Perineální hernie je kýla prostupující defektem v pánevním dnu. Primární hernie jsou extrémně vzácné, častěji se jedná o onemocnění sekundární po operacích v pánvi, zejména po abdominoperineálních resekcích či exenteracích pánve. Jako nejvýznamnější rizikové faktory pro vznik onemocnění jsou uváděny poruchy hojení perineální rány a neoadjuvantní chemoradioterapie u nemocných s maligním onemocněním. Lze očekávat nárůst výskytu tohoto onemocnění v souvislosti s využíváním laparoskopických přístupů a ELAPE. I přes značný odstup od první popsané operace chybějí soubory pacientů, studie i doporučené postupy řešení. Autoři prezentují kazuistiku 66letého nemocného se sekundární perineální hernií po předchozí laparoskopické abdominoperineální resekci rekta pro adenokarcinom, u něhož byla provedena plastika kýly z abdominálního přístupu a k uzávěru defektu bylo využito stopkovaného laloku m. rectus abdominis., Perineal hernia is defined as a protrusion of intra-abdominal viscera through a defect in the pelvic floor. Primary hernias are extremely rare; secondary (postoperative) hernias following pelvic surgery, especially abdominoperineal resection or pelvic exenteration, are more common. Impaired perineal wound healing and neoadjuvant chemoradiotherapy in cancer patients are defined as main risk factors. A growing incidence of this complication is expected in connection with an increasing use of laparoscopic approaches and ELAPE. Despite the considerable time since the first described secondary perineal hernia in literature, patient series, prospective studies and treatment guidelines are still missing. The authors present a case of a 66-year-old man with secondary perineal hernia following a previous laparoscopic abdominoperineal resection for rectal cancer undergoing a surgical intervention. This was performed through an abdominal approach using a rectus abdominis muscle flap to repair the pelvic floor defect., and M. Bocková, J. Hoch, L. Frajer
Úvod: Terapeutické a toxické účinky digoxinu jsou závislé na jeho sérové koncentraci. Současné poznatky prokázaly snížení mortality při chronickém srdečním selhání při koncentraci digoxinu v rozmezí 0,5–0,9 ng/ml. Cíl: Ukázat výhody terapeutického monitorování hladin léčiv při personalizované farmakoterapii digoxinem. Metoda: Údolní sérové koncentrace digoxinu byly stanoveny imunochemickou metodou MEIA (AxSym Abbott). Pro farmakokinetickou analýzu bylo použito Bayesianské analýzy za pomocí software MW-Pharm 3.30. Výsledky: U 6 pacientů ve věku 71–92 let jsou ukázány velké rozdíly v dávce digoxinu potřebné k dosažení terapeutického rozmezí. Tyto dávky se pohybují v rozmezí 0,03–0,25 mg za den. Závěr: Terapeutické monitorování hladin léčiv je velice užitečnou metodou k predikci koncentrace digoxinu bez nutnosti dosažení ustáleného stavu., Introduction: Therapeutic and toxic effects of digoxin are related to its serum concentrations, recent evidence suggests that a lower therapeutic range 0.5–0.9 ng/ml is associated with reduced mortality. Aim: To show the advantages of therapeutic drug monitoring for dosing of digoxin. Method: Trough serum levels of digoxin were estimated by immunoassay MEIA (AxSym Abbott). The long term serum concentration – time profile of digoxin has been predicted by the Bayesian analysis computer program MW-Pharm 3.30 MediWare. Results: Sex case reports of the patients between 71 to 92 years are presented to show the different doses to receive digoxin levels in the therapeutic range. The doses varies between 0.03–0.25 mg per day. Conclusion: Therapeutic drug monitoring is very usefull for prediction of serum level of digoxin. There is no need to wait for a steady-state condition before performing therapeutic drug monitoring., and Milan Grundmann, Ivana Kacířová
