Obrovskobuněčné arteritida je řazena mezi vaskulitidy velkých cév. Jejím prvním projevem může být horečnatý stav s elevací markem zánětu (FW a CRP), v rámci vyšetřování takových nemocných lze využít PET (PET/CT) vyšetření. Cíl. Ověření, zda vysoká akumulace FDG ve stěnách velkých tepen odpovídá obrovskobuněčné arteritidě. Metoda. Zařazeno bylo 39 nemocných s podezřením na vaskulitidu velkých tepen na základě PET (25 pacientů) a PET/CT (14 pacientů), jednalo se o 30 žen a devět mužů ve věku 45-81 let, průměr 64,9 let, medián 65 let. K potvrzení byl zvolen přímý průkaz histologickým vyšetřením z excize tepny (4 pacienti) nebo nepřímý - terapeutický test poklesem FW a CRP při kortikoterapii v imunosupresivních dávkách (39 pacientů). Akumulace FDG byla měřena v sedmi cévních oblastech, pokud přesahovala akumulaci referenčního jaterního parenchymu, byla oblast hodnocena jako pozitivní. Kontrolním souborem byl vzorek 100 pacientů bez vaskulitidy. Porovnávány byly výsledky dalších zobrazovacích vyšetření. Výsledky. Obrovskobuněčné arteritis byla ověřena u tří ze čtyř histologických vyšetření. Nepřímým testem byla potvrzena vaskulitida u všech 39 pacientů. U pacientů s vaskulitidou před nasazením kortikoterapie byla nalézána pozitivita alespoň tří cévních oblastí, zatímco v kontrolním souboru byla nalézána pozitivita 0-2 cévních oblastí. Další zobrazovací vyšetření jasné známky vaskulitidy nedetekovala, mohla být hodnocena jako abnormní. Závěr. Nález generalizované vysoké akumulace FDG ve velkých tepnách u nemocných se známkami aktivního zánětlivého onemocnění svědčil pro vaskulitidu velkých tepen. PET (PET/CT) vyšetření detekovalo onemocnění v časné fázi a určovalo i jeho rozsah. Přímé zobrazení postižení spánkových tepen se zdařilo až za použití PET/CT skeneru., Aim. To verify if high FDG uptake in the walls of large vessels is corresponding with giant cell arteritis. Method. Based on PET (25 pts) and PET/ CT (14 pts) examinations, 39 patients with suspicion of large-vessel vasculitis formed a cohort in which were 30 males and 9 females aged 45-81 with a mean age of 64.9 and median of 65 years. For verifying, a direct proof using histologie examination of a vessel excision (4 pts) or an indirect one - a therapeutic test for ESR and CRP decreases during corticotherapy in immunosuppressive doses (39 pts) were opted. FDG uptake was measured in 7 vessel areas with an area evaluated as positive when it surpassed an uptake of the liver parenchyma. As a control group a sample of 100 patients free from vasculitis was used. For comparison, results from further imaging examinations were used. Results. Giant cell arteritis was proved in 3 from 4 histologie examinations. By indirect testing, vasculitis in all 39 patients was confirmed. In patients with vasculitis before the use of corticotherapy, positivity of at least 3 vessel areas was found, whereas in the control group positivity was observed in 0-2 vessel areas. Further imaging examinations did not detect clear symptoms of vasculitis, it could be evaluated as abnormal. Conclusion. The finding of generalized high FDG uptake in large vessels in patients with symptoms of active inflammatory disease gave evidence for large-vessel vasculitis. The PET (PET/CT) examinations detected the disease in its early phase and also determined the extent thereof. Direct imaging of afflicted temporal vessels was successful only by using a hybrid PET/CT scanner., and Zdeněk Řehák, Zdeněk Fojtík, Petr Szturz, Zbyněk Bortlíček, Jana Eremiášová, Jaroslav Staníček, Karol Bolčák, Petr Opletal, Renata Koukalová, Iva Neveselá, Jiří Vašina, Jiří Prášek, Iva Kielkowská, Petr Němec
Přehledové sdělení se věnuje diagnostickému zobrazení akutních aortálních syndromů s důrazem na multidetektorovou výpočetní tomografii a na její význam pro volbu léčby. Diskutovány jsou jednak techniky CT zobrazení včetně CT s EKG synchronizací a dále diagnostické nálezy u disekce aorty, intramurálního hematomu a penetrujícího vředu aorty. Literární data jsou konfrontována s vlastními zkušenostmi terciárního centra v populaci městského typu., Review payes attention to the importace of the diagnostic imaging in acute aortic syndromes concerning to the multidetector-row computed tomography and its impact on treatment decisions. The several CT techniques including CT with ECG synchronized acquisitions are discussed as well as the diagnostic findings of aortic dissection, intramural hematoma and penetrating aortic ulcer. Bibliographic data are faced with the own experience of the tertiary centre with urban population., Jiří Ferda, Petr Duras, Jan Baxa, František Šlauf, and Literatura
