Akutní lymfoblastická leukemie dospělých s pozitivitou filadelfského chromozomu a fúzního genu BCR/ABL je agresivní hematoonkologické onemocnění, typické pro pacienty vyššího věku. Léčba spočívá v podávání chemoterapie a inhibitoru tyrozinkinázy. Maximálního efektu lze dosáhnout pomocí alogenní transplantace krvetvorných buněk, tu je však schopna podstoupit jen malá část pacientů. V případě relapsu je prognóza onemocnění extrémně nepříznivá., Philadelphia chromosome positive adult acute lymphoblastic leukemia with BCR/ABL fusion gene is an aggressive hematological malignancy most common in the elderly. Both chemotherapy and a tyrosine kinase inhibitor are engaged in the treatment. The best outcome can eventually be achieved using allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. However, only a minority of patients can undergo such intensive therapy. Disease relapse is associated with an extremely dismal prognosis., František Folber, Eva Létalová, Michael Doubek, and Lit.: 23
Cíl: Cílem tohoto příspěvku je prezentovat výsledky pilotního šetření testování dotazníku PNAP „Hodnocení potřeb pacientů v paliativní péči“ provedeného na onkologické klinice Fakultní nemocnice v Ostravě. Dále pak prezentovat zjištěnou důležitost bio-psycho-sociálně-spirituálních potřeb pacientů s ukončenou onkologickou léčbou. Metodika: Výzkumný soubor tvořilo 52 pacientů onkologické kliniky FN Ostrava, u nichž byla ukončena onkologická léčba v důsledku léčebně neovlivnitelné progrese onkologického onemocnění. Pro hodnocení potřeb byl použit dotazník - Hodnocení potřeb pacientů v paliativní péči (PNAP), který se skládá ze 42 položek sdružených do 5 domén. Výsledky: Za nejdůležitější považovali onkologičtí pacienti potřeby v doméně autonomie a fyzické potřeby. Nejméně byli respondenti spokojeni se saturací psychických a spirituálních potřeb. Pacienti mladší 60 let považovali sociální potřeby za signifikantně důležitější a současně byli méně spokojeni s jejich saturací (p<0,05). Ženy považovaly za důležitější psychické a spirituální potřeby. Se saturací těchto potřeb byly však více spokojeny (p<0,05) než muži. Z jednotlivých položek považovali respondenti nejčastěji za důležité: řešení bolesti, únavy, dušnosti, vyrovnat se s nemocí, komunikaci se zdravotníky a jejich podporu, rozhodování, respekt a úctu při ošetřování, vnitřní klid, naději a smysl života. Za nedostatečně saturované potřeby uvedli únavu, bolest, vyrovnanost s nemocí, strach ze závislosti, pokračování v obvyklých aktivitách, pozitivní náhled na život a naději. Závěr: Dotazník PNAP vychází z holistického pojetí péče. Zjištěné nedostatečně saturované potřeby by se měly stát předmětem ošetřovatelských intervencí., Aim: The aim of this contribution is to present the results of pilot research into a testing of the PNAP questionnaire “Patient needs assessment in palliative care“ implemented at the oncological clinic of the University Hospital Ostrava, as well as to present an established significance of bio-psycho-social-spiritual needs of patients with terminated oncological treatment. Methods: The sample was made up of 52 patients of the oncological clinic of the University Hospital Ostrava, whose oncological treatment was terminated as a result of an incurable progression of oncological disease. For needs assessment the questionnaire Patient needs assessment in palliative care (PNAP) was used, consisting of 42 items clustered into five domains. Results: Oncological patients considered the needs in the domains of autonomy and physical needs as the most important. They were the least satisfied with the saturation of psychological and spiritual needs. Patients under 60 years considered social needs as significantly more important and at the same time they were less satisfied with their saturation (p<0.05). Women considered psychological and spiritual needs as more important. However, they were more satisfied with the saturation of these needs than men (p<0.05). The following individual items were considered the most often as important: treating the pain, fatigue, dyspnoea, coming to terms with an illness, communication with health workers and their support, decision making, respect and dignity while being treated, inner peace, hope and the meaning of life. Insufficiently saturated needs were reported: fatigue, pain, reconciliation with an illness, fear from dependence, continuation in common activities, positive opinion of life and hope. Conclusion: The questionnaire PNAP is based on a holistic conception of care. Established insufficiently saturated needs should be a subject of nursing interventions., Radka Bužgová, Erika Hajnová, Lucie Sikorová, Radka Kozáková, and Literatura
