Hemimegalencefalie patří mezi dysplazie deformující mozkovou kůru, způsobuje asymetrii mozkových hemisfér. V MRI-obraze dominuje abnormální velikost jedné hemisféry, ventrikulomegalie a porucha gyrifikace. Může se vyskytovat jako izolované onemocnění nebo ve spojení s jinými lézemi v rámci neurokutánního onemocnění. Třístupňová klasifikace (I?III) zohledňuje tíži postižení a prognózu. Onemocnění se manifestuje již v dětském věku převážně refrakterními epileptickými záchvaty a dalšími psychologickými a neurologickými příznaky. Při selhání možností konzervativní léčby je metodou volby chirurgické odstranění postižené oblasti: lobární/multilobární resekce (A), subpiální transsekce v motorické krajině (B), dekortikace (C), a funkční (fHSE) nebo anatomická hemisferektomie (aHSE). Autoři referují průběh a výsledky chirurgické léčby pěti dětí s diagnózou hemimegalencefalie. V klinickém obraze všech nemocných dětí dominovaly refrakterní epileptické záchvaty, porucha psychomotorického vývoje a přítomny byly další neurologické příznaky: kontralaterální hemiparéza, myoklonické záškuby aj. U všech nemocných byla provedena chirurgická léčba: kalozotomie a v druhé době rozšířená funkční hemisférektomie, subpiální transsekce motorické krajiny s multilobární resekcí, subpiální transsekce motorické krajiny s lobární resekcí a dekortikací, anatomická hemisférektomie, funkční hemisférektomie v druhé době doplněna anatomickou hemisférektomií. Výsledky léčby přinesly ve všech případech snížení četnosti EP záchvatů, u tří nemocných došlo k lehkému zpomalení PM vývoje a u dvou nemocných se stagnací PM vývoje nepřinesl chirurgický zákrok v PM vývoji žádnou změnu. 30denní morbidita a mortalita souboru je nulová. Autoři připomínají hemimegalencefalii jako nepříliš časté neurochirurgické onemocnění. Zdůrazňují, že i relativně invazivní, dnes sporadicky užívaná chirurgická metoda, hemisférektomie má své místo při léčbě hemimegalencefalie., Helena Homolková, M. Häckel, M. Prchlík, V. Beneš, and Lit.: 24
Úvod: Správné zhodnocení jaterních pseudolézí pomocí multidetektorového CT či MR je velmi důležité z důvodu odlišení těchto benigních změn od primárních či sekundárních malignit v jaterním parenchymu. Metoda: Autoři provedli systémový přehled literatury v databázi PubMed s vyhledáváním slov játra, pseudoléze v angličtině a češtině od roku 2000 do roku 2014. Výsledky: Autoři předkládají přehled literatury. Dále autoři retrospektivně zhodnotili soubor pacientů léčených pro jaterní onemocnění ve FN Ostrava, kdy se setkali s touto abnormalitou celkem v 7 případech. U 3 pacientů byla provedena diagnostická laparoskopie s vizuální kontrolou léze, s upřesněním diagnostiky pomocí peroperační ultrasonografie (IOUS) a s excizí části ložiska pro následné histologické vyšetření. Histologický nález u všech 3 pacientů odpovídal steatotickému postižení jater. Další 2 pacienti byli operováni pro jiná ložiska metastazujícího kolorektálního karcinomu a revize suspektní léze byla provedena během operačního výkonu otevřenou cestou. Kromě vizuální kontroly a peroperačního IOUS byla provedena excize k histologickému vyšetření, které prokázalo známky velkokapénkové i malokapénkové steatózy a nepřítomnost maligních změn. Poslední dva pacienti jsou dále sledováni v hepatologické poradně a jsou v rámci dispenzarizace kontrolováni v 6měsíčních intervalech. Závěr: Autoři prezentují vlastní zkušenosti získané v rámci mezioborové spolupráce na multidisciplinárních konferencích a připojují literární údaje o této neobvyklé problematice. Správným vyhodnocením nálezů této variety zejména u onkologických pacientů je možno zabránit zbytečným biopsiím, duplicitním vyšetřením a diagnostickým laparoskopiím či explorativním laparotomiím., Introduction: Accurate detection of hepatic pseudolesions using multi-detector CT and MRI examinations is crucial for the differentiation of benign alterations from primary and secondary malignant lesions in hepatic parenchyma. Method: The authors conducted a systematic literature review in PubMed. “Liver“ and “pseudolesion“ were used as keywords in English and Czech, and papers/articles published from 2000 to 2014 were retrieved. Results: The authors presented a literature review. In addition, the authors performed a retrospective