Popisujeme případ multicentrické formy Castlemanovy choroby, s generalizovanou lymfadenopatií a splenomegalií, provázenou typickými B symptomy – úbytek hmotnosti 15 kg, horečky neinfekčního původu, noční pocení, symptomy anémie. Histologické vyšetření uzlin s nejvyšší akumulací fluorodeoxyglukózy, odebrané torakoskopicky z mediastina, prokázalo plazmocelulární typ Castlemanovy choroby. Vyšetření HIV a lidského herpesviru 8 (HHV-8) bylo negativní. Stanovení diagnózy nemoci předcházely 3 recidivy herpes zosteru, což svědčilo o alteraci imunity. Léčba byla zahájena kombinací talidomidu, dexametazonu a cyklofosfamidu. Po 2 měsících léčby nebyla zřetelná léčebná odpověď a pacient tuto léčbu špatně toleroval. Proto byl tento způsob léčby ukončen. Pro léčbu 2. linie byla zvolena léčba R-CHOP (Mabthera – rituximab, cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin a prednison. V průběhu 2 cyklů této léčby se zmenšila lymfadenopatie a splenomegalie, ale léčbu provázely závažné infekční komplikace. Proto dále pokračovala pouze monoterapie přípravkem Mabthera v dávce 375 mg/m2 v 28denních intervalech. Tato léčba se ukázala jako účinná a dobře tolerovaná. Při kontrolním PET-CT vyšetření vymizela lymfadenopatie a splenomegalie a normalizovala se akumulace fluorodeoxyglukózy. Mabthera v monoterapii se v tomto případě ukázala jako účinný a velmi dobře tolerovaný lék. Pro multicentrickou formu Castlemanovy nemoci existuje v současnosti více účinných léčebných alternativ: léčba rituximabem v monoterapii či v kombinaci, léčba imunomodulačními léky (talidomid nebo lenalidomid), léčba protilátkami proti interleukinu 6 (siltuximab) nebo proti jeho receptoru (tocilizumab). V případně neúčinnosti jedné léčebné alternativy je nutné otestovat další alternativu. V tomto případně nebyla úspěšná léčba založená na talidomidu, zatímco léčba založená na přípravku Mabthera dosáhla vymizení projevů nemoci., We describe a case of multicentric Castleman disease with generalized lymphadenopathy and splenomegaly, accompanied by typical B symptoms - loss of 15 kg, fever of non-infectious origin, night sweats, symptoms of anemia. Histological examination of the nodes with the highest accumulation of fluorodeoxyglucose, taken from mediastinum by thoracoscopy, revealed plasmocellular type of Castleman disease. Tests for HIV and human herpesvirus 8 (HHV-8) were negative. Three recurrences of herpes zoster indicating an alteration of immunity preceded the diagnosis of disease. Treatment was initiated with combination of thalidomide, dexamethasone, and cyclophosphamide. The response after 2 months therapy was not clear and patient doesn´t tolerated the therapy well. Therefore, this treatment was terminated and R-CHOP (Mabthera - rituximab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine, and prednisone) was selected as a second-line therapy. Lymphadenopathy and splenomegaly were reduced during the 2 cycles of treatment, however, serious infectious complications accompanied the therapy. Therefore, only use of Mabthera monotherapy 375 mg /m2 was administered in 28-day intervals. This treatment has shown efficacy and tolerability. PET-CT scan has demonstrated disappearance of lymphadenopathy and splenomegaly, in addition, normalized accumulation of fluorodeoxyglucose. Monotherapy with Mabthera has proved to be effective and well tolerated drug in this case. Currently, there are more effective therapeutic alternatives in multicentric Castleman disease: treatment with monotherapy of rituximab or in combination therapy with immunomodulatory drugs (thalidomide or lenalidomide, treatment with anti-IL-6 (siltuximab) or against its receptor (tocilizumab). In the case of ineffectiveness of one treatment option must be tested other alternative. In this case the therapy based on thalidomide wasn´t successful, whereas the treatment with Mabthera has achieved disappearance of disease symptoms., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Renata Koukalová, Zdeněk Řehák, Luděk Pour, Marta Krejčí, Lenka Šmardová, Michal Eid, Pavlína Volfová, Zdeňka Čermáková, Leoš Křen, Filip Sokol, Ivo Hanke, Eva Michalková, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Cíl studie: Hlavním cílem studie bylo srovnat výsledky stanovení presepsinu s výsledky rutinně používané metody ke stanovení prokalcitoninu (PCT) u pacientů v septickém stavu, na jednotlivých kazuistikách pak popsat diagnostický