Základním symptomem diabetes mellitus je hyperglykemie. Zvýšené kardiovaskulární riziko (KVR) u pacientů s diabetes mellitus 1. i 2. typu má však multifaktoriální etiologii. Současný negativní vliv hyperglykemie, hypertenze a hyperlipidemie na cévní systém se navzájem potencuje. Důsledná prevence kardiovaskulárních rizikových parametrů u pacientů s diabetes mellitus 2. typu (DM2T) významně snížila mortalitu a morbiditu na kardiovaskulární nemoci. Přesto zbývá „reziduální riziko“. Plné využití potenciálu statinů a jejich kombinace s ezetimibem může ještě více snížit KVR a prodloužit tak život pacientů s DM2T. Význam intervence inhibitory PCSK9 pro snížení kardiovaskulárního rizika u pacientů s diabetes mellitus je předmětem studia., The basic symptom of diabetes mellitus is hyperglycemia. However the increased cardiovascular risk in patients with both type 1 and type 2 diabetes mellitus has a multifactorial etiology. Concurrent negative effects of hyperglycemia, hypertension and hyperlipidemia on the vascular system reinforce one another. Consistent prevention of cardiovascular risk parameters in patients with type 2 diabetes mellitus (DM2T) has brought significant decline in mortality and morbidity due to cardiovascular diseases. Still there is “residual risk” remaining. The full use of the potential of statins and their combination with ezetimibe may lower the CV risk even more and extend the life of patients with DM2. The importance of an intervention by means of PCSK9 inhibitors for the cardiovascular risk reduction in patients with diabetes mellitus is the subject of study., and Milan Kvapil
Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění, u kterého dochází k nadměrné akumulaci složek surfaktantu v alveolech a distálních dýchacích cestách s minimální zánětlivou reakcí a fibrózou plicního intersticia. U plicní alveolární proteinózy jsou rozlišovány tři klinické formy ? kongenitální, primární a sekundární. Výsledky ultrastrukturálních, biochemických a funkčních analýz spolu se studiemi na geneticky modifikovaných myších podporují předpoklad, že akumulace surfaktantu u plicní alveolární proteinózy je spíše následkem poruchy degradace a snížené clearance surfaktantu z alveolárních prostor než nadměrné syntézy složek surfaktantu. V posledních 15 letech došlo k významným objevům, které přispěly k objasnění etiologie a patogeneze onemocnění. Byla nalezena řada genových mutací, které vedou ke vzniku kongenitální plicní alveolární proteinózy. Kromě poruchy funkce surfaktantových proteinů je při rozvoji plicní alveolární proteinózy stěžejní signalizační dráha růstového faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF), který je nezbytný pro funkci alveolárních makrofágů a homeostázu surfaktantu. Role GM-CSF je prokázaná zejména u primární plicní alveolární proteinózy, která je v současnosti považována za autoimunitní onemocnění s tvorbou neutralizujících autoprotilátek proti GM-CSF. Prognóza onemocnění u dospělých je ve většině případů příznivá, ale u 10?15 % pacientů dochází k respiračnímu selhání. Za standardní modalitu terapie je považována celková laváž plic. Novou perspektivou léčby primární plicní alveolární proteinózy se v posledních letech jeví terapie rekombinantním lidským GM-CSF., Beáta Hutyrová, and Lit. 61
Plicní hypertenze (PH) je onemocnění s bohatou etiologií. Také její patofyziologie je značně složitá a možnosti léčby zatím omezené. Většina známých patofyziologických mechanizmů se uplatňuje napříč všemi etiologickými skupinami PH a dochází u nich ke stejným histologickým a funkčním změnám plicní arterie. Většinou však stále nejsme schopni určit, zda příslušný mechanizmus je příčinou nebo následkem jiných. Hlavní funkční změnou plicního řečiště při PH je nerovnováha mezi vazokonstrikcí a vazodilatací. Mezi hlavní morfologické změny označované souhrnně jako remodeling patří hyperplazie buněk plicní arterie vedoucí k jejímu ztluštění a zúžení lumen a dále porušená regulace tvorby extracelulární matrix vedoucí ke snížení její elasticity. Důsledkem všech těchto změn je narůstající periferní vaskulární rezistence plicního řečiště, tedy zvyšování afterloadu pravé srdeční komory progredující až k jejímu selhání. Tento přehledový článek si klade za cíl shrnout a vysvětlit podstatu funkčních a histologických změn plicního řečiště, ke kterým dochází při plicní hypertenzi, odděleně