Melanom je vzácný typ malignity v dětské populaci, ale jeho incidence prudce narůstá, především u adolescentních dívek. Předkládáme přehled současných klinických a biologických rysů pediatrického melanomu a problémy spojené s jeho diagnostikou a léčbou. I přes rozdíly mezi pediatrickým melanomem a melanomem dospělého věku je přežívání obdobné. Stran léčby metastatického pediatrického melanomu jsou nutné klinické studie projektované pro dětský věk. Velmi důležitá je rovněž prevence, včasná detekce., Melanoma is a rare malignancy in the pediatric population, but its incidence has risen very rapidly, specially in adolescent girls. We are presenting review of the current clinical and biological features of pediatric melanoma and problems with its diagnosis and management. Despite the differences between pediatric and adult melanoma survival rates are very similar. Age specific pediatric clinical studies are essential for management of metastatic pediatric malignant melanoma. Prevention and erly detection are also the point of interest., Viera Bajčiová, and Literatura
Maligní mezoteliom je vzácný nádor, jehož incidence je 0,5−3 případy na milion obyvatel. Pouze přibližně ve 20 % případů se vyskytuje na peritoneu. Autoři na příkladu kazuistiky nemocného s výskytem maligního mezoteliomu v peritoneální dutině dokladují obtížnost předoperační diagnostiky, kdy dle předoperačních vyšetření bylo nejprve pomýšleno na primární tumor jater a kdy teprve definitivní histologické vyšetření stanovilo diagnózu. V diskuzi se pak věnují epidemiologii, diagnostice a léčbě tohoto raritního onemocnění a zdůrazňují nezastupitelnou roli chirurgického řešení při jeho léčbě. Klíčová slova: maligní mezoteliom − chirurgická léčba, Malignant mesothelioma is a rare tumour with an incidence of 0.5−3 cases per million inhabitants. Only about 20% of cases occur in the peritoneum. The authors use the case report of a male patient with malignant mesothelioma occurring in the peritoneal cavity to demonstrate the difficulty of preoperative diagnosis: preoperative examinations made the authors consider a primary liver tumour and only definitive histological examination revealed the diagnosis. The discussion deals with the epidemiology, diagnosis and treatment of this rare disease and underlines the unique role of surgical therapy in its management. Key words: malignant mesothelioma − surgical treatment, and K. Rupert, V. Třeška
Závažný defekt koagulačného faktora XII (FXII) je veľmi zriedkavou, záhadnou a málo známou vrodenou poruchou. Na rozdiel od defektu ostatných koagulačných faktorov je úplne asymptomatický. Prekvapivo nevedie k abnormálnemu krvácaniu, dokonca ani pri rozsiahlejších chirurgických výkonoch. Vysvetlenie pre chýbanie krvácavých prejavov nie je známe. Predpokladá sa, ale nie je to dokázané, že pacienti nie sú dostatočne chránení pred trombózou. Defekt FXII sa obyčajne odhalí náhodou rutinným hemokoagulačným vyšetrením uskutočneným pred operáciou. Keďže FXII zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe koagula in vitro, jeho defekt spôsobuje pri laboratórnom vyšetrení výrazné predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času. Hlavným problémom spojeným s defektom FXII sú potom ďalšie zbytočné vyšetrenia, strata času pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti a obavy z chirurgických výkonov, ktoré môžu vyplývať z abnormálneho laboratórneho výsledku. Kľúčové slová: aktivovaný parciálny tromboplastínový čas – faktor XII – hemokoagulácia – krvácanie, Severe coagulation factor XII (FXII) deficiency is a very rare, mysterious and not well known inherited condition. Unlike other coagulation factor deficiencies, it is totally asymptomatic. Surprisingly, it does not lead to abnormal bleeding, even with major surgical procedures. The explanation for the lack of bleeding manifestations is unknown. It is suggested, but unproven, that patients are not sufficiently protected from thrombosis. FXII deficiency is usually discovered by accident through a routine coagulation testing done prior to surgery. Since FXII plays an important role in clot formation during in vitro measurements, its deficiency causes a marked prolongation of the activated partial thromboplastin time in the laboratory examination. The main concern related to FXII deficiency is the unnecessary testing, delay in health care and worry of surgical interventions that may be prompted by the abnormal laboratory result. Key Words: activated partial thromboplastin time – bleeding – blood coagulation – factor XII, and Anna Remková, Milan Remko