a prognostic - ký význam presepsinu vedle PCT a jejich případné shodné či odlišné vlastnosti. Materiál a metody: Ze skupiny 70 pacientů, kteří se v daném období léčili ve FN Brno s diagnózou sepse, bylo vybráno 31 jedinců, u kterých byl delší dobu monitorován prokalcitonin a CRP. U těchto pacientů jsme stanovili presepsin. Při vyhod - nocení studie byla srovnávána skupina pacientů, kteří sepsi přežili (23 pacientů), se skupinou zemřelých (8 pacientů). Čtyři kazuistiky byly popsány detailně. K analýze presepsinu byla využita chemiluminiscenční enzymoimunoanalytická metoda na analyzátoru PATHFAST od firmy Mitsubishi Chemical. Výsledky: U vybraného souboru byly srovnány koncentrace presepsinu, prokalcitoninu a CRP mezi skupinou přeživších pacientů a těch, kteří zemřeli. K hodnocení výsledků byly použity koncentrace presepsinu, PCT a CRP při příjmu či v době stanovení diagnózy sepse, při ukončení monitorování sepse a v době dosažení maximálních hodnot sledovaných parame - trů. Statisticky významný rozdíl mezi skupinou zemřelých a uzdravených byl zaznamenán u parametrů získaných při příjmu a v době ukončení monitorování sepse, a to jak u presepsinu (P=0,023 resp. P=0,002), tak u prokalcitoninu (P=0,021 resp. P=0,0003). Na vybraných kazuistikách je vidět, že při špatné prognóze zůstává presepsin na rozdíl od prokalcitoninu vyso - ký. Závěr: Presepsin je podobně jako PCT vhodný marker pro diagnostiku, monitorování i prognózu sepse. Dle našich výsledků potvrzených nejnovějšími literárními údaji se dokonce jeví jako lepší prognostický marker než prokalcitonin, Objective: To compare the results of presepsin determination with the results of the routinely used method of procalcitonin (PCT) determination on patients with sepsis. We use individual casuistries to describe the diagnostic significance of prese - psin compared with PCT and their identical and different properties. Material and Methods: From the original cohort of patients treated for sepsis in University Hospital Brno, 31 individuals with long-term monitoring of procalcitonin and CRP sepsis markers were selected, and measured simultaneously for presepsin. The patients were further divided into two groups - 23 survivors and 8 non-survivors. Four casuistries are described in detail.Analysis of presepsin was carried out using chemiluminescent enzyme immunoassay on the fully automated POCT instrument PATHFAST from Mitsubishi Chemical. Results: The concentration of presepsin and PCT was compared between survivors and non-survivors. The evaluation of the results was based on samples from the first day after admission or development of sepsis, the day when the para - meters reached the maximum value, and the date when monitoring of the septic condition was terminated (termination of hospitalization, exitus). A statistically significant difference between both groups was found at admission and at the end of sepsis monitoring for both presepsin (P=0.023 resp. P=0.002) and PCT (P=0.021 resp. P=0.0003). The given casuistries demonstrate that presepsin stays high in cases with a bad prognosis when compared to PCT. Conclusions: Like PCT, presepsin is a suitable marker for diagnosis, monitoring and prognosis of sepsis. Our results and findings in the latest literature even indicate that presepsin is superior to procalcitonin as a prognostic marker of sepsis., Beňovská M., Bučková D., Petříková D., Stašek J., Gottwaldová J., and Literatura
Prezentujeme kazuistiku 69letého muže s atypickým průběhem demence s parkinsonizmem a progredujícími závažnými poruchami chování. Klinický obraz evokoval demenci s Lewyho tělísky nebo frontotemporální demenci s parkinsonizmem. Poněkud atypický průběh a rychlý vývoj nemoci lze vysvětlit neuropatologickým nálezem komorbidity dvou neurodegenerativních entit. V popředí byla plně vyvinutá forma demence s Lewyho tělísky, v mozkové tkáni byly přítomny i markery Alzheimerovy nemoci, ale vyvinuty v menší míře a difúzněji. To mohlo korelovat s absencí klinické manifestace progresivní amnestické demence, která je pro Alzheimerovu nemoc typická. Post mortem se podařilo