evaluation of a group of patients treated for liver disease at University Hospital Ostrava where this anomaly was encountered in 7 cases. In 3 of the patients, diagnostic laparoscopy was done, with visual examination of the lesion accompanied by intraoperative ultrasound exam (IOUS) and partial excision, to establish the diagnosis. Subsequent histological assessment of the specimens confirmed the diagnosis of a steatotic lesion in each of these 3 patients. Additional 2 of the 7 patients underwent liver surgery for concurrent metastatic lesions of colorectal cancer and an open-access revision of the suspected lesions was performed. Visual inspection and intraoperative ultrasound (IOUS) was followed by excisional biopsy. The histology revealed macro- and micro-vesicular steatosis and excluded malignant changes. The last 2 patients still continue to be followed–up regularly on a 6-month routine check-up basis at our hepatology unit. Conclusion: The authors presented their own experience gained through inter-disciplinary cooperation at Multidisciplinary conferences. A literature overview of this unusual subject is also included. Particularly in oncologic patients, correct interpretation of these pseudolesions may help to avoid unnecessary biopsies, further imaging examinations and diagnostic laparoscopies and/or explorative laparotomies., and P. Vávra, M. Vávrová, P. Delongová, T. Jonszta, J. Dvořáčková, A. Pelikán, M. Penhaker, J. Nowaková, M. Peteja, P. Zonča
Hepatorenální syndrom je život ohrožující komplikace jaterních chorob. Jedná se o funkční postižení ledvin, které se vyskytuje jak u akutních (typ I), tak i chronických (typ II) onemocnění jater a je spojeno s vysokou mortalitou. Léčba má omezené možnosti, ale podávání vazopresorů (terlipresin), albuminu a portosystémový shunt dokážou prognózu zlepšit. Transplantace jater je léčbou nejefektivnější. Autoři prezentují aktuální data o této problematice včetně doporučení pro léčebnou praxi., Hepatorenal syndrome (HRS) is a life-treating complication of liver diseases. This functional kidney impairment is classified into acute (type I) and chronic (type II) types and is connected with high mortality. Treatment options are limited, but administration of vasoconstrictors (terlipressin), albumin and portosystemic shunt may improve their prognosis. Liver transplantation is the most effective method for these patients. Authors want to present recent data relating to HRS, including therapeutic recommendations., and Vladimír Hrabovský, Alice Mendlová, Terezie Vavříčková
Angiofibromas are rare vascular tumors which originate predominantly in the nasopharynx and occur typically in male adolescents. Extranasopharyngeal sites such as nasal cavity and paranasal sinuses are less frequent. This review article was undertaken to evaluate the incidence, clinical features and management of extranasopharyngeal angiofibromas originating exclusivelly from nasal cavity structures. Our focus of interest was to evaluate the significance of immunohistochemical analysis in diagnosis of such extremely rare neoplasms. In the PubMed and Google Search, we found only 39 cases of nasal angifibroma, 27 males and 12 females from 1980 to 2012. The most prevalent site of origin was nasal septum, followed by inferior and middle turbinate. The commonest symptoms were nasal obstruction and epistaxis. Nasal angiofibromas are clinically distinct from nasopharyneal angiofibromas and can therefore be misdiagnosed. The differential diagnosis includes other vascular lesions, such as lobular capillary hemangioma and sinonasal-type hemangiopericytoma. Although immunohistochemistry is not necessary for differentiation between angiofibroma and capillary hemangioma, that diagnostic procedure may be helpful in distinction from sinonasal hemangiopericytoma. As an ilustration for immunohistochemical analysis, we presented a case of an elderly woman with tumor arising from the middle turbinate, diagnosed as angiofibroma. The staining was positive for CD34, CD31, factor VIII, vimentin and smooth muscle alpha-actin, and negative for desmin. and A. Perić, J. Sotirović, S. Cerović, L. Zivić