Cíl: Zhodnotit doporučení pro management bolesti (nefarmakologickou intervencí) v souvislosti s extrakcí hrudního drénu v rámci ošetřovatelské péče o nemocné s hrudní drenáží. Metodika: Systematickou analýzou s využitím Evidence based nursing (klíčových slov s využitím Booleovských operátorů AND, OR i NOT) bylo v elektronických databázích, dostupných pro uživatele Masarykovy Univerzity (SCOPUS, EBSCO a MEDLINE – PubMed) vyhledáno v rámci primární analýzy 148 zdrojů. Po kritickém rozboru a s využitím vylučovacích kritérií bylo analýze podrobeno celkem 27 relevantních studií zaměřených na ošetřovatelskou péči o osoby s hrudní drenáží obecně. Podrobná druhostupňová analýza zahrnovala 7 relevantních zdrojů zaměřených na management bolesti u osob s hrudním drénem a zejména jeho extrakcí. Výsledky: Na základě kritické analýzy relevantních zdrojů nelze jednoznačně doporučit jednotnou strategii pro management bolesti, v rámci nefarmakologických intervencí, v souvislosti s extrakcí hrudního drénu. Nejčastěji je doporučován multimodální přístup analgetizace. Závěr: V dostupných relevantních zdrojích existují doporučení pro nefarmakologické ovlivnění bolesti v souvislosti s extrakcí hrudního drénu, která však nelze generalizovat s ohledem na sílu důkazu. Jedním z doposud nedostatečně ověřených postupů je užití fyzikální terapie, zejména aplikace chladu preemptivně. Dostupná doporučení nelze považovat za silné důkazy, ale navrhujeme jejich využití v klinické studii v podmínkách klinické ošetřovatelské praxe v České republice., Aim: To evaluate recommendations for pain management (by non-pharmacological intervention) in relation to the extraction of chest tube in the nursing care of patients with thoracic drainage. Methods: Through systematic analysis, using Evidence Based Nursing (keywords using Boolean operators AND, OR and NOT) the total of 148 sources were found in primary search in the electronic databases available to the users of Masaryk University (SCOPUS, EBSCO, and MEDLINE - PubMed). After a critical analysis with the use of exclusion criteria, the total of 27 relevant studies on nursing care for people with thoracic drainage in general were subjected to analysis. Detailed two-phase analysis included seven relevant sources focused on pain management in patients with chest drains, and especially its extraction. Results: On the basis of the critical analysis of relevant sources we cannot clearly recommend a unified strategy for pain management within non-pharmacological interventions in relation to the extraction of a chest tube. Using a multimodal analgesic approach is most frequently recommended. Conclusion: There are recommendations for non-pharmacological pain affecting in relation to chest tube extraction, but we cannot generalize them with regard to the strength of evidence. One of the insufficiently proven practices is the use of physical therapy, especially the pre-emptive application of cold. The available recommendations cannot be considered as strong evidence, but we suggest their use in a clinical trial in conditions of clinical practice in the Czech Republic., Andrea Pokorná, Zuzana Houzarová, and Literatura
Tranzitorní ischemická ataka (TIA) a minor stroke patří mezi akutní cévní onemocnění mozku, jež sama o sobě nemají ve většině případů invalidizující dopad na pacienta. Jejich podcenění však může vést k recidivě cévní mozkové příhody (CMP) s fatálními následky. Cílem tohoto přehledového článku je upozornit na hlavní problémy současné klinické praxe v České republice a navrhnout racionální algoritmus péče o pacienty s TIA/minor stroke. Článek podává informace o nové definici TIA, která se opírá o fakt, že až u 50 % pacientů po TIA je na magnetické rezonanci (MR) přítomen infarkt, o stratifikaci rizika a jejím využití při managementu pacientů, o významu zobrazovacích vyšetření a o možnostech terapie. Poukazuje na skutečnost, že stratifikace rizika není v České republice dostatečně používána, což vede k neadekvátnímu poměru mezi rizikem pacienta a zvoleným diagnosticko-terapeutickým postupem. Urgentní péči potřebují obzvláště pacienti s vysokým rizikem recidivy CMP – tj. pacienti s poruchou řeči nebo motoriky trvající ≥ 5 min, se skóre ABCD2 ≥ 4, s fibrilací síní a pacienti s infarktem na difuzně vážených sekvencích (DWI) MR či CT (počítačové tomografii) a s okluzí nebo významnou ≥ 50% stenózou extra-/intrakraniální velké mozkové tepny. Přehledový