definovat role endotelu a myocytů plicní arterie a představit nejdůležitější známé patofyziologické mechanizmy, které k těmto změnám vedou. Klíčová slova: endotel – myocyt – oxid dusnatý – plicní arterie – plicní hypertenze – regulace intracelulárního kalcia – remodeling, Pulmonary hypertension (PH) is known for its variable etiology. PH pathophysiology is very complex and our therapeutic options are limited. Most of known underlying disease mechanisms play a role across all etiological groups of PH, and they are followed by the same morphological and functional changes of pulmonary vasculature. Mostly, we are not able to determine whether one particular mechanism works as a cause or consequence in the chain of events. An imbalance between vasoconstriction and vasodilation becomes the major functional change of pulmonary vasculature in PH. The main morphological changes (termed together as “remodeling”) include cell hyperplasia of pulmonary artery leading to its thickening and narrowing, and impaired regulation of extracellular matrix production leading to reduction in its elasticity. As a result of all these changes, the peripheral vascular resistance in pulmonary vascular bed rises, thus increasing afterload of the right ventricle and finally progressing to its failure. This review aims to summarize and explain the nature of the functional and histological changes in pulmonary arteries which occur in pulmonary hypertension, separately define the role of endothelium and pulmonary artery myocytes, and discuss the most important known pathophysiological mechanisms that lead to these changes. Key words: endothelium – intracellular calcium signaling – nitric oxide – pulmonary artery – pulmonary hypertension – remodeling – smooth muscle cell, and Martin Helán, Anna Konieczna, Martin Klabusay, Vladimír Šrámek
Plicní hypertenze je definována jako abnormální vzestup krevního tlaku v plicnici. Může se vyskytovat při vlastním postižení plicních cév (plicní arteriální hypertenze), či v rámci sekundární příčiny (chronické srdeční selhání, respirační onemocnění). Plicní arteriální hypertenze je způsobena zvýšením plicní cévní rezistence (prekapilární forma plicní hypertenze) se zvýšením tlaku v plicnici, zvýšením plicní cévní rezistence a normálním tlakem v levé síni nebo v zaklínění. Převážně se plicní arteriální hypertenze vyskytuje u mladých nemocných průměrného věku okolo 36 let s častějším výskytem u ženského pohlaví. Starší nemocní (více než 65 let) mají stejnou symptomatologii námahové dušnosti, obdobné tlaky v plicní arterii, je však přítomen vyšší tlak v zaklínění. Tito pacienti mají více přidružených kardiovaskulárních onemocnění s horší prognózou přežívání., Pulmonary hypertension is defined as abnormal increase of blood pressure in the pulmonary artery. This may occur as a result of pulmonary vascular damage (pulmonary arterial hypertension) or due to a secondary cause (chronic heart failure, respiratory disease). Pulmonary arterial hypertension is caused by increased pulmonary vascular resistance (pre-capillary pulmonary hypertension), with increased pressure in the pulmonary artery, increased pulmonary vascular resistance, and normal left atrial or wedge pressure. Pulmonary arterial hypertension prevails in young patients around 36 years of age, and is more frequent in women than in men. Older patients (over 65 years) have similar symptoms of exercise-induced dyspnoea, similar pressure in the pulmonary artery, but a higher wedge pressure. These patients have more associated cardiovascular diseases and a worse survival prognosis., Hikmet Al-Hiti, Josef Kautzner, and Lit.: 20
Takayasuova arteritida je vzácná chronická vaskulitida postihující zejména aortu a její hlavní větve, která postihuje mnohem častěji ženy v poměru 8 : 1 k mužům a vzniká téměř výlučně ve věku do 40 let života. Velmi vzácně se projevuje vznikem závažné aortální regurgitace nebo významnou stenózou hlavních kmenů plicnice. Popisujeme případ 49leté nemocné, u které se projevila kritickou stenózou hlavního kmene plicnice vlevo s následnou plicní hypertenzí, těžkou aortální regurgitací, kritickou stenózou levé renální tepny a pravděpodobně i stenózou kmene levé věnčité tepny. Střední úseky podkličkových tepen výrazněji postiženy nebyly. Vzhledem k těžkému srdečnímu selhávání nemocná podstoupila plastiku mitrální chlopně a náhradu aortální chlopně. V časném pooperačním období však zemřela na nezvladatelnou plicní hypertenzi., Marcela Škvařilová, Jaroslav Lindner, B. Hanzová, and Lit. 29