Nejčastější příčinou chronických jaterních chorob v západních zemích se v posledních letech stala nealkoholová steatóza/steatohepatitida (NAFLD/NASH). Jedná se o součást či přímo manifestaci metabolického syndromu. Zásadním úkolem do budoucna je toto jaterní postižení ve větší míře diagnostikovat a v péči o pacienty s NAFLD spolupracovat s ostatními specialisty z oboru vnitřního lékařství. Je jasně prokázáno, že se nejedná o benigní onemocnění, jak se v minulosti předpokládalo. Nealkoholová steatohepatitida může mít pro pacienta závažné důsledky a je po ní potřeba aktivně pátrat. Dosud panující názor, že normální jaterní testy u pacientů s jaterní steatózou vylučují závažnější jaterní postižení, se také ukázal jako nesprávný. Tento stav je u pacientů s NAFLD naopak běžný. I pacienti s normálními jaterními testy mohou mít pokročilou fibrózu/cirhózu. U pacienta se známým metabolickým syndromem je potřeba pátrat cíleně po jaterním postižení ve stejné míře, jako se dnes pátrá po ostatních komplikacích diabetu. Všichni pacienti s diabetes mellitus 2. typu by měli podstoupit ultrasonografické vyšetření jater a dále se doporučuje kontrolovat jaterní testy v intervalu minimálně 1krát ročně. U všech diabetiků s jednou zjištěnými vyššími jaterními testy by měla být stanovena příčina jaterní léze. Jaterní postižení je u těchto pacientů potřeba dále pravidelně sledovat. U pacientů bez anamnézy metabolického syndromu se známkami NAFLD je třeba po ostatních komponentech metabolického syndromu aktivně pátrat (hypertenze, dyslipidemie, porušená glukózová tolerance, diabetes). Klíčová slova: alkoholové jaterní poškození – cirhóza – jaterní fibróza – metabolický syndrom – NAFLD – nealkoholová jaterní steatóza, In recent years the most frequent cause of chronic liver diseases in western countries has become Non-alcoholic hepatic steatosis/steatohepatitis (NAFLD/NASH). It is part or immediate manifestation of metabolic syndrome. A crucial task for the future is to diagnose this hepatic injury to a greater extent and cooperate with other internal medicine physicians in the care of patients with NAFLD. It has been clearly proven that it is not a benign disease, as assumed in the past. Non-alcoholic steatohepatitis can have serious consequences for the patient and it needs to be actively searched for. The still prevalent notion that normal liver tests in patients with hepatic steatosis eliminate a more serious liver injury has also been disproved. On the contrary, this condition is common in patients with NAFLD. Also the patients with normal liver test results can have advanced fibrosis/cirrhosis. It is needed to target identification of a liver injury in a patient with the detected metabolic syndrome with the same intensity as the other diabetes complications are searched for today. All patients with type 2 diabetes mellitus (DM2T) should undergo ultrasound examination of the liver and it is further recommended to check the liver tests in annual intervals at least. The cause of liver lesions should be found in all diabetics who had higher liver test values established even once. The liver injury needs to be further regularly followed in these patients. Regarding the patients without the metabolic syndrome anamnesis with the NAFLD signs, it is needed to actively search for the components of the metabolic syndrome (hypertension, dyslipidemia, impaired glucose tolerance, diabetes). Key words: alcoholic liver injury – cirrhosis – liver fibrosis – metabolic syndrome – NAFLD – non-alcoholic hepatic steatosis., and Radan Brůha