článek zdůrazňuje nutnost nejen okamžitého zahájení medikamentózní terapie, ale i provedení časné endarterektomie a shrnuje nové možnosti léčby, např. duální antiagregace, jejíž přínos byl v časné fázi po TIA a minor stroke nedávno dokumentován., Transient ischemic attack (TIA) and minor stroke are acute cerebrovascular diseases that are usually non-disabling. However, if not followed adequately, they may lead to potentially fatal stroke recurrence. The aim of this review is to summarize the main challenges of the current clinical practice (in the Czech Republic) and suggest a rational algorithm for TIA/minor stroke management. This review informs about the new TIA definition based on the fact that up to 50% of TIA patients have a brain infarction on MRI (magnetic resonance imaging), about risk stratification and its use in patients management, about the importance of imaging studies and about the available treatment options. Risk stratification for TIA is underused in the Czech Republic and this affects risk-benefit ratios for the available management plans. In particular, follow-up of high-risk patients need urgent attention - patients with speech and/or motor symptoms lasting ≥ 5 min, with ABCD2 score ≥ 4, with atrial fibrillation, and patients with an infarction on DWI MRI or CT (computed tomography), and with an occlusion or significant ≥ 50% stenosis of a precerebral/cerebral large vessel. The review highlights the importance of an immediate medical intervention with early endarterectomy and provides an overview of new therapeutic options, e.g. dual antiplatelet therapy, the benefit of which has recently been documented for the first time. Key words: transient ischemic attack – minor stroke – risk stratification The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Škorňa, J. Neumann, S. Peška, R. Mikulík
Úvod: Vyloučení tubární neprůchodnosti patří k prvním vyšetřením, které absolvuje každý subfertilní pár. K dispozici máme několik metod, každá z nich má své výhody a nevýhody. Cíl: Přibližujeme nově dostupnou metodu potvrzující průchodnost vejcovodů, kterou lze provést v gynekologické ambulanci. Provádíme srovnání mezi laparoskopickým, hydrolaparoskopickým, hysterosalpingografickým, kymoinsuflačním a hysterosalpingo-sonografickým vyšetřením. V souladu se zahraniční literaturou uvádíme třídící kritéria pro výběr vhodné metody a možnost individualizace u každé pacientky. Metodika a výsledky: Uvádíme aktuální zkušenosti ze dvou pracovišt (Gennet s.r.o. Praha, Gynprenatal s.r.o. Havířov), na nichž je ambulantně prováděná hysterosalpingo-foam sonografie zařazena do algoritmu diagnostiky tubárního faktoru sterility. Provádíme shrnutí zkušeností v zahraniční odborné literatuře. Závěr: Hysterosalpingo-foam sonografie se jeví jako jednoduchá, ekonomicky dostupná a pro pacientku nejméně zatěžující metoda, která zároveň přináší srovnatelnou spolehlivost určení průchodnosti vejcovodů. Může být screeningovým vyšetřením průchodnosti vejcovodů., Introduction: Exclusion of tubal obstruction belongs to the first examinations absolved by every subfertile couple. There are several methods available, each having its merits and drawbacks. Aim: We are familiarizing medical public with a new accessible method confirming the patency of tubes which can be carried out in a gynecologic practice. We make comparison between laparoscopic, hydrolaparoscopic, hysterosalpingographic, kymo-insufflation and hysterosalpingo-sonographic examination. Based on literature abroad we are presenting sorting criterions for choosing suitable method and possibility of individual approach to the each patient. Methods and results: We are presenting current experience from two practices (Gennet s.r.o. Praha, Gynprenatal s.r.o. Havířov), where hysterosalpingo-foam sonography performed in practice is part of the diagnostic algorithm of the tubal factor of sterility. We are summarizing experience in medical literature. Conlusion: Hysterosalpingo-foam sonography seems to be simple, efficient, unexpensive, accesible method with minimal impact of the patient at the same time is comparatively as reliable as more invasive methods for the diagnosis of the patency of tubes and it can be a screening test., and Jana Daňková Kučerová, Petr Kovář, Dagmar Smetanová, Martin Hynek, Tomáš Adamus
