Spinální epidurální lipomatóza (SEL) je stav, při kterém dochází k patologickému nahromadění tuku v epidurálním prostoru páteřního kanálu. Za možnou příčinu bývá považováno užívání kortikosteroidů, obezita, endokrinologické onemocnění (nejčastěji endogenní nadprodukce kortizolu), u části případů však zůstává příčina neobjasněna. SEL se stává symptomatickou zřídka, a to ve chvíli, kdy způsobí kompresi míchy nebo nervových kořenů. Klinická manifestace závisí na úrovni postižení páteřního kanálu. Pro terapii SEL je určující závažnost komprese nervových struktur a tomu odpovídající tíže klinického syndromu. Při hodnocení šíře epidurálního tuku na zobrazovacích vyšetřeních, při volbě terapeutického postupu a při stanovení prognózy mohou být nápomocné nové klasifikace, které vytvořili Borré (pro bederní páteř) a Quint (pro hrudní páteř). Terapeutické možnosti zahrnují konzervativní terapii (redukce tělesné hmotnosti, redukce dávky kortikoidů, léčba endokrinologického onemocnění, analgetika, rehabilitace) a chirurgickou dekompresi. Samotná SEL je však velmi vzácná. U pacientů se často vyskytuje v koincidenci s jinými, hlavně degenerativními změnami páteře. V naší práci uvádíme tři kazuistiky, na kterých demonstrujeme možnou příčinu, průběh a terapii tohoto onemocnění. U prvního pacienta se lipomatóza manifestovala syndromem kaudy, v druhém případě radikulárním syndromem a u třetího pacienta SEL způsobila kompresi hrudní míchy., Spinal epidural lipomatosis (SEL) is a condition associated with pathological fat accumulation in the epidural area of the spinal canal. The disorder is likely caused by the use of corticosteroids, obesity, endocrinal disorders (especially endogenous overproduction of cortisol), although, in some cases, no cause is immediately evident. SEL rarely becomes symptomatic unless it leads to compression of the spinal cord or nerve roots. Clinical manifestation depends on the level at which the spinal canal is affected. Severity of compression of nerve structures and the corresponding intensity of clinical syndrome are the most important factors in the choice of SEL therapy. Recent classifications for evaluation of epidural fat layer on radiographic images by Borré (for lumbar spine) and Quint (for thoracic spine) can help in guiding the diagnostic and treatment approaches. Therapeutic options include conservative therapy (reduction of body weight, reduction of any corticoid dosage, treatment of the endocrinal disorder, analgesics, rehabilitation) and surgical decompression. However, SEL itself is rare and is frequently found together with other (e.g. degenerative) spinal changes. We report three cases from our own patient base through which we demonstrate possible causes, course and therapy of this disorder. Lipomatosis manifested as cauda equina syndrome in the first patient, as radicular syndrome in the second, and SEL led to compression of the thoracic spinal cord in the third. Key words: spinal epidural lipomatosis – epidural fat – spinal canal – stenosis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Andrašinová, B. Adamová, J. Stulík, J. Beck, K. Starý, S. Voháňka, Z. Bálintová
Spinocerebelární ataxie typu 6 (SCA6) je relativně vzácné hereditární neurodegenerativní onemocnění patřící do skupiny autozomálně dominantních spinocerebelárních ataxií. Příčinou je expanze nestabilních CAG tripletů v genu kódujícím podjednotku napěťově řízeného kalciového kanálu na 19. chromozomu. Onemocnění je charakteristické postupným rozvojem paleo- a neocerebelární symptomatiky s počátkem ve středním a vyšším věku. V následujícím textu prezentujeme případ nyní 63leté pacientky s náhlým rozvojem nespecifických potíží při chůzi, zprvu hodnocených jako stav po proběhlé cévní mozkové příhodě, s postupným vývojem klinického obrazu do výrazné trupové ataxie a instability chůze při zcela němé rodinné anamnéze. Po vyloučení častějších příčin obtíží byla na základě genetického vyšetření diagnostikována SCA6. Kazuistika ukazuje na nutnost pomýšlet i na možnost výskytu vzácné diagnózy, což v tomto případě přináší ukončení opakovaných vyšetření a v neposlední řadě i možnost prediktivního testování u příbuzných v riziku., Spinocerebellar ataxia 6 (SCA6) is a rather rare neurodegenerative disorder, one of autosomal dominant spinocerebelar ataxias. It is caused by expansion of unstable CAG triplet repeats in the gene responsible for the voltage-dependent calcium channel mapped to the chromosome 19. The disease is characterized by progressive