. transferinem, haptoglobinem nebo C3 složkou komplementu v rámci standardní elektroforézy bílkovin séra. K přednostem Hevylite metody patří skutečnost, že stanovení HLC Ig k/l poměru koriguje variabilitu katabolismu IgG i ostatních tříd MIg a změny hematokritu i plazmatického objemu. Jde o metodiku citlivější, nežli je standardní gelová elektroforéza bílkovin séra s obdobnou, případě i vyšší senzitivitou, nežli je imunofixační elektroforéza séra s výhodou poskytnutí i kvantitativně vyjádřených výsledků měření. Vyšetření HLC rozšiřuje dosavadní možnosti nejen v oblasti diagnostiky, ale i ve sféře monitorování průběhu maligních MG s možností včasné detekce remise, relapsu či progrese nemoci a nepostrádá ani prognostický potenciál. Skutečné postavení Hevylite metody ovšem vyplyne teprve z výsledků dalších, prospektivních randomizovaných studií a ze zkušeností reálné klinické praxe., The aim of the presented study is to display a general information about the Hevylite (HLC – heavy/light chain) analytical method, spreading present possibilities of diagnostics, typization and course monitoring of malignant monoclonal gammopathies (MG) and other B-cell lymphoproliferative diseases including primary systemic AL-amyloidosis, primary Waldenström macroglobulinemia and potentially also non-hodgkin lymphomas. The study describes the basis of this new method, methodical aspects of automatic quantitative immunochemical analysis using high specific, avid, polyclonal ovine HLC anti-bodies with substantial suppression of crossreactivity, and their targets are unique junction epitopes located between constant domains of heavy (HC) and light (LC) chains of immunoglobulin molecules (Ig). Used HLC anti-bodies allow separate recognition and quantification of light chains k and l within the separate immunoglobulin classes, then IgGk and IgGl, IgAk and IgAl also IgMk and IgMl, including assessment of relationship of dominant and suppressed Ig, i.e. Ig k/l ratio, thereby the clonality of assessed process examination. This new method provides reproducible results also in case of low levels of monoclonal immunoglobulin (MIg) and free light chains in serum (sFLC), or in condition of M-protein „overlap“ e.g. by transferrin, haptoglobin or C3 complement compound. The advantage of Hevylite method is that assessment of HLC Ig k/l ratio amends the catabolism variability of IgG and other MIg classes, and also the changes of haematocrit and plasmatic volume. The method is more sensitive than standard gel electrophoresis of serum protein with analogous, perhaps even higher sensitivity than serum immunofixation electrophoresis, with advantage of quantitative analytical representation of results. HLC assessment extends current possibilities not only in the field of diagnostics, but also in monitoring of malign MG with chance of the early detection of remission, relapse or progression of the disease and also has a prognostic potential. But the real status of Hevylite method will emerge from results of other prospective randomized trials and from real clinical practice experience., Ščudla V., Pika T., Heřmanová Z., and Lit.: 29
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

6. Klinická problematika IgM monoklonálních gamapatií

Creator:
Pika, Tomáš, Flodr, Patrik, Novák, Martin, Lochman, Pavel, Látalová, Pavla, Minařík, Jiří, and Ščudla, Vlastimil
Format:
braille, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
monoklonální gamapatie nejistého významu--diagnóza--terapie, imunoglobulin M--analýza--diagnostické užití, myelomové proteiny--analýza--diagnostické užití, mnohočetný myelom--diagnóza, amyloidóza--diagnóza, Waldenströmova makroglobulinemie--diagnóza, diferenciální diagnóza, paraproteinémie--diagnóza, nádory plazmocelulární--diagnóza, and lidé
Language:
Czech and English
Description:
Pika T., Flodr P., Novák M., Lochman P., Látalová P., Minařík J., Ščudla V. and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