Jako incidentalom se označuje náhodně zjištěná expanze nadledviny. Vzhledem k rozvoji zobrazovacích technik se s ní setkáváme stále častěji. Její prevalence je totiž více než 1 % dospělých a roste s věkem. Při vyšetření je nutno vyloučit malignitu. K tomu slouží klasicky vyšetření CT, ev. MRI. Nověji se stále více uplatňuje PET-CT, která má senzitivitu asi 97 % a specificitu 91 %. Hormonální vyšetření má vyloučit i subklinickou nadprodukci kortizolu (optimální je dexametazonový supresní test). Aldosteron je nutno vyšetřovat jen u nemocných s hypertenzí a katecholaminy u nádorů s vyšší nativní denzitou než 10 HU. Při sledování je nutnost opakovaných CT vyhrazena jen pro vybrané případy a rutinní kontrolní laboratorní vyšetření jsou také zpochybněna., Incidentaloma is an adrenal mass discovered serendipitously. Because of increasing use of imaging techniques it is a common finding, being present in more than 1 % of adults. During work-up malignancy has to be ruled out. Classically imaging using CT or MRI is used. Recently PET-CT with FDG has been used more often as its sensitivity for diagnosis of malignancy is about 97 % and specificity 91 %. Hormonal evaluation should diagnose subclinical hypercortisolism. (Dexamethasone Suppression Test is the method of choice). Aldosterone and Renin should be measured only in patients with hypertension and catecholamines in tumours with higher native density than 10 HU. During follow-up repeated CT scan are needed only in selected patients and the need of routine biochemical follow-up has been questioned as well., and Jan Čáp, Filip Gabalec
Incidentalomy nadledvin jsou nazývány onemocněním moderních technologií díky zvyšující se dostupnosti a kvalitě zobrazovacích metod, jejichž důsledkem je zvyšující se incidence náhodného nálezu tumorů v oblasti nadledvin. Incidentalomy nadledvin nacházíme přibližně v 0,35?4,36 % CT vyšetření břicha indikovaných z jiné indikace, než je podezření na onemocnění nadledvin. V autoptických studiích jsou však incidentalomy nadledvin nacházeny častěji, v některých i ve více než 20 %. Důležitou součástí vyšetření je vyšetření endokrinologické, které odhaluje případnou autonomní nadprodukci hormonů. Přibližně u více než 10 % incidentalomů nacházíme autonomní nadprodukci kortizolu, 5?10 % tvoří feochromocytomy, 5?7 % představují aldosteron produkující tumory. Většina tumorů nadledvin je afunkčních, převážně adenomů. Jsou diskutovány racionální postupy a doporučení pro screening hormonální aktivity incidentalomů nadledvin. Důležitým problémem je rozlišení mezi maligními a benigními afekcemi respektive mezi adenomy a non-adenomy. Přesnost CT, MRI vyšetření a aspirační biopsie tenkou jehlou při rozlišení mezi adenomy a non-adenomy je srovnatelná a nepřesahuje 90 %. Charakteristiky jednotlivých tumorů nadledvin budou diskutovány. Ze závislosti mezi velikostí tumoru a pravděpodobností malignity jsou odvozena současná doporučení, afunkční tumory menší než 4 cm jsou indikovány k dalšímu sledování, tumory větší než 6 cm jsou indikovány k adrenalektomii a u tumorů velkých 4?6 cm postupujeme individuálně, Michal Kršek, and Lit. 15
Infekce kůže a měkkých tkání (IKTM) zahrnují široké spektrum zánětlivých onemocnění postihujících kůži, podkoží, fascie a svaly. V posledním období pozorujeme nárůst množství pacientů ošetřených pro tyto diagnózy na chirurgických ambulancích, ale zvyšují se i počty pacientů hospitalizovaných v nemocnici se závažnými formami IKMT. Smrtnost nejzávažnějších forem je v literatuře uváděna až 90 %. Příčinou je podcenění počáteční symptomatologie a z ní pramenící pozdní zahájení radikální léčby až ve fázi septického šoku. Text tvoří mezioborový přehled základních principů diagnostiky a léčby IKTM, který odráží současné poznatky opřené o medicínu důkazů., Skin and Soft Tissue Infections (SSTIs) encompass a wide spectrum of inflammatory diseases of the skin, subcutis, fascia and muscles. Recent national trends indicate increasing rates of patients treated for these diagnoses at outpatient surgical department, but also of patients hospitalized with severe forms of SSTIs. Up to 90% fatality rates are reported in the literature for the most severe forms, resulting from underestimation of initial symptoms and therefore delayed onset of radical therapy only the phase of septic shock. The paper provides an interdisciplinary review of essential principles of the diagnosis and therapy of SSTIs, reflecting present knowledge supported by evidence-based medicine., and R. Gürlich, V. Adámková, J. Ulrych, H. Brodská, V. Janík, J. Lindner, E. Havel