shromáždit dostatek informací a kompletně zmapovat průběh onemocnění od prvních příznaků až k definitivní neuropatologické diagnóze., We describe a case of a 69-year-old man with an atypical course of dementia with Parkinsonism and progressive severe behavioral abnormalities. Clinical presentation was compatible with dementia with Lewy bodies or frontotemporal dementia with Parkinsonism. The rapid and atypical progression was related to neuropathological findings of two co-morbid neurodegenerative entities. Fully developed dementia with Lewy bodies predominated, while markers of Alzheimer’s disease were also present in the brain tissue. However, their less expressed and more widespread distribution was probably related to the absence of clinical manifestations of progressive amnestic dementia, a typical symptom of Alzheimer’s disease. We retrospectively completed missing data and retraced the clinical course from the first disease manifestations to the definite neuropathological diagnosis. Key words: delirium – dementia with Lewy bodies –Alzheimer’s disease – frontotemporal dementia – differential diagnosis – parkinsonism The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and V. Franková, R. Matěj, R. Rusina
Poranění anorekta, s výjimkou iatrogenních poškození, jsou vzácná. Vzhledem k široké škále příčin a rozsahu poranění vyžaduje diagnostika a léčba těchto poranění individuální přístup ke každému pacientovi. Dle rozsahu poranění je třeba zvolit vhodnou léčebnou strategii tak, abychom úspěšně ošetřili toto poranění a zároveň co nejvíce eliminovali četné komplikace těchto poranění, zvláště pak poruchy kontinence. Autoři prezentují poranění hráze a anorekta s poraněním svěračů u staršího pacienta po pádu ze žebříku., Anorectal injuries, with the exception of iatrogenic damage, are rare. Considering the extensive range of causes and potential extent of damage, the diagnosis and treatment of these injuries requires an individual approach to every patient. Based on the extent of damage, the best way of treatment strategy has to be selected for successful treatment of the primary injury and elimination of frequent complications, especially fecal incontinence. The authors present a rare injury of the perineum and anorectum with anorectal sphincter damage in an elderly man after falling down from a stepladder., and M. Lerch, M. Peteja, A. Zatloukal, P. Ostruzska, P. Ihnát, J. Polovko, A. Pelikán, P. Zonča
Kazuistika popisuje raritní případ uroteliálního tumoru ledviny s rychlým a agresivním růstem, komplikovaným vzácnou přítomností nádorového trombu ve vena cava inferior tvořeného tímto karcinomem., A case reports describing a patient with transitional cell carcinoma associated with rapid progression and aggressive growth, associated with complicated by a rare tumor trombus in the inferior vena cava., Barbora Látalová, Michal Grepl, Filip Čtvrtlík, Igor Hartmann, Aleš Vidlář, and Literatura
Úvod: Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované multisystémovým postižením. Cílem naší studie bylo ozřejmit výskyt snížených hodnot koncentrací imunoglobulinů (s-Ig) v séru v populaci nemocných se SLE. V retrospektivní studii bylo zhodnoceno 799 výsledků vyšetření s-Ig získaných od 157 nemocných splňujících revidovaná klasifikační kritéria. Výsledky: Sérová koncentrace imunoglobulinů nižší než dolní hranice normy byla zjištěna celkem u 29 ze 157 nemocných (18,5 %). Nejčetnější byl výskyt izolovaného snížení IgG 12 ze 157 (7,6 %), 2 nemocné naplňovaly kritéria selektivního deficitu IgA a v jednom případě se jednalo o vzácnou koincidenci s běžnou variabilní imunodeficiencí (common variable immunodeficiency – CVID). Článek podrobněji prezentuje 2 případy nemocných se SLE komplikované těžkou hypogamaglobulinemií a infekcemi vyžadujícími dlouhodobou substituční léčbu imunoglobuliny. V prvním případě se jedná o vysoce pravděpodobný případ běžné variabilní imunodeficience a v případě druhém pak o léky indukovanou hypogamaglobulinemii. Tato žena s anamnézou maligního lymfomu a současným závažným multiorgánovým postižením při SLE byla léčena