Paraneoplastická hypoglykémia je relatívne vzácna. Najčastejšie je zapríčinená inzulinómom, nádorom z B-buniek pankreasu produkujúcich inzulín. Charakteristicky býva hypoglykémia nalačno s hyperinzulinémiou, ktorá sa objaví už počas 24 hod hladovania. Najsenzitívnejšou metódou lokalizácie inzulinómu je endoskopická ultrasonografia, perspektívnou metódou je scintigrafia pomocou značených analógov GLP1 a modifikácia pozitrónovej emisnej tomografie. Non-B-bunkové nádory sú veľké a pomaly rastúce mezenchýmové alebo epitelové nádory produkujúce nadmerné množstvá inzulínu podobného rastového faktora IGF2 (tzv. IGF2-ómy). Hypoglykémia nalačno sa v tomto prípade spája so zvýšenými hladinami celkového a voľného IGF2, ako aj tzv. big formy IGF2. Dôsledkom supresie bývajú znížené hladiny inzulínu, rastového hormónu a IGF1 a typicky sa zvyšuje pomer IGF2/IGF1. Na rozdiel od inzulinómu diagnóza non-B-bunkového nádoru väčšinou predchádza objaveniu sa hypoglykémie. Kľúčové slová: inzulín – inzulinóm – inzulínu podobný rastový faktor 2 (IGF2) – paraneoplastická hypoglykémia – non-B-bunkové nádory, Paraneoplastic hypoglycaemia is relatively rare. The most common cause is insulinoma, tumour from pancreatic beta cells with insulin production. Fasting glycaemia together with hyperinsulinaemia during 24 hours of fasting is characteristically present. Endoscopic ultrasonography is the most sensitive method for localization of insulinoma, scintigraphy with labelled GLP-1 analogs and modified positron emission tomography are new perspective methods. Non-beta-cells tumours are mesenchymal or epithelial tumours with huge size, slow growth and increased production of insulin like growth factor IGF-2 (IGF-2oma). Fasting hypoglycaemia in this case is associated with increased levels of total and free IGF-2 as well as big IGF-2 form. Due to suppression effect there are decreased levels of insulin, growth hormone and IGF-1 and ratio IGF-2/IGF-1 is typically increased. In opposite to insulinoma diagnosis of non-beta-cells tumour mostly precedes the occurrence of hypoglycaemia. Key words: insulin like growth factor-2 (IGF-2) – insulinoma – non-beta-cells tumours – paraneoplastic hypoglycaemia insulin, and Marián Mokáň, Peter Galajda
Prezentujeme kazuistiku 69letého muže s atypickým průběhem demence s parkinsonizmem a progredujícími závažnými poruchami chování. Klinický obraz evokoval demenci s Lewyho tělísky nebo frontotemporální demenci s parkinsonizmem. Poněkud atypický průběh a rychlý vývoj nemoci lze vysvětlit neuropatologickým nálezem komorbidity dvou neurodegenerativních entit. V popředí byla plně vyvinutá forma demence s Lewyho tělísky, v mozkové tkáni byly přítomny i markery Alzheimerovy nemoci, ale vyvinuty v menší míře a difúzněji. To mohlo korelovat s absencí klinické manifestace progresivní amnestické demence, která je pro Alzheimerovu nemoc typická. Post mortem se podařilo shromáždit dostatek informací a kompletně zmapovat průběh onemocnění od prvních příznaků až k definitivní neuropatologické diagnóze., We describe a case of a 69-year-old man with an atypical course of dementia with Parkinsonism and progressive severe behavioral abnormalities. Clinical presentation was compatible with dementia with Lewy bodies or frontotemporal dementia with Parkinsonism. The rapid and atypical progression was related to neuropathological findings of two co-morbid neurodegenerative entities. Fully developed dementia with Lewy bodies predominated, while markers of Alzheimer’s disease were also present in the brain tissue. However, their less expressed and more widespread distribution was probably related to the absence of clinical manifestations of progressive amnestic dementia, a typical symptom of Alzheimer’s disease. We retrospectively completed missing data and retraced the clinical course from the first disease manifestations to the definite neuropathological diagnosis. Key words: delirium – dementia with Lewy bodies –Alzheimer’s disease – frontotemporal dementia – differential diagnosis – parkinsonism The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and V. Franková, R. Matěj, R. Rusina