7. Klinicko-laboratorní aspekty biklonální gamapatie nejistého významu – BGUS

Creator:
Pika, Tomáš, Lochman, Pavel, Maisnar, Vladimír, Tichý, Miloš, Minařík, Jiří, Hájek, Roman, and Ščudla, Vlastimil
Format:
braille, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
paraproteinémie--diagnóza, prognóza, imunoglobuliny - lehké řetězce--analýza--diagnostické užití--krev, imunoglobuliny - těžké řetězce--analýza--diagnostické užití--krev, elektroforéza gelová dvourozměrná, imunoglobuliny - lambda-řetězce--analýza--diagnostické užití--krev, imunoglobuliny - kappa-řetězce--analýza--diagnostické užití--krev, spektrální karyotypizace, cytogenetické vyšetření, buňky - transformace nádorová, průtoková cytometrie, and lidé
Language:
Czech and English
Description:
Úvod: Biklonální gamapatie nejistého významu (BGUS) je méně obvyklé onemocnění charakterizované přítomností dvou monoklonálních gradientů a relativně příznivým biologickým chováním. Cíl: Cílem práce bylo posouzení možného přínosu či naopak limitací obvyklých parametrů používaných u monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) ve skupině jedinců s BGUS. Metody: Analyzovaná sestava čítala 18 vzorků sér od jedinců s BGUS (9x IgG–IgA, 7x IgG–IgM a 2x IgG–IgG typ). Pro analýzu byl použit turbidimetr SPA Plus a stanovované parametry zahrnovaly sérové hladiny volných lehkých řetězců imunoglobulinu (FreeLite™), hladiny polyklonálních imunoglobulinů a hladiny párů těžkých/lehkých řetězců imunoglobulinu (HevyLite ™). Výsledky a závěr: Pilotní analýza a zjištěné výsledky potvrzují skutečnost, že u velké části BGUS dochází k ovlivnění některých parametrů užívaných ve stratifikaci a sledování jedinců s MGUS, zejména v případě odlišnosti lehkých řetězců v obou molekulách monoklonálních imunoglobulinů. Jako velmi perspektivní se jeví analýza párů těžkých/lehkých řetězců imunoglobulinu (HLC), zohledňující možnost izotypové suprese alternativního páru s ovlivněním HLC indexu. Avšak v podmínkách běžné klinické praxe je zřejmé, že zásadní pro určení prognózy BGUS bude nutná izolace a analýza klonálních populací buněk na molekulárně-cytogenetické úrovni., Introduction: Biclonal gammopathy of undetermined significance (BGUS) is a less frequent disease characterized by the presence of two monoclonal gradients and a relatively favourable biological development. Objective: The objective was to assess potential benefits and/or limitations of laboratory parameters typically used with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) when applied to a group of BGUS patients. Methods: The analysed batch comprised 18 serum samples from BGUS patients (9x IgG–IgA, 7x IgG–IgM a 2x IgG–IgG type). The assays were performed with a SPA Plus turbidimeter. Serum levels of polyclonal immunoglobulins, free light immunoglobulin chains (FreeLite™), and pairs of heavy/light immunoglobulin chains (HevyLite™) were assayed. Results and conclusion: The results of the pilot analyses confirm that a significant portion of BGUS patients exhibits changes of certain parameters typically applied to the stratification and monitoring of MGUS patients, particularly when the light chains in both molecules of monoclonal immunoglobulins differ. The analysis of heavy/light immunoglobulin chain pairs (HLC) appears very promising, indicating the possibility of an isotype suppression of the alternative pair affecting the HLC index. It is apparent, however, that the isolation and analysis of cell clones on a molecular and cytogenetic level will be essential for BGUS prognosis in clinical practice., Pika T., Lochman P., Maisnar V., Tichý M., Minařík J., Hájek R., Ščudla V., and Literatura
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