Infekce močových cest (IMC) se řadí k nejčastějším onemocněním u dětí. Diagnostika je založená na klinických symptomech a laboratorních nálezech. Neméně významné postavení v diagnostickém algoritmu má i vyšetření zobrazovacími metodami. Zlatým standardem je ultrazvukové vyšetření ledvin, močovodů a močového měchýře. Z dalších zobrazovacích metod je možné využít mikční cystouretrografii buď klasickou rentgenovou, nebo v radionuklidové modifikaci, statickou scintigrafii ledvin, CT nebo MR vyšetření. V tomto článku je přehledně popsán ultrazvukový obraz jednotlivých typů infekcí močových cest a je doplněný obrazovou dokumentací., Urinary tract infections (UTI) are one of the most often disease in children. The diagnosis is based on clinical signs and value of laboratory results. Nevertheless imaging methods plays also very important role in the diagnostic algorithm. The gold standard is ultrasonography of kidneys, ureters and urinary bladder. Other usable imaging methods are a voiding cystourethrography which can be modified as a radionuclide examination, static renal scintigraphy, CT or MR investigation. Ultrasonographic imaging of individual types of urinary tract infections are clearly described in this article and imaging documentation is added., Bakaj Zbrožková L, Michálková K, Flögelová H., and Literatura
Běžný variabilní imunodeficit (CVID) patří k nejběžnějším primárním imunitním deficitům a je charakterizován poruchou tvorby imunoglobulinů. Hypogamaglobulinemie se u CVID manifestuje v každém věku, obvykle ale v dospělosti, a není známa závislost výskytu nemoci na pohlaví. Prevalence se odhaduje na 1 : 25 000–1 : 50 000. Patogeneze CVID není plně známa. Základním klinickým respiračním příznakem CVID jsou opakující se infekce dýchacích cest, převážně bakteriální: sinusitidy, bronchitidy, pneumonie, se vznikem bronchiektázií a plicní fibrózy. Intersticiální plicní procesy a granulomatózy se obvykle manifestují již v době diagnózy CVID a jsou většinou špatným prognostickým faktorem onemocnění., Common variable immunodeficiency disorder belongs to the most common primary human immunodeficiencies and it is characterized by primary defective immunoglobulin production. Hypogammaglobulinemia manifests in every age, usually in adult people. There is no gender predisposition. The prevalence is 1 : 25 000–1 : 50 000. The ethiopathogenesis of the majority of CVIDs is unknown. The main clinical respiratory symptoms include recurrent respiratory infects, especially bacterial etiology, sinusitis, bronchitis, pneumonia, leading to bronchiectasis and lung fibrosis. Interstitial lung fibrosis and granulomatosis often manifest at diagnosis of CVID and they are negative prognostic factors of the disease., and Martina Doubková, Mojmír Moulis, Jana Skřičková
Intramurální hematom jícnu je vzácně se vyskytující diagnóza. Prezentuje se retrosternální bolestí, dysfagií či hematemezou. Je způsoben barotraumatem či přímým poraněním jícnu, nebo se může objevit spontánně bez zjevné příčiny, což je častější u pacientů užívajících antiagregační či antikoagulační preparáty. Ve většině případů je léčba konzervativní, v ojedinělých případech endoskopická, endovaskulární či chirurgická. Tento článek prezentuje kazuistiku pacientky se spontánním hematomem jícnu řešeným konzervativně a diskuzi o dalších možnostech průběhu a léčby onemocnění., Intramural hematoma of the oesophagus is a rare diagnosis presenting with retrosternal pain, dysphagia and haematemesis. It is caused by barotrauma or direct injury to the esophagus, or it may occur spontaneously without apparent cause, which is more common in patients taking antiplatelet or anticoagulant medications. In most cases, treatment is conservative. Rarely, endoscopic, endovascular or surgical treatment is effective. This article presents a case report of a female patient with spontaneous haematoma of the oesophagus solved conservatively and discusses further possibilities of the course and treatment of the disease., and M. Šnajdauf, A. Pazdro, T. Haruštiak, H. Mrázková, R. Lischke