rituximabem po selhání konvenční léčby. Závěr: S protilátkovými deficiencemi se můžeme setkat i u nemocných se SLE. Opakované měření sérové koncentrace imunoglobulinů by mělo být součástí rutinního sledování těchto nemocných. Na možnost CVID bychom měli myslet v případě opakujících se sinopulmonárních infekcí, zejména v kombinaci s absencí aktivity SLE. Léčba rituximabem může vést i u nemocných se SLE k dlouhodobé supresi B-lymfocytů s rozvojem sekundárního protilátkového deficitu, který v některých případech vyžaduje substituční léčbu imunoglobuliny., Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune multisystem disease. The aim of our study was to clarify the frequency of decreased serum immunoglobulin levels in SLE patients. There were evaluated 799 results of serum immunoglobulin levels gained from 157 patients fulfilling revised ACR criteria in the retrospective study. Results: The immunoglobulin levels under the normal range were found in 29/157 (18.5 %) patients. The most frequent was isolated reduction of IgG 12/157 (7.6 %), two persons fulfilled criteria for selective IgA deficiency, and one case possible diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID). Additionally we report two cases of SLE patients complicated by severe hypogammaglobulinaemia and infectious complications with necessity of long-term immunoglobulin substitution therapy. The diagnosis of CVID is highly probable in the first case. The second case presents sever drug-induced hypogammaglobulinaemia. This female with lymphoma history and multiorgan impairment due to acute SLE was treated with rituximab after convention therapy failure. Conclusion: Humoral immunodeficiency may occur in SLE patients. The monitoring of serum immunoglobulin levels could be a routine in these patients. The CVID diagnosis is possible in patients suffering from recurrent sinopulmonary infections, especially in combination with absence of lupus activity. Rituximab therapy could cause long-term suppression of B lymphocytes with secondary humoral deficiency requiring immunoglobulin substitution therapy., and Pavlína Králíčková, Eva Malá, Doris Vokurková, Ondřej Souček, Irena Krčmová, Zbyněk Hrnčíř
V případu uvádíme kazuistiku pacienta s výskytem solitární metastázy adenokarcinomu prostaty do glans penis cca pět let po radioterapii pro lokálně pokročilý karcinom prostaty. Popisujeme zvolenou diagnostickou a léčebnou strategii a následné sledování. I přes špatnou prognózu a postupnou progresi onemocnění je uvedený pacient v relativně dobrém stavu, asymptomatický., We present a case of a patient with a solitary metastasis of the prostate cancer to the glans penis which occurred approximately five years after the radiotherapy with curative intent for the treatment of locally advanced adenocarcinoma of the prostate. We describe the diagnostic and treatment strategy and follow-up. Despite a poor prognosis and a high risk of progression in these patients, our patient is in a quite good condition and asymptomatic., and Balajková T., Pacík D., Čermák A., Pavlovský Z.
Spontaneous rupture is a rare and dramatic complication of hepatocellular carcinoma (HCC), burdened by a high mortality. Here we describe a case of a 73-year-old man, who arrived at the ER because of syncope, and acute epigastric and right upper quadrant abdominal pain. He had a history of hepatitis C-related liver cirrhosis and HCC in treatment with sorafenib. The physical examination showed a state of hemorrhagic anemia with the presence of blood in the peritoneal cavity. The patient underwent an urgent liver resection. Thirty days after surgery, he was in good general condition. Sorafenib is a multikinase inhibitor recently introduced in the therapy of patients with advanced HCC. Among the various side effects reported in patients treated with sorafenib, there is a higher risk of bleeding. In conclusion, sorafenib may increase the risk of bleeding and rupture of HCC in susceptible individuals., Ferdinando Rombolà, Angelo Caravetta, Francesco Mollo, Antonio Spinoso, Lenino Peluso, Raffaele Guarino, and Literatura 15