8. Klinický význam hodnocení sérových hladin volných lehkých řetězců imunoglobulinu u monoklonálních gamapatií

Creator:
Ščudla, Vlastimil, Schneiderka, Petr, Pika, Tomáš, Minařík, Jiří, Bačovský, Jaroslav, and Farbiaková, Věra
Type:
model:article, article, Text, and TEXT
Subject:
imunoglobuliny - lehké řetězce--diagnostické užití--krev, paraproteiny--diagnostické užití--moč, mnohočetný myelom--diagnóza--klasifikace--krev, diferenciální diagnóza, paraproteinémie--diagnóza, Benceův-Jonesův protein--diagnostické užití, amyloidóza--krev, plazmocytom--krev, Waldenströmova makroglobulinemie--krev, nehodgkinský lymfom--krev, financování organizované, and lidé
Language:
Czech and English
Description:
Náplní sdělení je souhrnná informace o klinickém významu kvantitativního vyšetřování sérových hladin volných lehkých řetězců (S-VLŘ) imunoglobulinu a jejich vzájemného poměru (index ?/?) u jednotlivých forem monoklonální gamapatie (MG). Autoři popisují metodické aspekty automatizované kvantitativní imunochemické analýzy, využívající vysoce avidní polyklonální protilátku proti vnitřnímu epitopu molekul LŘ ? a ?, která umožňuje spolehlivé stanovení VLŘ. Je popsán stěžejní přínos vyšetřování S-VLŘ a indexu ?/? pro diagnostiku Bence-Jonesova ne- a hyposekretorického i IgD typu mnohočetného myelomu (MM), ale i pro průběžné hodnocení vývoje, hloubky léčebné odezvy, trvání stabilní/plateau fáze pro časné rozpoznání relapsu/progrese a léčebné rezistence i pro vymezení hloubky kompletní remise tzv. strindgent KR (sKR) u všech forem MM. Popsán je také význam pro diagnostiku a hodnocení léčebné odezvy u systémové AL-amyloidózy, primární makroglobulinémie a solitárního plazmocytomu; diskutována je i monoklonální gamapatie nejistého významu včetně její stratifikace do 3 rizikových skupin (low, intermediate, high risk), s odlišným prognostickým výhledem. Ze sdělení vyplývá, že zavedení této moderní imunochemické metody umožňující kvantifikaci S-VLŘ otevřelo bránu k novým klinickým aplikacím, zejména však k přesnější diagnostice a monitorování průběhu prakticky všech typů MG., The aim of the presented study is to display general information about the clinical significance of quantitative assessment of serum free light chains (S-FLC) of immunoglobulins and their mutual ratio (index ?/?) in individual forms of monoclonal gammopathies (MG). The study describes methodical aspects of automatic quantitative immunochemical analysis using high avidity polyclonal antibody against the internal epitope of the molecules of LC ? and ? enabling reliable detection of FLC. It also demonstrates the fundamental contribution of assessment of S-FLC and the ?/? index for the diagnostics of Bence-Jones, non- and hyposecretory and IgD multiple myeloma, and also for continual evaluation of the course of the disease, depth of therapeutic response, duration of stable/plateau phase, for early recognition of relapse/progression and therapy resistance as well as the assessment of the depth of therapeutic response (stringent complete remission, sCR) in all forms of MM. We also describe the significance for the diagnostics and evaluation of therapeutic response in systemic AL-amyloidosis, primary macroglobulinemia and solitary plasmocytoma, we also discuss the contribution for evaluation of monoclonal gammopathy of undetermined significance including its stratification to three groups (low, intermediate and high risk) with different prognosis. The presented study concludes that the introduction of this modern immunochemical method enabling the quantification of S-FLC makes the way for new clinical applications, especially for more precise recognition and monitoring of the course of practically all types of MG., Ščudla Vlastimil, Schneiderka P., Pika T., Minařík J., Bačovský J., Farbiaková V., and Lit.: 39
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