Chronická myelomonocytová leukémia (CMML) je ochorením krvotvornej kmeňovej bunky, ktoré nesie zároveň črty myelodysplázie i myeloproliferácie. Vyskytuje sa relatívne zriedkavo, najmä u starších osôb, a môže prechádzať do akútnej myeloblastovej leukémie. V poslednom období sa pomocou sofistikovaných molekulovo-biologických technológií podarilo určiť, že veľká časť pacientov nesie mutácie v epigenetických regulačných génoch (napr. TET2, ASXL1, …), ktoré modifikujú kondenzáciu chromatínu a v konečnom dôsledku i génovú expresiu. Tieto skutočnosti umožnili zaradenie hypometylačných látok (HMA) do štandardnej liečby CMML a otvárajú bránu pre využitie ďalších molekúl. Cieľom príspevku je ukázať na konkrétnych príkladoch súčasné možnosti diagnostiky a terapie CMML a tiež zmieniť niektoré úskalia spojené s využitím nových postupov., Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a hematopoietic stem cells disorder, it carries myelodysplastic and myeloproliferative features. CMML occurs rarely, especially in the elderly, and often transforms into acute myelogenous leukemia. Recently, in a large proportion of patients sophisticated molecular-biology technologies can determine mutations in epigenetic regulatory genes (e.g. TET2, ASXL1, …) that modify chromatin condensation and also gene expression. These facts support the inclusion of hypomethylating agents (HMA) in the standard treatment of CMML and opened the gates for the use of other new molecules. The aim of this paper is to describe concrete examples of current diagnostics and treatment of CMML and demonstrate the complexity of the new approaches., Peter Rohoň, Petra Bělohlávková, Zuzana Rusiňáková, Vít Procházka, Eva Kadlčková, Luděk Raida, Alžběta Zavřelová, Marie Jarošová, Pavel Žák, Karel Indrák, and Literatura
Neuroendokrinné nádory (NEN) vychádzajú z buniek difúzneho neuroendokrinného systému. Produkujú peptidy alebo amíny, ktoré účinkujú ako hormóny alebo neurotransmitery. Incidencia NEN je pomerne nízka. Diagnostika a liečba týchto tumorov je multidisciplinárna. Cieľom práce bola analýza súboru pacientov s dobre diferencovaným neuroendokrinným nádorom tráviaceho traktu. Zaradení boli pacienti sledovaní od roku 1998 do roku 2013, ktorí mali histologicky potvrdený dobre diferencovaný, nízko alebo stredne malígny neuroendokrinný nádor gastrointestinálneho traktu. Do súboru bolo zaradených 97 pacientov. Z toho 34 (35,1 %) mužov a 63 (64,9 %) žien. Zistili sme, že v liečbe pacientov so stanovením diagnózy po roku 2005 sa signifikantne menej využíva interferón a signifikantne častejšie sa využíva endoskopická a PRRT liečba. Identifikovali sme najvhodnejší diskriminant pre rozdelenie pacientov z hľadiska výskytu metastáz v čase stanovenia diagnózy podľa hladiny 5-HIAA na 6,8 mg/24 hod, podľa hladiny CgA na 70 ng/ml. Identifikovali sme nasledovné rizikové faktory pre celkovú mortalitu: pečeňové metastázy, hnačky, flush, lokalizácia primárneho tumoru v tenkom čreve, vysoké hodnoty CgA a 5-HIAA v čase stanovenia diagnózy (5-HIAA > 520,52 mg/24 hod, CgA > 174,5 ng/ml). Ako pozitívny prognostický faktor sme identifikovali chirurgickú liečbu. Kľúčové slová: chromogranín A – kyselina 5-hydroxyindoloctová – neuroendokrinný nádor, Neuroendocrine neoplasmas are a form of cancer arising from cells of diffuse neuroendocrine system. They produce peptides or amines that act as hormones or neurotransmitters. Incidence of NENs is relatively low. Diagnostic work-up and treatment requires a multidisciplinary team approach. The aim of this study was an analysis of data from patients with well-differentiated neuroendocrine neoplasmas of gastrointestinal tract. The study included patients followed up from 1998 to 2013 with histologically confirmed well-differentiated digestive neuroendocrine neoplasm with low or intermediate malignant potential. 97 patients were included; 34 men (35.1 %) and 63 women (64.9 %). In patients being diagnosed after 2005 interferon treatment is significantly less used than endoscopic and peptide receptor radionuclide therapy. We have identified more appropriate discriminant values of 5-HIAA and chromogranin A (6.8 mg/24 hours; 70 ng/ml) for predicting the presence of metastases at the time of diagnosis. We have identified following risk factors for overall mortality: liver metastases, presence of diarrhea, flush, small bowel primary tumor, high values of CgA and 5-HIAA at the time of diagnosis (5-HIAA > 520.52 mg/24 hours, CgA > 174.5 ng/ml). Surgical treatment was found to be a positive prognostic factor. Key words: chromogranin A – 5-hydroxyindoleacetic acid – neuroendocrine neoplasm, and Soňa Kiňová, Martina Kováčová, Martin Čaprnda, Michal Koreň