Již zhruba 30 let je známo, že patologické pomnožení toxigenních kmenů Clostridium difficile může vést k rozvoji zánětu sliznice tračníku, který se v plně rozvinuté formě manifestuje jako pseudomembranózní kolitida. Pro onemocnění se v literatuře ujal obecný a zcela výstižný termín CDAD (Clostridium difficile ? Associated Disease, případně Diarrhoea). Ve většině případů se onemocnění rozvine při podávání širokospektrých antibiotik, ovšem nelze opominout roli dalších důležitých patogenetických faktorů. Význam tohoto onemocnění v posledních letech stoupá, neboť v řadě rozvinutých zemí se objevují závažné epidemie vyvolané vysoce virulentním kmenem charakterizovaným jako ribotyp 027, toxinotyp III, pulsovar NAP1. CDAD je onemocnění potenciálně smrtící, ale při včasné diagnóze dobře léčitelné. Rozhodující roli v diagnostice má průkaz toxinů ve stolici, stále více se však uplatňuje i endoskopie. V léčbě má zásadní význam podání cílených antibiotik, za nejspolehlivější je tradičně pokládán metronidazol nebo perorálně podávaný vankomycin, slibnou efektivitu vykazují i některé další preparáty. Až ve 25 % případů však dochází k rekurenci choroby. Vzhledem k reálné hrozbě rozšíření vysoce virulentního kmene i na území ČR se připravuje zřízení národní referenční laboratoře pro typizaci Clostridium difficile., David Bergmann, J. Koten, Zdeněk Beneš, and Lit. 41
Tento článek zachycuje případ 68letého muže s velmi atypickou variantou mnohočetného myelomu s vícečetným ložiskovým postižením kostí limitovaným na distální části dolních i horních končetin: obě tibie, os cuboideum, radius a ulnu, při absenci difuzní infiltrace kostní dřeně. Hlavním cílem našeho článku je poukázat na nutnost stálé bdělosti při diagnostice a léčbě této zákeřné nemoci., This article describes a case of 68-years-old male with very atypic variation of multiple myeloma occuring as multifocal osteolysis limited to tibiae, cuboid bone, radius and ulna, in the absence of diffuse bone marrow infiltration. The main goal of this article is to point out the importance of permanent awareness during diagnostics and treatment of this insidious disease., and Štěpán Hrabovský, Zdeněk Řehák, Jakub Stulík, Jiří Prášek, Jiří Mayer
Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) je definována jako klinicky němý bezpříznakový stav, při kterém nejsou splněna diagnostická kritéria mnohočetného myelomu (MM), Waldenströmovy makroglobulinémie, AL-amyloidózy nebo jiného zhoubného lymfoproliferativního onemocnění. Dlouhodobým sledováním bylo prokázáno, že jde o možnou prekancerózu s přechodem v maligní monoklonální gamapatií v přibližně 1 % pozorování za rok, pravděpodobně všechny případy MM vznikají transformací z MGUS. V rámci přehledného sdělení se autor snaží odpovědět na otázku, zda je v současnosti možné nějakým způsobem transformaci MGUS v MM zabránit nebo ji alespoň zpomalit. Odpovědí u MGUS pacientů je zatím jednoznačné NE. Vzhledem k mnohem vyšší míře rizika transformace u nemocných s asymptomatickým mnohočetným myelomem než je tomu u pacientů s MGUS, budou další analýzy CMG (Česká myelomová skupina) zaměřeny na tuto skupinu nemocných s cílem vytipovat nejrizikovější skupinu nemocných, a tu poté podrobit časné a pokud možno netoxické léčbě., Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is defined as a clinically silent symptomless condition where not met diagnostic criteria for multiple myeloma, Waldenström macroglobulinemia, AL-amyloidosis or other malignant lymphoproliferative disease. Long-term monitoring has shown that it is possible to premalignant progression to malignant monoclonal gammopathy in approximately 1% of cases a year, probably all cases of MM