N‑metyl‑D‑aspartát receptorová (NMDAR) encefalitida je nedávno definované autoimunitní postižení centrálního nervového systému (CNS). Podstatou neurologických potíží je porucha synaptického přenosu v důsledku internalizace NMDA receptorů po navázání autoprotilátek. V následujícím sdělení přinášíme nejnovější informace o onemocnění a jeho diagnostice. Současně dokládáme klinický průběh, strategii léčby a sledování našich pěti pacientek., N-methyl-D-aspartate encephalitis is a recently defined autoimmune disorder of the central nervous system. Neurological symptoms are associated with antibody-dependent internalization of NMDA receptors that leads to synapse disruption. Information about the disease, therapy and diagnosis are followed by clinical experience with our group of five patients., and Z. Libá, J. Hanzalová, V. Sebroňová, V. Komárek
Práce prezentuje prenatální diagnostiku, možnosti terapie a následnou péči u plodů a novorozenců s kongenitálním chylothoraxem na podkladě zhodnocení 14 případů na naší klinice v letech 1993 až 2012. Povšechný hydrops plodu byl popsán ve 4 případech (29 %), v 10 případech (71 %) byla provedena odlehčovací amniodrenáž a ve 3 případech (21 %) prenatální odlehčovací punkce hrudníku. Spontánně bylo porozeno 11 plodů (78 %), hrudní drenáž byla nezbytná v průměru 9 dnů po porodu. Mortalita dosáhla v souboru 29 % (4 případy). V článku popisujeme vyšetřovací algoritmy, terapeutické prenatální i postnatální postupy a je zdůrazněna nutnost mezioborové spolupráce., The work presents prenatal diagnosis, treatment and care options in fetuses and neonates with congenital chylothorax based on a detailed evaluation of 14 cases recorded in our department between years 1993 and 2012. Generalized fetal hydrops was described in 29% of cases, therapeutic amnio drainage performed in 71% and prenatal thoracentesis in 21% of cases. 78% of fetuses were delivered spontaneously; thoracic drainage was necessary nine days after birth in average. Mortality reached 29%. The following text describes diagnostic algorithms, prenatal and postnatal therapeutic options with emphasis on the need for interdisciplinary cooperation., Alena Malkovská, Zdeněk Žižka, Andrea Pašková, Václav Sebroň, Pavel Calda, and Literatura
Nádory měkkých tkání jsou rozsáhlou a značně heterogenní skupinou onemocnění vyžadující multimodalitní diagnostický přístup. Magnetická rezonance se stala díky vysoké senzitivitě a kontrastnímu rozlišení nejefektivnější metodou při jejich detekci a lokálním stagingu. Její možnosti při stanovení histologického typu nádoru a často i při rozhodnutí, zda je leze benigní či maligní jsou značně omezené. Z tohoto důvodu musí být až na výjimky kombinována s histologickým vyšetřením, které je rovněž nezbytné pro kompletní staging. Článek se zabývá technikou vyšetřování nádorů měkkých tkání pomocí magnetické rezonance a využitím metody při stagingu a diferenciální diagnóze. Krátce jsou zmíněny i možnosti dalších zobrazovacích modalit., Soft tissue tumors are large and heterogenous group of diseases requiring multimodality diagnostic approach. Magnetic resonance is, thanks to its high sensitivity and contrast resolution, the most effective method for their detection and local staging. Its possibilities in determining the histological type of tumor and in the decision whether the lesion is benign or malignant are quite limited. For this reason it MRI must be, with few exceptions, combined with histological examination, which is also necessary for complete staging. This article deals with MRI examination technique and the use of this method for staging and differential diagnosis. The possibilities of other imaging modalities are also briefly mentioned., Hynek Mírka, Jiří Ferda, Jan Kastner, Boris Kreuzberg, Tomáš Pavelka, Michal Michal, and Literatura