Dyspepsia predstavuje častý klinický problém so širokou diferenciálnou diagnózou a heterogénnou patofyziológiou. Dyspepsia postihuje takmer 40 % populácie a signifikantne znižuje kvalitu života. Na základe III. Rímskych kritérií je dyspepsia horného typu definovaná prítomnosťou jedného alebo viacerých z nasledujúcich symptómov: bolesť a/alebo pálenie v epigastriu (klasifikované ako syndróm epigastrickej bolesti), pocit plnosti po jedle a/alebo pocit skorej sýtosti (klasifikované ako syndróm postprandiálnej nevoľnosti). Iniciálne vyšetrenia by sa mali zamerať na identifikáciu a liečbu potencionálnych príčin symptómov, akými sú napr. refluxová choroba pažeráka, peptická vredová choroba a nežiaduce účinky medikamentov, ale takisto aj na rozpoznanie závažnejších príčin, ako je napr. rakovina žalúdka. Úvodným liečebným postupom u pacienta s dyspepsiou je buď empirický test s inhibítorom protónovej pumpy (PPI), alebo stratégia „testuj a lieč“ infekciu Helicobacter pylori, ktoré sú, v prípade ich zlyhania, nasledované endoskopickým vyšetrením. Diagnóza funkčnej dyspepsie sa stanoví až vtedy, keď sa vylúči organická príčina symptómov. V tomto článku autori poskytujú aktuálnu definíciu, etiológiu a všeobecný postup v diagnostike a liečbe pacientov s dyspepsiou, vrátane úlohy inhibítorov protónovej pumpy, liečby infekcie Helicobacter pylori a úlohy endoskopie. Kľučové slová: dyspepsia – funkčná dyspepsia – Helicobacter pylori – inhibítory protónovej pumpy, Dyspepsia is a common clinical problem with an extensive differential diagnosis and a heterogeneous pathophysiology. Dyspepsia affects up to 40 % of the general population and significantly reduces quality of life. According to the Rome III criteria, dyspepsia is defined as one or more of the following symptoms: epigastric pain and/or burning (classified as epigastric pain syndrome), postprandial fullness and/or early satiation (classified as postprandial distress syndrome). Initial evaluation should focus on the identification and treatment of potential causes of symptoms such as gastroesophageal reflux disease, peptic ulcer disease, and medication side effects but also on recognizing those at risk for more serious conditions such as gastric cancer. An empiric PPI trial or “test and treat” strategy for Helicobacter pylori are the initial approaches to a patient with dyspepsia, followed by endoscopy if initial management fails. Once an organic cause for symptoms is excluded, a diagnosis of functional dyspepsia is made. This article will review the definition, etiology, and general approach to the evaluation and management of the patient with dyspepsia including the role of proton-pump inhibitors, treatment of Helicobacter pylori, and endoscopy., and Eduard Veseliny, Mária Zakuciová, Martin Janíčko, Peter Jarčuška
Autoři předkládají kazuistiku „antibiomanie“ u 55leté pacientky s emočně nestabilní poruchou osobnosti a mentální anorexií v anamnéze, nyní dlouhodobě ambulantně léčenou pro úzkostnou a depresivní symptomatologii, související se závažnou somatickou nemocí manžela. Přesmyk do mánie nastal po druhé 500mg dávce klarithromycinu. Nicméně ten byl již třetím podaným antibiotikem v intervalu posledních čtyř měsíců. Manické symptomy dosáhly takové intenzity, že byla nutná nedobrovolná hospitalizace v psychiatrické nemocnici. Zde příznaky odezněly do týdne. Autoři nabízejí hypotézu patogeneze manického zvratu. Předpokládají, že přesmyk mohl nastat primárně v důsledku alterace střevního mikrobiomu antibiotiky. Další patogenetická cesta může vést buď přes přímé vagové dráždění, nebo přes zvýšenou propustnost střevní bariéry pro falešné neurotransmitery., The authors present a case of antibiomania in 55years woman with borderline personality, anorexia nervosa in personal history, and long lasting anxious and depressive symptomatology associated with husband´s serious illness. Switch to mania occured after two 500mg doses of clarithromycin. However, clarithromycin was the third antibiotic administered in the last four months. Manic symptoms were so severe that involuntary hospitalization was required. Signs of mania disappeared within a week on psychiatric ward. The authors submit the hypothesis that the pathogenetic pathway of sudden reversal into mania may be triggered by intestinal dysmicrobia after clarithromycine administration and then proceeded to CNS through either a leaky gut or direct stimulation of the nervus vagus., Honzák R., Strunzová V., Janoušková L., Moravcová M., and Literatura