arise transformation from MGUS. Within an easy communication, the author tries to answer the question whether it is currently possible to somehow transform MGUS in MM to prevent or at least slow down. The response in MGUS patients is not for now. Given the much higher level of risk of transformation in patients with asymptomatic multiple myeloma than in MGUS patients, further analysis CMG (Czech myeloma group) is focused on this group of patients with the aim to identify the highest risk patients and then subject them to early and, if possible, non-toxic treatment., Maisnar V., and Literatura
Cíl. S nárůstem sportovních aktivit a vyšším počtem přístrojů magnetické rezonance se jeví potřeba vymezit úlohu magnetické rezonance ve vyšetřování sportovních úrazů. Autoři se pokusili na základě dlouholetých zkušeností určit přínos MR k objasňování sportovních traumat a ukázat na některá specifika vyšetření. Metoda. Byly sledovány sportovní úrazy jak rekreačních, tak závodních sportovců ve spádové oblasti v časovém období od roku 2004 do června 2012 tak, jak je přinášel sportovní život. Validita nálezů byla ověřována zpětnou vazbou v úzké spolupráci s ošetřujícími sportovními klubovými lékaři. Výsledky. MR vyšetření potvrdilo nebo vyloučilo akutní trauma ve všech případech již v časném období po úrazu. U chronických potíží dokázalo určit bližší specifikaci onemocnění. Závěr. MR je spolehlivou a nepřínosnější metodou ve vyšetřování sportovních poranění svalově-šlachové jednotky a kloubů., Aim. The increased spectrum of the sport activities and also the increased number of the installed MR suites need to define the role of MRI more precise. The authors presented their own experience with the imaging of the sports injuries using MRI. Methods. The period 2004-2012 was assessed according the occurrence of the sports injuries as the life brought them. Validity of the imaging results was compared with the preoperative or clinical data. Results. MRI confirmed or excluded with high accuracy almost all injuries caused by the sports trauma. Conclusion. Magnetic resonance is the best method in the investigation of sport related traumatic changes in musculo-tendineous unit and joints., Jan Kastner, Jiří Ferda, Boris Kreuzberg, Václav Karnos, Petr Nepraš, and Literatura
Cíl. Prezentovat scintigrafický SPECT a hybridní SPECT/low dose CT obraz mnohočetných lymfangiomů ve slezině u 35leté mladé ženy s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury a ukázat na tuto poměrně vzácnou příčinu mnohočetných fotopenických ložisek ve slezině. Vzhledem k tomu, že pacientka dále také měla mnohočetné lymfangiomy v Th, L páteři, jednalo se o obraz lymfangiomatózy. Materiál a metoda. Pacientka vyhledala lékaře pro hmatnou rezistenci v levém podžebří a několik týdnů trvající bolesti. Na CT se zobrazila zvětšená slezina prostoupená mnohočetnými cystami. V hilu sleziny se zobrazilo ovoidní ložisko o průměru 15 mm. Bylo pomýšleno na akcesorní slezinu. Vzhledem k podezření na akcesorní slezinu (splenunkulu) u pacientky s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury následovala před zvažovanou splenektomií statická scintigrafie sleziny s 99mTc-Sn-koloidem doplněná o hybridní SPECT/low dose CT jater a sleziny. Výsledky. Scintigrafie a SPECT zobrazil zvětšenou slezinu s mnohočetnými fotopenickými ložisky, které se na hybridním SPECT/low dose CT obrazu promítaly do popisovaných cystických ložisek. Nález ze scintigrafie byl kompatibilní s diagnózou mnohočetných lymfangiomů. Splenunkula se na scintigrafii a SPECT nezobrazila. Vzhledem ke klinickým obtížím pacientka podstoupila laparoskopickou splenektomií. Histologické vyšetření potvrdilo diagnózu mnoho četných lymfangiomů. Závěr. Scintigrafie sleziny doplněná o hybridní SPECT/low dose CT vyloučila přítomnost