Tauopatie jsou neurodegenerativní onemocnění, která se vyznačují hromaděním abnormně modifikovaných forem proteinu zvaného tau především v kůře frontálních, temporálních a parietálních laloků, v bazálních gangliích a v mezencefalu. Molekulárně biologicky a biochemicky dobře definovaná skupina chorob má však dosti heterogenní klinické obrazy a je podstatou několika různých neurodegenerativních onemocnění tvořících frontotemporální lobární degenerace. Společným klinickým znakem těchto entit je ve větší či menší míře vyjádřený syndrom frontotemporální demence. Klinické jednotky, jež se řadí mezi klasické frontotemporální demence, však nejsou vždy podmíněny jen tauopatiemi, mnohdy je jejich etiopatogenetická podstata jiná. Účelem tohoto stručného přehledu je utřídění současné úrovně poznání vztahů mezi skupinou tauopatií a frontotemporálních lobárních degenerací. Článek obsahuje i návrh praktického postupu k upřesnění klinické diagnózy jednotlivých nozologických jednotek v rámci tauopatií., Tauopathies are neurodegenerative disorders characterized by accumulation of abnormally modified forms of the tau-protein, predominantly in frontal, temporal and parietal cortical regions, basal ganglia and in the midbrain. Tauopathies are well defined from the molecular biological and biochemical point of view; clinical symptoms may be, however, heterogeneous. Common signs of frontotemporal lobar degenerations include a more or less prominent syndrome of frontotemporal dementia. On the other hand, the clinical picture of frontotemporal dementia may not be caused by a tauopathy only; in many cases the underlying etiopathogenic cause is different. The aim of our review is to classify the relationship between tauopathies and frontotemporal lobar degenerations. This review contains a proposal of a practical approach to refining clinical diagnosis of the different tauopathies. Key words: neurodegeneration – tauopathy – frontotemporal lobar degeneration –progressive supranuclear palsy – progressive aphasia – corticobasal syndrome The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Rusina, R. Matěj, E. Růžička, J. Roth
Předkládáme popis případu nemocného s familiární formou amyloidové polyneuropatie. Mladý nemocný s postupně progredujícími projevy léze periferních nervů byl zprvu diagnostikován a léčen pro chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Pro následné komplikace bylo provedeno endoskopické vyšetření zažívacího traktu s bioptickým průkazem amyloidových depozit. Následné komplexní vyšetření potvrdilo hereditární formu transtyretinové amyloidové polyneuropatie na podkladě raritní mutace v genu pro transtyretin na pozici Val50Ala. Anamnesticky, matka nemocného byla léčena pro amyloidózu s neuropatickými projevy. Léčba pacienta preparátem tafamidis meglumine vedla k zabránění další progrese onemocnění a následně byla provedena ortotopní transplantace jater. V současnosti dochází ke klinickému zlepšování stavu nemocného s postupnou regresí motorických a senzitivních neuropatických projevů., We present a case of a patient with familial amyloid polyneuropathy. A young patient with gradually progressing symptoms of peripheral neuropathy was initially diagnosed and treated for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Subsequent complications resulted in endoscopic examination of the digestive tract. Biopsy showed evidence of amyloid deposits. Subsequent comprehensive examination confirmed hereditary form of amyloid polyneuropathy on the basis of a rare mutation in the transthyretin gene in Val50Ala position. Family history revealed that the mother of the patient was treated for amyloidosis with neuropathic symptoms. Treatment with tafamidis meglumine prevented further disease progression, and was followed by orthotopic liver transplantation. At present, clinical condition of the patient gradually improves with regression of motor and sensory neuropathic symptoms. Key words: familial amyloid polyneuropathy – transthyretin – tafamidis meglumine The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Pika, P. Látalová, H. Hůlková, H. Vlášková, P. Otruba, V. Mejzlík, V. Ščudla