9. Léčba bortezomibem u pacientů s onemocněním z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu

Creator:
Minařík, Jiří, Tichý, Tomáš, Pika, Tomáš, Bačovský, Jaroslav, Adamová, Dagmar, Srovnalík, Karel, Krejčí, Karel, Zadražil, Josef, and Ščudla, Vlastimil
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
dospělí, lidé, lidé středního věku, mužské pohlaví, ženské pohlaví, pilotní projekty, prospektivní studie, kyseliny borové--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, pyraziny--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, antitumorózní látky--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie--aplikace a dávkování--škodlivé účinky--terapeutické užití, lehké řetězce imunoglobulinů--krev--škodlivé účinky, paraproteinemie--diagnóza--patofyziologie--terapie, diferenciální diagnóza, transplantace periferních kmenových buněk, chronické selhání ledvin--komplikace--patologie, proteinurie--komplikace--moč, hypertenze--komplikace, nemoci periferního nervového systému--chemicky indukované, výsledek terapie, indukce remise, hemoglobiny--analýza, kreatinin--moč, nežádoucí účinky léčiv, vztah mezi dávkou a účinkem léčiva, hematologická léčebná odezva, orgánová léčebná odezva, and neurotoxicita
Language:
Czech and English
Description:
Onemocnění z depozice lehkých řetězců (light chain deposition disease – LCDD) patří mezi vzácná systémová onemocnění způsobená monoklonální proliferací terminálně diferencovaných B-lymfocytů s produkcí volných lehkých řetězců imunoglobulinu a jejich ukládáním především v ledvinách či v dalších tkáních. Náplní sdělení je poukázat na úskalí diagnostiky této klinické jednotky a na příkladu série 4 nemocných s LCDD předložit důkazy o vysoké účinnosti léčby s bortezomibem z pohledu hematologické i orgánové terapeutické odezvy. Z našeho hodnocení vyplývá, že léčba bortezomibem je u LCDD velmi rychlá a účinná, bývá však při intenzivním dávkovacím schématu doprovázena řadou nežádoucích účinků. Z nich je nejzávažnější periferní neuropatie, ohrožující i případné setrvání nemocného v léčbě. Méně intenzivní režimy (tzv. bortezomib weekly) představují alternativu s nižším výskytem nežádoucích účinků. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk je u vhodných kandidátů doporučeným a relativně bezpečným postupem. Orgánová léčebná odezva se významně opožďuje za hematologickou odezvou a zůstává otázkou, zdali je postižení tkání depozity lehkých řetězců plně reverzibilní. Klíčová slova: autologní transplantace krvetvorných buněk – bortezomib – hematologická léčebná odezva – onemocnění z depozice lehkých řetězců – orgánová léčebná odezva, Light chain deposition disease (LCDD) is a rare systemic condition caused by monoclonal proliferation of terminally differentiated B-lymphocytes with production of free light chains and their deposition in kidneys or other organs. The aim of our study is to show the pitfalls of the diagnostics, and to demonstrate the effect of bortezomib-based therapy on a series of 4 patients with LCDD, from the point of hematological and organ therapeutic response. We include that bortezomib based treatment provides rapid and effective hematological response. It is, however, often accompanied by adverse events, especially within intensive treatment schedules. The most serious adverse effects includes peripheral neuropathy, which might be dose or treatment-limiting. Less intensive regimens („bortezomib weekly“) suggest an alternative with expectation of lower incidence of adverse effects. Autologous stem cell transplantation is a recommended and relatively safe approach in convenient candidates. Organ response is significantly delayed after hematological response, and organ damage by light chain deposits might not be fully reversible. Key words: autologous stem cell transplantation – bortezomib – hematological treatment response – light chain deposition disease – organ treatment response, and Jiří Minařík, Tomáš Tichý, Tomáš Pika, Jaroslav Bačovský, Dagmar Adamová, Karel Srovnalík, Karel Krejčí, Josef Zadražil, Vlastimil Ščudla
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

10. Monoklonální gamapatie nejistého významu ve světle současných poznatků

Creator:
Ščudla, Vlastimil and Pika, Tomáš
Type:
model:article, article, Text, úvodní články, and TEXT
Subject:
monoklonální gamapatie nejistého významu--krev--moč, buňky - transformace nádorová, myelomové proteiny--analýza--diagnostické užití, mnohočetný myelom--diagnóza, prediktivní hodnota testů, rizikové faktory, lidé, and financování organizované
Language:
Czech and English
Description:
Náplní sdělení je podat současný pohled na problematiku monoklonální gamapatie nejistého významu (MGNV). Je předložena defi nice, diagnostická kritéria, problematika diferenciální diagnostiky a odlišný výskyt v populaci zejména z hlediska pokročilých věkových skupin. Pozornost je věnována problematice nebezpečí maligní transformace a otázce rizikových faktorů se zdůrazněním dominantního významu výše hodnot M-proteinu, hladiny volných lehkých řetězců a vysokého výskytu klonálních, imunofenotypicky aberantních plazmocytů v kostní dřeni. Není opomenuta ani otázka etiopatogeneze MGNV včetně úlohy primární translokace lokusu pro těžký řetězec imunoglobulinu, přítomnosti hyperploidie a dysregulace některých onkogenů. Určitá pozornost je věnována i charakteristickám „evolving“ a „nonevolving“ typu MGNV a především zásadám dispenzární péče a monitorování průběhu tohoto stavu., The present publication reports on recent approach to monoclonal gammopathy of undetermined signifi cance (MGUS). There are summarized its defi nition, diagnostic criteria, problems of differential diagnosis, different occurrence in population especially with respect to advanced age categories. Attention is paid to the danger of MGUS malignant transformation and risk factors pointing out a dominant importance of M-protein level, free light chains levels and a high incidence of clonal, immunophenotypic aberrant plasmocytes in bone marrow. Etiopathogenesis of MGUS, including the role of primary translocation of the locus for immunoglobulin heavy chain, the presence of hyperploidy and dysregulation of certain oncogenes are also described. Typical evolving, Ščudla V., Pika T., and Lit.: 40
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public