splenunkuly a zobrazila mnohočetné lymfangiomy Hybridní SPECT/low dose CT upřesnilo prostorovou lokalizaci fotopenických lézí a jejich počet., Aim. To present scintigraphy, SPECT and SPECT/low dose CT images of multiple spleen lymphangiomas in 35-years-old woman with history of the idiopathic thrombocytopenic purpura and multiple lymfangiomas in the Th and L vertebrae. Method. The woman was examined for a palpable resistance and a few weeks persisting pain in the left epigastrium. The abdomen CT detected the enlarged spleen with multiple cysts. The ovoid formation (diameter 15 mm) in the spleen hilus was imaged. It was given a thought to accessory spleen in a patient with positive history of the idiopathic thrombocytopenic purpura. The static spleen scintigraphy with 99mTc-Sn-colloid was performed before splenectomy The spleen SPECT and SPECT/low dose CT was added to improve sensitivity of the examination. The double-head multi-imaging SPECT/low dose CT scanner with large field of view was used. The scanner was fitted with low-energy parallel collimators with infra-red body contouring and a high resolution. Results. The scintigraphy and SPECT imaged multiple spleen photopenic lesions which were fused to cystic spleen lesion on the SPECT/low dose CT. The finding was compatible with diagnosis multiple lymfangiomas in spleen. No accessory spleen was detected in spleen hilus by means of scintigraphy and SPECT. The woman underwent laparoscopic splenectomy and diagnosis of multiple spleen lymphangiomas was confirmed. Conclusion. The scintigraphy and SPECT excluded accessory spleen in the spleen hilus and images multiple photopenic lymfangiomas in the spleen. The hybrid SPECT/low dose CT put more precisely the space localization of the photopenic/cystic lesions and their number., Jiří Doležal, Jaroslav Vižďa, Jan Brožík, and Lit.: 7
Sdělení podává současný pohled na úlohu jednotlivých zobrazovacích metod v diagnostice mnohočetného myelomu (MM) a jeho odlišení od monoklonální gamapatie nejistého významu (MGNV). Jsou rozvedeny možnosti i úskalí rozpoznání jednotlivých projevů myelomové kostní nemoci při použití konvenční radiografie skeletu, výpočetní tomografie (CT), magnetické rezonance (včetně celotělové formy MR), 99mTc-MIBI scintigrafie a FDG-PET/CT, sdružující vyšetření s pomocí pozitronové emisní tomografie a multidetektorové výpočetní tomografie. Je popsán přínos nových zobrazovacích metod pro stratifikaci MM (stážovací systém Durie-Salmon Plus), monitorování vývoje nemoci včetně hodnocení léčebné odezvy, rozpoznání relapsu/progrese a extramedulárního šíření nemoci. Jsou rovněž zhodnocena interpretační úskalí jednotlivých zobrazovacích technik a principy jejich individuální volby podle specifické klinické situace., The paper presents recent opinion on individual imaging methods in the diagnostics of multiple myeloma (MM), and its differentiation from monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). We assess the possibilities and difficulties in the differentiation of individual manifestations of myeloma bone disease using conventional radiography, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (including whole body MR), 99mTc-MIBI scintigraphy, and FDG-PET/CT which combines positron emission tomography and multidetector computed tomography. We describe the contribution of new imaging methods for MM stratification (Durie-Salmon Plus staging system), monitoring of the course of MM including therapeutics response, recognition of relapse/progression, and extramedular progression of the disease. We also evaluate interpretation difficulties of individual imaging methods, and the principles of their individual choice in specific clinical situations., Vlastimil Ščudla, Miroslav Heřman, Miroslav Mysliveček, and Lit.: 30