paleo- and neocerebellar symptomatology. The onset of the disease is typically in middle- and older-age. The authors describe a case of 62-year-old women with sudden development of gait deterioration. This was first diagnosed as a post-ischemic stroke state. However, clinical symptoms progressed into gait ataxia. No analogical case was found in family history. Genetic testing, performed after all other potential causes of the condition were excluded, indicated SCA6. Our case report emphasises the importance of considering rare conditions as part of differential diagnosis. In this case, this protected the patient from further diagnostic testing as well as, importantly, enabled predictive testing in relatives in risk. Key words: spinocerebellar ataxia – cerebellar syndrome – hereditary spinocerebellar degenerations The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and K. Krakorová, J. Polívka, F. Šlauf
Úvod: Splenóza predstavuje autotransplantáciu tkaniva sleziny do atypických miest v brušnej dutine, hrudníku alebo iných častiach organizmu. Kazuistika: Autori popisujú prípad splenózy u 35 ročnej ženy, ktorá bola hospitalizovaná s bolesťami brucha, a u ktorej bola pred 19 rokmi vykonaná splenektómia pre traumatickú ruptúru s implantáciou časti sleziny do omenta. Pre intenzívne ťažkosti bola indikovaná chirurgická revízia. Histopatológ potvrdil diagnózu splenózy v exstirpovanom tkanive. Záver: Napriek upusteniu od autotransplantácie tkaniva sleziny po splenektómii sa môže chirurg stále stretnúť s diagnózou splenózy u pacientov po traumatických ruptúrach sleziny. Každý náhodný nález splenózy pri inej operácii je vhodné histologizovať., Introduction: Splenosis is the autotransplantation of splenic tissue in atypical locations in the abdomen, chest or other parts of the body. Case report: Authors present a case of splenosis in a 35 years old woman hospitalized with abdominal pain, who underwent splenectomy for traumatic rupture with splenic tissue implantation in the omentum 19 years ago. Surgical revision was indicated for intensive pain. Histopathology confirmed the diagnosis of splenosis in the excised tissue. Conclusion: Despite the abandonment of splenic tissue autotransplantation after splenectomy, surgeons may still encounter the diagnosis of splenosis in patients after traumatic splenic rupture. Any incidental finding of splenosis during an operation for another indication should be sent for histopathology examination., and M. Smolár, J. Lúčan, I. Dedinská, M. Hošala, Ľ. Laca
Je popsán případ legionelózy u staršího muže, který začal chřipkovými symptomy s následným zhoršováním a hospitalizací a při další progresi pokračoval umístěním na ARO fakultní nemocnice. Až zde byla diagnostikována legionelóza. Epidemiologické šetření se zaměřilo na vodovodní vodu v bytě nemocného a odebrané vzorky potvrdily podezření na akviraci nákazy v místě bydliště. Izoláty z pitné a teplé vody obsahovaly bakterii Legionella pneumophila s denzitou 102–103 KTJ/100 ml. Za jednoznačnou příčinu kontaminace vody byl označen nedostatečný ohřev vody v nezaregulovaném teplovodním systému. Účinným opatřením k nápravě byla termodezinfekce domovního vodovodního systému a chemodezinfekce pomocí instalovaného generátoru chlordioxidu., Described is a case of legionellosis in an elderly male, that began with flu symptoms with consequent deterioration and hospitalization progressing to the IC unit. Only then was legionellosis diagnosed. Epidemiological investigations were focused on tap water in the patient's flat; samples taken confirmed the suspicion. Isolates from drinking water as well as warm tap water contained Legionella pneumophila organisms at 102–103 CFU/100 ml. The unequivocal cause of water contamination was the insufficient heating of the water in the unregulated hot water meins system. An effective remedy was thermal disinfection of the water mains system in the building and chemical disinfection with the aid of an installed generator of chlorine dioxide., Helena Šebáková, Radim Mudra, Irena Martinková, Marie Fiedorová, Danuše Hanslíková, and Literatura