Autoři na dvou předložených kazuistikách představují širokou diferenciální diagnostiku granulomatózních procesů hepatobiliárního traktu. Izolovaný granulomatózní zánět v této oblasti nacházíme velmi zřídka. Diferenciální diagnostika těchto procesů zasahuje od infekční etiologie až po systémová onemocnění či chemickou iritaci. Granulomy často imitují maligní tumory v jaterní krajině, a chirurg tak může být lékařem, který dané onemocnění odhalí jako první při resekčním výkonu či cholecystektomii., The authors present two case reports to demonstrate wide differential diagnosis of granulomatous disorders of the hepatobiliary tract. Isolated granulomatous disorders are very rare in this area. Differantial diagnosis includes infectious and systemic diseases or chemical irritation. Granulomas often immitate malignant tumors and the surgeon could be first to diagnose this disease during liver resection or cholecystectomy., and J. Brůha, V. Liška, V. Třeška, T. Skalický, J. Fichtl, O. Hes
Úvod: Správné zhodnocení jaterních pseudolézí pomocí multidetektorového CT či MR je velmi důležité z důvodu odlišení těchto benigních změn od primárních či sekundárních malignit v jaterním parenchymu. Metoda: Autoři provedli systémový přehled literatury v databázi PubMed s vyhledáváním slov játra, pseudoléze v angličtině a češtině od roku 2000 do roku 2014. Výsledky: Autoři předkládají přehled literatury. Dále autoři retrospektivně zhodnotili soubor pacientů léčených pro jaterní onemocnění ve FN Ostrava, kdy se setkali s touto abnormalitou celkem v 7 případech. U 3 pacientů byla provedena diagnostická laparoskopie s vizuální kontrolou léze, s upřesněním diagnostiky pomocí peroperační ultrasonografie (IOUS) a s excizí části ložiska pro následné histologické vyšetření. Histologický nález u všech 3 pacientů odpovídal steatotickému postižení jater. Další 2 pacienti byli operováni pro jiná ložiska metastazujícího kolorektálního karcinomu a revize suspektní léze byla provedena během operačního výkonu otevřenou cestou. Kromě vizuální kontroly a peroperačního IOUS byla provedena excize k histologickému vyšetření, které prokázalo známky velkokapénkové i malokapénkové steatózy a nepřítomnost maligních změn. Poslední dva pacienti jsou dále sledováni v hepatologické poradně a jsou v rámci dispenzarizace kontrolováni v 6měsíčních intervalech. Závěr: Autoři prezentují vlastní zkušenosti získané v rámci mezioborové spolupráce na multidisciplinárních konferencích a připojují literární údaje o této neobvyklé problematice. Správným vyhodnocením nálezů této variety zejména u onkologických pacientů je možno zabránit zbytečným biopsiím, duplicitním vyšetřením a diagnostickým laparoskopiím či explorativním laparotomiím., Introduction: Accurate detection of hepatic pseudolesions using multi-detector CT and MRI examinations is crucial for the differentiation of benign alterations from primary and secondary malignant lesions in hepatic parenchyma. Method: The authors conducted a systematic literature review in PubMed. “Liver“ and “pseudolesion“ were used as keywords in English and Czech, and papers/articles published from 2000 to 2014 were retrieved. Results: The authors presented a literature review. In addition, the authors performed a retrospective evaluation of a group of patients treated for liver disease at University Hospital Ostrava where this anomaly was encountered in 7 cases. In 3 of the patients, diagnostic laparoscopy was done, with visual examination of the lesion accompanied by intraoperative ultrasound exam (IOUS) and partial excision, to establish the diagnosis. Subsequent histological assessment of the specimens confirmed the diagnosis of a steatotic lesion in each of these 3 patients. Additional 2 of the 7 patients underwent liver surgery for concurrent metastatic lesions of colorectal cancer and an open-access revision of the suspected lesions was performed. Visual inspection and intraoperative ultrasound (IOUS) was followed by excisional biopsy. The histology revealed macro- and micro-vesicular steatosis and excluded malignant changes. The last 2 patients still continue to be followed–up regularly on a 6-month routine check-up basis at our hepatology unit. Conclusion: The authors presented their own experience gained through inter-disciplinary cooperation at Multidisciplinary conferences. A literature overview of this unusual subject is also included. Particularly in oncologic patients, correct interpretation of these pseudolesions may help to avoid unnecessary biopsies, further imaging examinations and diagnostic laparoscopies and/or explorative laparotomies., and P. Vávra, M. Vávrová, P. Delongová, T. Jonszta, J. Dvořáčková, A. Pelikán, M. Penhaker, J. Nowaková, M. Peteja, P. Zonča