Spontánní bakteriální peritonitida (SBP) je častou a závažnou komplikací u pacientů s ascitem při jaterní cirhóze. Hospitalizační mortalita pacientů se SBP se pohybuje mezi 10–20 %, proto je nutné na ni pomýšlet při každém zhoršení stavu u cirhotika, včas ji diagnostikovat a účinně léčit. Klinický obraz je variabilní a nespecifický, až u 1/3 pacientů může probíhat onemocnění asymptomaticky. Pro diagnózu SBP je rozhodující počet neutrofilů v ascitické tekutině > 250 buněk/mm3. Bakteriologické vyšetření ascitu zachytí agens u méně než 1/2 případů a výsledek je k dispozici až po několika dnech. Léčbu je však nutno zahájit bezodkladně. SBP se léčí celkově podávanými antibiotiky, lékem první volby jsou cefalosporiny 3. generace, nejčastěji cefotaxim, alternativou jsou fluorochinolony. Dlouhodobá prognóza nemocných s prodělanou SBP je nepříznivá pro vysoký výskyt recidiv, jednoleté přežití po proběhlé epizodě SBP je 30–40 %, dvouleté 20 %. Tito nemocní mají proto dostávat dlouhodobou antibiotickou profylaxi a měla by být u nich zvážena transplantace jater., Spontaneous bacterial peritonitis (SBP) represents a frequent and serious complication in patients with ascites in liver cirrhosis. Hospital mortality in patients with SBP reaches 10–20 %, so it is necessary to consider this diagnosis in every clinical decompensation of a cirrhotic patient, diagnose it early and treat it effectively. The clinical manifestation is nonspecific and variable, up to one third of patients might be asymptomatic. The diagnosis of SBP is based on the ascitic neutrophils count greater than 250 per mm3. Bacteriological examination of ascites fluid detects causative agents at less than half of the cases and the result is available after a few days. However, treatment should be initiated without delay. SBP is generally treated with antibiotics, the first choice therapy are the third generation cephalosporins, mostly cefotaxime, alternatively fluoroquinolones. Long-term prognosis of patients with the history of SBP is poor owing to its high recurrence rate, one-year survival after an episode of SBP is 30–40 %, 20 % at two years. Therefore, these patients should receive long-term antibiotic prophylaxis and should be evaluated for liver transplantation., and Renáta Šenkeříková, Soňa Fraňková, Jan Šperl, Julius Špičák
Císařský řez je po epiziotomii nejčastější porodnickou operací. Ve vyspělých státech císařský řez dosahuje až 21 % všech porodů. Na stoupajícím trendu se mimo jiné podílí zvýšený počet indikací císařského řezu po předchozím císařském řezu. Obava z děložní ruptury mnoho porodníků i těhotných odradí od pokusu o spontánní porod. Cílem toho článku je shrnout dostupné informace o významu ultrazvukových známek hrozící ruptury děložní, které by umožnily snazší rozhodování v tom, zda přikročit při ukončení těhotenství k vaginálnímu porodu po předchozím císařském řezu (VBAC – vaginal birth after cesarean section) nebo k elektivnímu opakovanému císařskému řezu (ERCS – elective repeat cesarean section)., Cesarean section is after episiotomy the most frequent surgical procedure in obstetrics. In many countries, cesarean section procedure has reached up to 21 % of deliveries. Recently the number of women undergoing ERCS (elective repeat cesarean section) has increased due to indication of a prior cesarean section in anamnesis with persisting decrease of a trial of vaginal birth. Uterine rupture discourages most of obstetricians in their decisions considering benefits and risks of VBAC (vaginal birth after cesarean section). Our aim is to summarize accessible data about considerable ultrasound markers of imminent uterine rupture in current pregnancy to encourage obstetricians and gravid women., and Adéla Faridová, Tomáš Fait
Ledvinné angiomyolipomy (AML) jsou mezenchymové benigní tumory, řadí se mezi hamartomy mohou se vyskytovat osamoceně nebo se sdružují s komplexem tuberózní sklerózy (TSC). Pacienti s AML mají riziko vzniku spontánního, v některých případech až život ohrožujícího krvácení. V tomto sdělení jsou popsány tři případy spontánního krvácení AML: první u 69leté pacientky s prokázanou angiomyolipomatosou ledvin oboustranně, druhý u 60leté pacientky s dlouhodobě sledovaným solitárním AML a třetí u mladého 28letého pacienta s diagnózou tuberózní sklerózy., Renal angiomyolipoma is the mesenchymal benign tumor which belongs to the group of hammartomas. It can occur sporadically or in association with tuberous sclerosis complex. The possible morbidity associated with angiomyolipoma is spontaneous life-threatening haemorrhage. In this report we describe three AML cases. The first one, 69-years old female with diagnosis angiomy-olipomatosis in both kidneys. The second one, 60-years old female with long time followed-up sporadic AML. The third one, young 28-years old male with tuberous sclerosis., Marta Kinštová, Jiří Froněk, Zuzana Ryznarová, and Literatura